Dica do autor: O pseudotumor orbitário associado à Doença Relacionada ao IgG4 é uma manifestação inflamatória que causa aumento difuso de tecidos retro-orbitários, frequentemente levando a proptose e comprometimento ocular, como dificuldade na movimentação dos músculos extraoculares e diplopia. O diagnóstico é baseado em achados clínicos, de imagem e histopatológicos, com a presença de plasmócitos IgG4-positivos no tecido afetado. Um achado comum é a vasculite obliterante, que se caracteriza pela inflamação das paredes vasculares com infiltração linfocítica e fibrose, levando ao estreitamento ou oclusão dos vasos. A resposta ao tratamento com glicocorticoides é geralmente boa, mas casos refratários podem necessitar de imunossupressores adicionais. Este quadro é importante de ser diferenciado de outras doenças inflamatórias orbitárias, como sarcoidose e granulomatose com poliangiite, que apresentam outros achados histopatológicos. Alternativa A: INCORRETA. A elevação de anticorpos antinucleares (FAN) é característica de doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, e não é um achado típico da Doença Relacionada ao IgG4. A presença de plasmócitos IgG4-positivos e fibrose estoriforme é o principal marcador dessa condição. Alternativa B: INCORRETA. Hipocalcemia associada à destruição óssea retro-orbitária não é uma característica da Doença Relacionada ao IgG4. Embora o pseudotumor orbitário possa causar inflamação significativa e proptose, a destruição óssea com hipocalcemia não é observada nesse contexto. Alternativa C: CORRETA. Vasculite obliterante associada à inflamação perivascular é um achado histopatológico clássico da Doença Relacionada ao IgG4. Essa vasculite se caracteriza por infiltração linfocítica nas paredes vasculares, que pode levar ao estreitamento ou à oclusão dos vasos sanguíneos. É uma característica distintiva que ajuda a diferenciar essa condição de outras doenças orbitárias inflamatórias. Alternativa D: INCORRETA. Infiltrado predominante de eosinófilos e formação de granulomas é característico de doenças como a granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss), mas não está associado à Doença Relacionada ao IgG4, onde os plasmócitos IgG4-positivos predominam. Alternativa E: INCORRETA. Necrose fibrinoide nas paredes vasculares é um achado característico de vasculites como a poliarterite nodosa, e não da Doença Relacionada ao IgG4. Embora a inflamação vascular esteja presente na IgG4, a necrose fibrinoide não é observada. Resposta: Alternativa C. Referências: Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. NEJM, 2012. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941119-resumo-apostila-miscelania-em-reumatologia".