Dica do autor: A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença autoimune que afeta predominantemente mulheres de meia-idade e é caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos. Clinicamente, a CBP se manifesta inicialmente com prurido e icterícia, e o paciente pode desenvolver hepatomegalia e esplenomegalia devido ao acúmulo de bile no fígado. A presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) é um marcador diagnóstico altamente específico para CBP. Laboratorialmente, há elevação das enzimas colestáticas, como a fosfatase alcalina e a GGT, com hiperbilirrubinemia direta. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para retardar a progressão da doença e prevenir complicações como cirrose e hipertensão portal. Essa questão foca em um cenário clínico clássico de uma paciente com suspeita de cirrose biliar primária, avaliando a habilidade do aluno em reconhecer sinais e sintomas associados e correlacionar com achados laboratoriais e sorológicos específicos. A presença de AMA positiva e alterações hepáticas sugere uma condição colestática. Alternativa A: CORRETA. A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença autoimune que causa destruição dos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase crônica. A elevação de fosfatase alcalina e GGT são típicas, assim como o prurido e a icterícia. A presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) positivos confirma o diagnóstico. A esplenomegalia pode estar associada ao desenvolvimento de hipertensão portal em estágios mais avançados. Alternativa B: INCORRETA. A colangite esclerosante primária é uma condição colestática que afeta os ductos biliares intra e extra-hepáticos, frequentemente associada a doenças inflamatórias intestinais, como a retocolite ulcerativa. Apesar de também causar elevação de fosfatase alcalina e GGT, a colangite esclerosante cursa com icterícia mais pronunciada e não apresenta anticorpos antimitocôndria (AMA) positivos. Alternativa C: INCORRETA. O carcinoma hepatocelular pode se apresentar com hepatomegalia e perda de peso. Entretanto, os níveis de fosfatase alcalina e GGT geralmente não são tão elevados quanto em condições colestáticas, e a bilirrubina direta só se eleva em casos avançados com obstrução biliar. Além disso, a presença de AMA positiva é indicativa de CBP e não de neoplasia hepática. Alternativa D: INCORRETA. A hemocromatose é uma desordem do metabolismo do ferro que leva ao acúmulo progressivo desse metal no fígado, pele e coração, causando hepatomegalia e cirrose em estágios avançados. Não é comum que os pacientes com hemocromatose apresentem prurido e icterícia no início da doença, além de que os níveis de fosfatase alcalina e GGT tendem a estar normais ou apenas ligeiramente elevados. Alternativa E: INCORRETA. A Doença de Wilson é uma desordem do metabolismo do cobre que causa acometimento hepático e neurológico. Embora possa causar hepatomegalia e elevação de enzimas hepáticas, não costuma cursar com elevação significativa de fosfatase alcalina e GGT. A presença de AMA positiva e o quadro clínico tornam essa alternativa menos provável. Resposta: Alternativa A.