Dica do Autor: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma forma específica de hipertensão pulmonar que envolve o aumento da pressão nas artérias pulmonares sem elevação significativa da pressão nas veias pulmonares e capilares (POAP ≤ 15 mmHg). A HAP pode ser idiopática ou ter uma etiologia definida, como doenças do tecido conjuntivo, infecção por HIV, uso de drogas, ou causas hereditárias. A mutação no gene BMPR2 é uma das causas genéticas mais comuns de HAP hereditária. Este gene está envolvido na sinalização celular que regula o crescimento e a apoptose das células musculares lisas vasculares. Mutações no BMPR2 levam a uma proliferação descontrolada dessas células, resultando em aumento da resistência vascular pulmonar e hipertensão. O diagnóstico de HAP é confirmado por cateterismo cardíaco que demonstra PAPm ≥ 20 mmHg e POAP ≤ 15 mmHg. Testes genéticos podem identificar mutações causadoras, como BMPR2, e são úteis para o diagnóstico e aconselhamento familiar.  Alternativa A: INCORRETA. A hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda, que inclui HP pós-capilar, é caracterizada por uma POAP > 15 mmHg, indicando elevação da pressão nas veias pulmonares e capilares. A POAP de 10 mmHg nesta paciente descarta essa possibilidade.  Alternativa B: INCORRETA. Embora doenças pulmonares crônicas possam causar HP, a presença de uma mutação genética específica como a do gene BMPR2 sugere uma etiologia diferente, mais relacionada à hipertensão arterial pulmonar hereditária.  Alternativa C: INCORRETA. A hipertensão pulmonar por tromboembolismo pulmonar crônico é causada por trombos persistentes nas artérias pulmonares, levando a HP pós-capilar. A ausência de histórico ou achados sugestivos de tromboembolismo crônico, bem como a mutação no BMPR2, tornam essa opção menos provável.  Alternativa D: INCORRETA. A hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) é diagnosticada na ausência de uma causa identificável. A identificação de uma mutação no gene BMPR2 aponta para uma etiologia genética, classificando o caso como HAP hereditária, não idiopática.  Alternativa E: CORRETA. A presença de uma mutação no gene BMPR2 é característica de hipertensão arterial pulmonar hereditária (HAPH). Este tipo de HAP é associado a uma predisposição genética e é diagnosticado com base em testes genéticos e achados clínicos/hemodinâmicos.  Resposta correta: Alternativa E. Referências: Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46(4):903-975. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):180191. Documento Anexo: 48402684-resumo-super-material-hipertensao-pulmonar-5005693-1701317091.pdf, p. 5-6.