Pratique questões de medicina
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Uma adolescente de 16 anos apresenta quadro progressivo de queda de cabelos, dermatite em áreas de atrito, hepatomegalia e fraqueza muscular. Exames laboratoriais revelam elevação de transaminases e presença de corpos lipídicos no citoplasma de hepatócitos. A biópsia hepática mostra acúmulo de vesículas lipídicas, desorganização da rede de microtúbulos e falha no posicionamento de organelas intracelulares.
Há suspeita de mutação em proteína que regula o tráfego intracelular entre organelas dependente do citoesqueleto.
Qual dos seguintes mecanismos celulares é o mais compatível com os achados clínicos e histológicos descritos?
Comprometimento do transporte vesicular mediado por dineínas, levando ao acúmulo de lipídeos e falha na organização do retículo endoplasmático.
Fragmentação do citoesqueleto intermediário, impedindo a produção de enzimas lipolíticas no complexo de Golgi.
Perda de integridade da membrana lisossomal, associada a falha na transcrição de proteínas de ancoragem nuclear.
Defeito na polimerização de tubulina, resultando em perda de polaridade celular e interrupção da entrega de vesículas do Golgi para os peroxissomos.
Inativação de actina cortical, provocando falha na exocitose de lipoproteínas e acúmulo de triglicerídeos no espaço extracelular.