Dica do autor: A Doença Relacionada ao IgG4 é uma doença inflamatória crônica que pode acometer diversos órgãos e tecidos, sendo a fibrose retroperitoneal uma das manifestações mais características. Essa condição, também conhecida como doença de Ormond, é marcada pela presença de tecido fibroso na região retroperitoneal, que pode comprimir órgãos adjacentes, como os ureteres, causando obstrução e hidronefrose. Pacientes com fibrose retroperitoneal associada à Doença Relacionada ao IgG4 costumam apresentar sintomas de dor lombar, alterações urinárias, edema em membros inferiores e elevação de marcadores inflamatórios. O diagnóstico é confirmado por biópsia, que revela a presença de infiltrado inflamatório rico em plasmócitos IgG4-positivos e um padrão característico de fibrose. O tratamento com corticoides costuma resultar em excelente resposta, com regressão da fibrose e melhora dos sintomas. A fibrose retroperitoneal também pode ocorrer de forma idiopática ou secundária a outras condições, como neoplasias ou infecções, mas o envolvimento por IgG4 é um achado patognomônico da Doença Relacionada ao IgG4. Alternativa A: CORRETA. A fibrose retroperitoneal relacionada à Doença Relacionada ao IgG4 é uma manifestação clássica desta doença. O paciente apresenta sintomas típicos, como dor lombar, aumento abdominal e sinais de compressão ureteral, além de biópsia confirmando a presença de plasmócitos IgG4-positivos. A resposta ao tratamento com corticoides geralmente é muito favorável. Alternativa B: INCORRETA. Embora neoplasias retroperitoneais possam causar aumento abdominal e sintomas de compressão, a biópsia demonstrou inflamação com plasmócitos IgG4-positivos, característica da Doença Relacionada ao IgG4, e não achados típicos de neoplasia. Alternativa C: INCORRETA. A fibromialgia é uma condição de dor crônica generalizada, sem relação com a fibrose retroperitoneal ou a presença de infiltrado IgG4-positivo. A fibrose estoriforme e os sintomas abdominais não fazem parte do quadro clínico da fibromialgia. Alternativa D: INCORRETA. A doença policística renal pode levar a um aumento abdominal e alterações urinárias, mas a tomografia do paciente revelou fibrose retroperitoneal, e não cistos renais múltiplos. Além disso, a presença de plasmócitos IgG4-positivos exclui a possibilidade de doença policística. Alternativa E: INCORRETA. A espondilite anquilosante é uma doença inflamatória da coluna vertebral que causa dor lombar, rigidez e fusão das vértebras. No entanto, não está associada à fibrose retroperitoneal ou à Doença Relacionada ao IgG4. Resposta: Alternativa A. Referências: Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. NEJM, 2012. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941050-resumo-apostila-vasculites-sistemicas-primarias".