Dica do autor: A colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4 é uma condição inflamatória que afeta os ductos biliares, muitas vezes mimetizando a colangite esclerosante primária ou até mesmo neoplasias. O envolvimento biliar é frequentemente acompanhado por elevação dos níveis séricos de IgG4 e plasmócitos ricos em IgG4 na biópsia do tecido ductal. O tratamento inicial com glicocorticoides sistêmicos é altamente eficaz, resultando na reversão das estenoses biliares e melhora significativa dos sintomas. O uso de imunossupressores adicionais, como o rituximabe, é reservado para pacientes que não respondem adequadamente aos glicocorticoides. A intervenção cirúrgica, como a hepatectomia, e a radioterapia não são indicadas como primeira linha, pois a resposta ao tratamento medicamentoso costuma ser excelente. Alternativa A: INCORRETA. Embora a colangioplastia com stent seja uma opção em estenoses biliares de outras etiologias, a colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4 responde bem ao tratamento medicamentoso, particularmente com glicocorticoides. A intervenção endoscópica não é a primeira linha. Alternativa B: INCORRETA. A radioterapia não tem um papel no manejo da colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4. Essa condição inflamatória responde bem ao tratamento imunossupressor, sem necessidade de intervenção radioterápica. Alternativa C: INCORRETA. A hepatectomia parcial seria uma abordagem cirúrgica agressiva, indicada em casos de malignidade ou cirrose irreversível. No caso de colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4, o tratamento com glicocorticoides geralmente é eficaz e evita a necessidade de intervenções cirúrgicas invasivas. Alternativa D: INCORRETA. O rituximabe, um agente imunossupressor, é utilizado em casos de Doença Relacionada ao IgG4 refratários ao tratamento com glicocorticoides. No entanto, não é a primeira linha de tratamento. Alternativa E: CORRETA. O tratamento inicial mais indicado para a colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4 é o uso de glicocorticoides sistêmicos. Esses medicamentos reduzem rapidamente a inflamação e as estenoses biliares, melhorando os sintomas e evitando complicações mais graves. Resposta: Alternativa E. Referências: Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. NEJM, 2012. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941050-resumo-apostila-vasculites-sistemicas-primarias".