Dica do autor: A Doença Relacionada ao IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada por inflamação crônica, frequentemente associada à infiltração de plasmócitos ricos em IgG4 e evolução para fibrose. Essa doença pode afetar diversos órgãos, incluindo o pâncreas (pancreatite autoimune), as vias biliares (colangite esclerosante), glândulas salivares (síndrome de Mikulicz), entre outros. Os principais sintomas dependem do órgão acometido, mas a fibrose progressiva e o aumento difuso dos órgãos são sinais típicos. Em exames histopatológicos, o infiltrado inflamatório é dominado por linfócitos e plasmócitos produtores de IgG4, acompanhado por fibrose estoriforme (em padrão radial). A patologia também apresenta elevação de IgG4 sérico, embora nem sempre o aumento dessa imunoglobulina esteja presente. A pancreatite autoimune é uma das manifestações mais bem estudadas, sendo dividida em dois tipos: a tipo 1 está diretamente relacionada à IgG4, enquanto a tipo 2 não está. Na tomografia, o aumento difuso do pâncreas com bordas lisas e realce homogêneo é característico. A identificação precoce e o tratamento com corticoides são fundamentais para evitar complicações graves, como insuficiência pancreática. Alternativa A: INCORRETA. A presença de eosinófilos e granulomas é característica de doenças como a granulomatose eosinofílica com poliangiite, que não faz parte do espectro da Doença Relacionada ao IgG4. Alternativa B: CORRETA. O achado típico da Doença Relacionada ao IgG4 é a infiltração de plasmócitos ricos em IgG4, juntamente com fibrose estoriforme. Esses achados são essenciais para o diagnóstico histopatológico da doença, especialmente em casos de pancreatite autoimune. Alternativa C: INCORRETA. Células gigantes multinucleadas e necrose caseosa são típicas de doenças como a tuberculose e outras condições granulomatosas infecciosas. Alternativa D: INCORRETA. A deposição de amiloide está associada a amiloidoses, que são doenças completamente diferentes, tanto em apresentação clínica quanto em patogênese, da Doença Relacionada ao IgG4. Alternativa E: INCORRETA. A atrofia acinar e calcificações difusas no pâncreas são características de pancreatite crônica de etiologia alcoólica ou por cálculos biliares, não de pancreatite autoimune associada à IgG4. Resposta: Alternativa B. Referências: Wallace DJ, et al. Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. 9th ed. 2019. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941119-resumo-apostila-miscelania-em-reumatologia".