Dica do autor: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara caracterizada pela ausência das proteínas reguladoras CD55 e CD59, que estão ligadas à superfície das hemácias por meio do GPI (glicosilfosfatidilinositol). A ausência dessas proteínas torna as células vulneráveis à destruição pelo complemento, causando hemólise intravascular crônica e aumentando o risco de tromboses. A citometria de fluxo é o método diagnóstico padrão para identificar a ausência dessas proteínas. Análise das Alternativas: Alternativa A: INCORRETA. A deficiência de ADAMTS13 está associada à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), uma condição que causa anemia hemolítica microangiopática devido à formação de microtrombos. No entanto, a citometria de fluxo na HPN revela a ausência de CD55 e CD59, não envolvidas na PTT. A PTT também não é comumente associada à hemoglobinúria ou tromboses venosas recorrentes. Alternativa B: INCORRETA. A deficiência de G6PD resulta em hemólise intravascular desencadeada por estresse oxidativo (infecções ou certos medicamentos). No entanto, a citometria de fluxo que revela ausência de CD55 e CD59 é típica de HPN, e não de deficiência de G6PD. Além disso, a trombose venosa profunda é mais característica de HPN. Alternativa C: CORRETA. A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é causada por uma mutação nas células-tronco hematopoiéticas, que resulta na deficiência de proteínas ligadas ao GPI, como CD55 e CD59. Essas proteínas protegem as hemácias da destruição pelo complemento. Na ausência dessas proteínas, as hemácias se tornam suscetíveis à lise mediada pelo complemento, levando à hemólise intravascular, hemoglobinúria e risco aumentado de tromboses, como observado no caso deste paciente. Alternativa D: INCORRETA. A produção anormal de hemoglobina S é característica da anemia falciforme, que resulta em crises vaso-oclusivas e hemólise, mas não está associada à ausência de CD55 e CD59. Além disso, a anemia falciforme causa hemólise extravascular e não provoca tromboses venosas recorrentes da mesma maneira que a HPN. Alternativa E: INCORRETA. A presença de autoanticorpos contra as hemácias é característica da anemia hemolítica autoimune, que resulta em hemólise extravascular. No entanto, o achado de ausência de CD55 e CD59 nas hemácias sugere hemólise intravascular mediada pelo complemento, típica de HPN, e não de um processo autoimune. Resposta correta: Alternativa C. Referências: Hall, J. E. Guyton e Hall - Tratado de Fisiologia Médica, 13ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. Goldman, L.; Ausiello, D. A. Cecil - Tratado de Medicina Interna. 25ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016.