Embora o uso de ácido ursodesoxicólico seja utilizado para controle da doença, podendo utilizar-se de intervenções nas vias biliares, o tratamento definitivo para a doença é o transplante hepático, que proporciona atualmente sobrevida em torno de 85% em cinco anos. As indicações para transplante hepático, além das usuais para qualquer doença crônica do fígado, incluem a presença de prurido refratário, colangites agudas graves de repetição e icterícia progressiva. Existem modelos prognósticos complexos que estabelecem curvas de sobrevida calculadas a partir de variáveis clínicas e laboratoriais, utilizadas para o estadiamento da doença. Estes modelos ainda não estão adequadamente validados e não são usualmente empregados para a indicação de transplante. Cerca de um terço dos pacientes apresenta recorrência da doença após o transplante de fígado. RESPOSTA - LETRA C.