Tanto a dermatomiosite como a polimiosite podem se apresentar como uma síndrome paraneoplásica ou associada à ocorrência de neoplasia, sendo que a dermatomiosite possui uma taxa de associação com neoplasias maior que a polimiosite (15% x 9%). Os principais tipos de neoplasia associadas são de ovário, em mulheres, e de estômago e linfoma, em homens.