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Adolescente de 13 anos é admitida por prostração, cefaleia e confusão mental. Ao exame: FC 126 bpm, PA 138 × 86 mmHg, T 37,8 °C, Glasgow 14, petéquias em membros inferiores e discreta icterícia.

Exames:

  • Hb: 7,4 g/dL
  • Plaquetas: 18.000/mm³
  • Reticulócitos: elevados
  • DHL: elevada
  • haptoglobina: reduzida
  • bilirrubina indireta: elevada
  • creatinina: 1,2 mg/dL
  • TP, TTPa, fibrinogênio e D-dímero: normais
  • esfregaço periférico: numerosos esquizócitos

A atividade da ADAMTS13 ainda não está disponível, e a avaliação inicial indica alta probabilidade de deficiência grave.

Qual é a melhor estratégia?

A

Diagnosticar CIVD e administrar plasma fresco congelado e plaquetas para normalizar o coagulograma.

B

Considerar PTI grave e iniciar IVIG e transfusão de plaquetas devido à contagem inferior a 20.000/mm³.

C

Suspeitar de PTT e iniciar tratamento empírico sem aguardar ADAMTS13, incluindo plasmaférese e corticosteroide no quadro imuno-mediado, evitando transfusão rotineira de plaquetas.

D

Considerar SHU típica e instituir apenas hidratação e monitorização renal, pois manifestações neurológicas são incompatíveis com PTT pediátrica.

E

Aguardar o resultado da ADAMTS13 antes de iniciar terapia específica, pois esquizócitos não permitem distinguir PTT de outras microangiopatias.

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