CONCEITOS INICIAIS:
Podemos nos abstrair mediante ao nome tão complexo de uma patologia ou fixar em entende-la simples e puramente a partir do próprio nome da doença. Eis aqui um exemplo clássico dentro da literatura médica de uma patologia de nome complexo, entretanto, autoexplicativo: a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).
A PDIC é uma neuropatia periférica, progressiva e de caráter autoimune, da qual, ocorre um acometimento da mielina ao longo do trajeto das fibras nervosas. Todo esse processo diminui a velocidade da transmissão e/ou bloqueia a condução do sinal elétrico, o que leva a clínica característica da doença. Neste texto, apresento-lhes a doença da maneira mais sistemática e simples possível para que o entendimento seja fluido.
EPIDEMIOLOGIA:
Múltiplos estudos apresentam variáveis índices de prevalência no contexto da PDIC. Atualmente, acredita-se que sua prevalência esteja entre 2-3 pessoas a cada 100.000, possuindo uma ampla variação entre os estudos (0,15-5).
É uma patologia da qual há um predomínio ao acometimento no sexo masculino chegando em uma proporção 2:1. Sua incidência é maior em adultos e cresce exponencialmente com o avançar da idade.
Embora não tenhamos uma literatura sustentada para fatores de risco, acredita-se que a associação de comorbidades (DM e HAS principalmente) possa sustentar um risco elevado para a sua patogenia.
FISIOPATOLOGIA:
Todo o processo fisiopatológico da PDIC envolve vários mecanismos sinérgicos de agressão a principalmente a bainha de mielina, sendo que a inflamação imunomediada parece ser a protagonista neste cenário, principalmente através dos linfócitos T que são acionadas através de IL-4, IL-6 e IL-10, assim como uma importante atuação dos macrófagos.
A cronicidade da inflamação leva à um ciclo de desmielinização e remielinização, que pode levar a degeneração direta dos axônios. A patologia em questão afeta de maneira direta e/ou indireta as células de Schwann e bainha de mielina. Sendo que os acometimentos predominantes são em neurônios com maior disponibilidade das bainhas de mielina, ou seja, fibras grandes (fibras motoras e proprioceptivas).
QUADRO CLÍNICO:
Clinicamente, de um modo geral, a doença se manifesta semelhantemente a Síndrome de Guillain – Barré, diferenciando entre elas principalmente o tempo de duração da apresentação (maior que 2 meses na DPIC) e em sua recidiva. Manifesta-se principalmente por parestesia seguida por fraqueza em músculos proximais e distais, dificuldade de locomoção, quedas e até mesmo dor neuropática, embora esta menos frequente.
No exame físico, além da constatação da fraqueza muscular, geralmente simétricos e nos movimentos de pegada, também se nota reflexos tendíneos profundos diminuídos ou ausentes.
De maneira sistemática, trago-lhes os principais achados do quadro clínico na PDIC:
- Parestesia simétrica bilateral progressiva
- Fraqueza
- Dificuldade para caminhar
- Dificuldade em controles finos
- Ataxia sensorial (alteração de propriocepção)
- Dor (sugestivo de acometimento axonal)
- Reflexo tendíneo profundo ausente
- Sintomas motores e sensitivos
- Clínica variável – múltiplos subtipos (PDIC clássica, multifocal, recorrente e remitente)
* A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica clássica representa cerca de 50-60% de todos os casos. Seguida da variante da PDIC conhecida como multifocal assimétrica – Síndrome de Lewis-Summer – com cerca de 5 – 10% dos casos.
DIAGNÓSTICO:
A chave do diagnóstico da PDIC se dá através da combinação clássica entre história (persistente e maior que 2 meses) e exame físico minucioso somados a precisão dos exames histológicos – principalmente para afastar diagnósticos diferenciais de processos infiltrativos como linfoma, sarcoidose e amiloidose –, assim como o auxílio da eletrofisiologia.
De maneira simples, sistematizei os principais achados e suas imagens nos seguintes tópicos:
- Líquido cefalorraquidiano: pleocitose e proteína aumentada.
- Biópsia do nervo: lesão em bulbo de cebola. (FIGURA 1)
- Eletrofisiologia: atraso ou bloqueio na condução do estímulo elétrico. (FIGURA 2)
TRATAMENTO:
O tratamento de primeira linha nos casos da PDIC clássica são os corticoesteróides, plasmaférese e imunoglobulina intravenosa (IgIV) preferencialmente elencadas da seguinte maneira:
- Corticoterapia: Prednisolona 60mg/dia. (Nível de evidência – IIa)
- Plasmaférese: 2-3 sessões/semana durante 6 semanas. (Nível de evidência – Ia)
- IgIV: 2,0 g/kg fracionada ao longo de 2 a 5 dias. (Nível de evidência – Ia)
Em pacientes refratários ao tratamento de primeira linha, recomenda-se o uso de imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina e ciclosfosfamida).
Alguns estudos atualmente sugerem como terapia promissora o Anti-CD20 (Rituximabe), entretanto, essas novas alternativas terapêuticas necessitam de mais estudos robustos.
CONCLUSÃO:
De um modo geral, a PDIC apresenta um prognóstico razoavelmente bom, necessitando de avaliações periódicas e acompanhamento a fim de estabelecer a melhoria de qualidade de vida do paciente, assim como ajustes nas doses para que contornem possíveis efeitos colaterais.
A principal busca atualmente na literatura são novas alternativas de tratamentos, entretanto, até o momento, seguem sem grandes estudos que possam comprovar em um nível de evidência alto para as novas medidas terapêuticas.
Nome: José Héracles Rodrigues Ribeiro de Almeida
Instagram: @joseheracles
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Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
REFERÊNCIAS:
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