A Policitemia neonatal é uma condição clínica caracterizada pelo aumento anormal na concentração de glóbulos vermelhos no sangue do recém-nascido. Embora essa condição seja relativamente rara, ela pode causar consequências significativas para a saúde do bebê se não for prontamente diagnosticada e tratada.
A incidência de Policitemia neonatal é variável e ocorre entre 1 a 2% dos recém-nascidos vivos saudáveis ao nível do mar e em até 5% dos de todos os nascimentos que ocorrem em grandes altitudes.
Assim, o clampeamento tardio do cordão umbilical influencia diretamente a incidência de policitemia neonatal, aumentando a transfusão placentária quando o clampeamento é retardado.
O que é a policitemia neonatal?
Nos recém-nascidos a termo, a policitemia resulta do aumento na produção de glóbulos vermelhos, uma resposta do feto à relativa falta de oxigênio no ambiente intrauterino. Além disso, após o nascimento, o hematócrito atinge seu pico em cerca de duas horas e depois diminui.
Assim, esse aumento na massa de glóbulos vermelhos eleva a viscosidade do sangue, o que pode comprometer o fluxo sanguíneo, especialmente quando o hematócrito ultrapassa 65%. Nesses casos, a alta viscosidade prejudica a circulação para órgãos vitais. Contudo, tanto a hiperviscosidade quanto a resposta vascular ao aumento do oxigênio no sangue arterial podem influenciar a redução do fluxo sanguíneo.
Assim, a policitemia neonatal se caracteriza por níveis de hematócrito (HCT) ou hemoglobina (Hb) que estão acima do limite superior do normal para a idade gestacional e pós-natal. Portanto, recém-nascidos a termo, os valores limítrofes de HCT e Hb se diferenciam a depender do tipo da amostra de sangue:
Sangue venoso periférico
- O limite superior de HCT é de 65% e para Hb é de 22 g/dL
Sangue capilar
- O limite superior para HCT é de 75% e para Hb é de 23,7 g/dL
Esses parâmetros são essenciais para diferenciar a Policitemia de outras condições hematológicas que podem ter apresentações clínicas semelhantes.
Principais causas da policitemia neonatal
A etiologia da Policitemia neonatal é complexa e multifatorial, com diversos fatores predisponentes que podem contribuir para o desenvolvimento dessa condição. Contudo, dois mecanismos principais englobam as principais etiologias: Mecanismo passivo (transfusão de eritrócitos) ou ativo (aumento da eritropoiese intrauterina).
Mecanismo passivo (transfusão de eritrócitos)
Clampeamento tardio do cordão umbilical
A principal causa de Policitemia em bebês a termo saudáveis é o atraso no clampeamento do cordão umbilical, prática que permite uma maior transferência de sangue da placenta para o recém-nascido. Normalmente, o cordão é clampeado entre 30 e 60 segundos após o nascimento, o que raramente causa policitemia significativa. Assim, atrasar o clampeamento por mais de dois minutos, especialmente quando o bebê é mantido abaixo do nível da mãe, aumenta o risco de policitemia.
Transfusão de gêmeo para gêmeo
Conhecida como síndrome de transfusão gemelar, ocorre em 10 a 15% dos gêmeos monocoriônicos, que compartilham o mesmo saco gestacional e placenta durante a gestação e possuem anastomoses placentárias que resultam em conexões vasculares entre si. Logo, o gêmeo receptor pode desenvolver policitemia como resultado do excesso de sangue recebido.
Mecanismo ativo (aumento da eritropoiese intrauterina).
O aumento da eritropoiese intrauterina geralmente é resultante de hipóxia intrauterina crônica e insuficiência placentária.
Diabetes mellitus gestacional
Recém-nascidos de mães diabéticas frequentemente são bebês macrosômicos, que possuem maior risco de desenvolver Policitemia. Isso ocorre porque a hiperglicemia materna leva à hiperinsulinemia fetal, que por sua vez estimula a eritropoiese, resultando em um aumento na massa de eritrócitos.
Pré-eclâmpsia e hipertensão arterial crônica ou gestacional
A insuficiência placentária observada em condições como pré-eclâmpsia e hipertensão arterial materna, compromete a troca de gases entre a mãe e o feto, levando à hipóxia fetal crônica. Assim, em resposta a essa hipóxia, o feto aumenta a produção de eritropoetina, o que estimula a medula óssea a produzir mais glóbulos vermelhos.
Outras condições associadas incluem a desidratação neonatal, que pode levar a uma concentração relativa de glóbulos vermelhos. Bem como, certas síndromes genéticas, como a síndrome de Down, que estão associadas a um risco aumentado de policitemia.
Além disso, recém-nascidos pequenos para a idade gestacional ou que tiveram restrição de crescimento intrauterino também possuem um fator de risco, pois frequentemente experimentam hipóxia crônica, o que estimula a eritropoiese.
Sinais, sintomas e achados associados
A apresentação clínica da Policitemia neonatal varia consideravelmente, sendo a maioria dos recém-nascidos afetados completamente assintomáticos. Assim, quando os sintomas de policitemia estão presentes, geralmente surgem cerca de duas horas após o nascimento, coincidentemente com o pico do hematócrito.
Contudo, em alguns casos, os sintomas podem aparecer mais tarde, no segundo ou terceiro dia de vida, especialmente em bebês que perdem líquidos extracelulares
Os sintomas da policitemia estão ligados à má perfusão tecidual ou a anormalidades metabólicas, mas a relação causal ainda não está completamente estabelecida. Os sinais são inespecíficos e podem ocorrer em outros distúrbios neonatais.
Assintomáticos
A maioria dos bebês com policitemia não apresenta sintomas visíveis, com exceção de possíveis sinais de pletora, que podem ser difíceis de identificar, especialmente em recém-nascidos com pele mais escura. Assim, em muitos casos, a policitemia é descoberta de forma incidental durante exames de sangue realizados por outros motivos. Estudos mostram que entre 74% e 90% dos bebês com policitemia são assintomáticos.
Sintomas gastrointestinais
Os sintomas gastrointestinais correm em 15 a 20% dos recém-nascidos afetados pela Policitemia neonatal. Assim, quando presente, apresentam distensão abdominal, vômitos e má alimentação.
Sinais cardiorrespiratórios
A cianose e a taquicardia são sinais incomuns, relatados em menos de 15% do recém-nascidos. Contudo, os sinais respiratórios estão ainda menos presentes, incluindo taquipneia, que se desenvolvem em menos de 5% dos bebês acometidos.
Achados inespecíficos
Os recém-nascidos com Policitemia também podem apresentar, choro anormal, nervosismo, hematúria, letargia, trombose venosa renal, hipotonia, convulsões, priapismos, cálculos biliares e hipertensão pulmonar persistente.
Alterações laboratoriais associadas
Hipoglicemia
Complicação frequente em recém-nascidos com policitemia, ocorrendo em 12 a 40% dos casos, devido ao aumento do consumo de glicose pelos tecidos como resultado do aumento do número de glóbulos vermelhos circulantes e da hiperviscosidade do sangue.
Hiperbilirrubinemia
Alteração muito comum em bebês com Policitemia, decorrente da hemólise aumentada dos glóbulos vermelhos circulantes, podendo acarretar em icterícia neonatal e desenvolvimentos de cálculos biliares.
Diagnóstico da policitemia neonatal
O diagnóstico de policitemia neonatal é estabelecido com base em achados clínicos e laboratoriais. Assim, o critério diagnóstico mais utilizado é um hematócrito venoso superior a 65%, obtido geralmente entre 2 e 4 horas após o nascimento.
É crucial que o hematócrito seja medido a partir de uma amostra de sangue venoso, pois as amostras capilares tendem a superestimar o hematócrito devido à estase local, o que pode levar a um diagnóstico falso-positivo.
Além disso, a concentração de hemoglobina é um parâmetro importante, onde valores de hemoglobina superiores a 22 g/dL reforçam o diagnóstico de policitemia neonatal.
A causa da policitemia neonatal geralmente pode ser identificada com facilidade pela história clínica e exame físico, como clampeamento tardio do cordão, diabetes materno, pré-eclâmpsia ou macrossomia.
Em alguns casos, pode ser necessário realizar testes adicionais. Por exemplo, a glicemia capilar deve ser monitorada para detectar hipoglicemia, e bilirrubina total e frações para identificar hiperbilirrubinemia, por serem complicações comuns da Policitemia.
Além disso, a ultrassonografia Doppler é uma ferramenta útil em casos de síndrome de transfusão feto-fetal, pois pode ajudar a avaliar a hemodinâmica fetal e a detectar anastomoses placentárias. Assim, o teste de Coombs também pode ser realizado para excluir hemólise imune como causa de policitemia.
Manejo e tratamento da policitemia neonatal
O manejo da policitemia neonatal depende da gravidade da condição e da presença de sintomas. Assim, em casos leves, onde o recém-nascido é assintomático e o hematócrito está entre 65% e 70%, a abordagem conservadora é geralmente suficiente:
- Monitoramento cuidadoso dos sinais vitais,
- Controle da glicemia e hiperbilirrubinemia
- Manutenção de uma hidratação adequada
- Observação de sintomas neurológicos e cardiovasculares
- HCT venoso deve ser repetido em 12 a 24 horas
Manejo de pacientes sintomáticos e/ou gravemente policitêmicos
Quando o hematócrito dos recém-nascidos ultrapassa 70% ou apresentam sintomas significativos, indace-se realizar intervenções mais invasivas, como hidratação intravenosa e exsanguinotransfusão parcial, para reduzir o hematócrito.
A exsanguinotransfusão parcial é recomendada para bebês que apresentam sinais e sintomas graves, como cianose, apneia significativa, sintomas gastrointestinais severos e hipoglicemia grave, e que não melhoraram com a hidratação intravenosa adequada.
Assim, este procedimento envolve a troca de um volume de sangue do recém-nascido, por solução salina isotônica, normalmente o volume de troca usual é de 15 a 20 mL / kg.. O objetivo é reduzir o hematócrito para um nível seguro, entre 50% e 55%, diminuindo a viscosidade sanguínea e melhorando o fluxo sanguíneo e a oxigenação tecidual.
Além de tratar a policitemia, é crucial também manejar as complicações associadas. Por exemplo, deve-se tratar a hipoglicemia imediatamente com administração intravenosa de glicose. Bem como, casos de hiperbilirrubinemia, a fototerapia pode ser necessária para prevenir o desenvolvimento de kernicterus.
Contudo, nos casos em que a policitemia é secundária a uma condição subjacente, como a síndrome de transfusão feto-fetal, o tratamento da causa subjacente é fundamental para evitar recorrências.
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Referências bibliográficas
- UpToDate. Policitemia Neonatal. 2024.
- Cloherty, J.P., Eichenwald, E.C., Hansen, A.R., & Stark, A.R. Manual of Neonatal Care. 2012, 7th ed.
- Perlman, J.M. Neonatal care and outcomes in severe polycythemia. Journal of Pediatrics, 2021. 230, 45-50.
