Leia também nosso resumo sobre Pênfigo vulgar!
Apresentação do caso clínico
S.D.F, 42 anos de idade, sexo feminino, com lesões na boca há 1 ano e na pele há 3 meses. As lesões são bolhas flácidas e que causam erosões dolorosas.
As bolhas podem até desaparecer, mas ficam manchas escuras durante meses no local. Sem comorbidades e sem antecedentes pessoais e familiares de doenças. Nega alergias.
Exame físico: bolhas flácidas, exulcerações e crostas hemáticas na face e no tronco e exeulcerações na mucosa oral.
Exame anátomo-patológico: bolha com clivagem intraepidérmica supra basal e células acantolíticas.
Questões para orientar a discussão
- O que é pênfigo vulgar?
- Qual a fisiopatologia do pênfigo vulgar?
- Quais os sinais e sintomas da doença?
- Como é feito seu diagnóstico?
- Qual o tratamento?
Respostas
O que é pênfigo vulgar?
Pênfigo vulgar é doença bolhosa intraepidérmica, potencialmente fatal, que afeta pele e mucosas. Sua distribuição é universal, porém é mais comum entre os judeus. Embora seja o mais frequente dos pênfigos, a incidência é de apenas 0,1 a 0,5 casos novos por cem mil habitantes por ano.
Qual a fisiopatologia do pênfigo vulgar?
Pênfigo vulgar é caracterizado por autoanticorpos IgG direcionados contra desmogleína-1 e desmogleína-3 de caterinas dependentes de cálcio.
O pênfigo paraneoplásico tem autoanticorpos direcionados contra a desmogleína, bem como outros antígenos (p. ex., envoplakin, peiplakin, desmoplakin 1 e 2, BP-Ag 1).
Essas glicoproteínas de transmembrana afetam a adesão célula-célula e a sinalização entre as células epidérmicas. Acantólise (perda da adesão intercelular com consequente formação de bolhas epidérmicas) resulta da inibição direta da função das desmogleínas por ligação com autoanticorpos ou de sinalização celular induzida por autoanticorpos resultando em uma regulação para baixo da adesão intercelular.
Os autoanticorpos estão presentes no soro e pele durante a fase ativa da doença. Qualquer área do epitélio escamoso estratificado pode ser afetada, incluindo as superfícies mucosas.
Bolhas flácidas, que são as lesões primárias do pênfigo vulgar, causam erosões cutâneas generalizadas e dolorosas, erosões orais e outras erosões de mucosa. Cerca de metade dos pacientes só apresentam erosões orais, que se rompem e permanecem como lesões crônicas dolorosas por períodos variáveis.
Muitas vezes, lesões bucais precedem envolvimento cutâneo. Disfagia e baixa ingestão oral são comuns porque as lesões também podem ocorrer na região superior do esôfago. Tipicamente, surgem bolhas cutâneas na pele aparentemente normal, rompem-se e deixam uma superfície erosiva com crostas. O prurido é raro. Erosões frequentemente tornam-se infectadas. Se acometidas grandes áreas do corpo, a perda de líquidos e eletrólitos pode ser significativa.
Como é feito seu diagnóstico?
O diagnóstico é por biópsia de pele com imunofluorescência indireta e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA).
Qual o tratamento para pênfigo vulga?
O tratamento do pênfigo vulgar baseia-se na supressão da atividade imunitária. O uso de corticosteroide sistêmico é o tratamento padrão. Entretanto, existem controvérsias no que se refere à dose terapêutica inicial oral do corticosteroide.
Lever e Schaumburg-Lever utilizam altas doses iniciais de prednisona – 200 mg a 400 mg/ dia, por considerarem esse esquema seguro, e que o risco de infecções aumenta com o emprego de doses intermediárias.
Porém, para Ahmed e Moy, o uso de prednisona acima de 180 mg/dia aumenta o risco de ocorrer infecções. Investigações epidemiológicas mostram que a mortalidade de padecentes de pênfigo vulgar pode estar mais relacionada com complicações de altas dosagens de imunossupressores que com as lesões de pele.
