A micose fungoide, ou linfoma cutâneo de células T, é uma neoplasia maligna rara que afeta os linfócitos T, células imunológicas responsáveis pela resposta celular, e se manifesta principalmente na pele. Embora o nome sugira uma infecção fúngica, a micose fungoide não envolve fungos, sendo, na verdade, um tipo de câncer.
A doença evolui de forma lenta e progressiva, manifestando-se inicialmente como lesões cutâneas que podem se assemelhar a eczema ou psoríase, até evoluir para estágios mais graves com a formação de tumores cutâneos.
Epidemiologia e etiologia
A micose fungoide é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, representando cerca de 50-70% dos casos desse grupo de doenças. A incidência global é estimada em cerca de 6 casos por milhão de habitantes ao ano, com prevalência maior em homens e adultos de meia-idade, especialmente entre 50 e 60 anos.
A etiologia exata da micose fungoide ainda não está totalmente esclarecida. Embora haja especulações sobre possíveis fatores desencadeantes, como exposição a infecções crônicas, alérgenos ambientais e substâncias químicas, não há evidências conclusivas de uma causa específica. Pesquisas sugerem que a interação entre fatores genéticos e ambientais pode desempenhar um papel no desenvolvimento da doença.
Patogênese da micose fungoide
A micose fungoide surge de linfócitos T, que sofrem uma transformação neoplásica. Esses linfócitos acumulam-se na pele, causando uma série de reações inflamatórias que resultam em lesões cutâneas características da doença. Em estágios mais avançados, essas células podem migrar para linfonodos, sangue e órgãos internos.
A progressão é lenta e, muitas vezes, o diagnóstico inicial é confundido com doenças dermatológicas benignas, retardando o início do tratamento adequado.
Manifestações clínicas da micose fungoide
A evolução clínica da micose fungoide pode ser dividida em três principais estágios:
- Fase de máculas
- Fase de placas
- Fase tumoral.
Nos estágios iniciais, os sintomas são leves, com manchas eritematosas que podem ser confundidas com outras doenças cutâneas, como a dermatite atópica ou a psoríase. Com a progressão da doença, as lesões tornam-se mais espessas, formando placas, e, eventualmente, tumores. A doença pode evoluir de maneira relativamente benigna por vários anos, mas em alguns pacientes, progride para formas mais graves, como a síndrome de Sézary, que envolve linfadenopatia e disseminação neoplásica para outros órgãos.
Fase de máculas
Lesões cutâneas planas, eritematosas e descamativas, geralmente pruriginosas, que podem surgir em áreas cobertas, como o tronco e a região glútea
Fase de placas
As lesões tornam-se elevadas e mais espessas, coalescendo em algumas áreas, e o prurido continua a ser um sintoma significativo.
Fase tumoral
Desenvolvimento de nódulos ou tumores, com potencial de ulceração, dor e risco de infecção secundária. Em sua forma mais avançada, a síndrome de Sézary apresenta eritrodermia generalizada, envolvimento sistêmico e presença de células neoplásicas no sangue periférico, estando associada a um prognóstico pior.
Diagnóstico
O diagnóstico da micose fungoide é desafiador, principalmente nas fases iniciais, devido à semelhança com outras doenças cutâneas. Um diagnóstico definitivo requer uma combinação de exame clínico, biópsia de pele, exames histopatológicos e imunohistoquímicos.
A histopatologia revela infiltração de linfócitos T atípicos na pele, muitas vezes formando os microabscessos de Pautrier, característicos da micose fungoide. Além disso, a imunohistoquímica, por sua vez, confirma a presença de marcadores de células T (como CD3 e CD4) e a perda de outros marcadores, como CD7 e CD26.
Assim, em casos mais avançados, pode-se utilizar a reação em cadeia da polimerase (PCR) para detectar rearranjos clonais do receptor de células T, confirmando a presença de linfócitos neoplásicos. Portanto, exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e biópsia de linfonodos, são essenciais para o estadiamento da doença e para avaliar o envolvimento sistêmico.
Manejo clínico da micose fungoide
O manejo da micose fungoide depende do estágio da doença. Nos estágios iniciais, a abordagem é geralmente conservadora, com foco no controle dos sintomas e na prevenção da progressão. Assim, em estágios mais avançados, o tratamento torna-se mais agressivo, envolvendo combinações de terapias locais e sistêmicas.
Fototerapia
A fototerapia com luz ultravioleta B (UVB) de banda estreita ou com psoraleno e ultravioleta A (PUVA) é frequentemente utilizada nos estágios iniciais. Dessa forma, esse tratamento visa induzir a morte celular dos linfócitos T neoplásicos presentes na pele, levando à remissão parcial ou total das lesões cutâneas. A fototerapia é uma das opções mais eficazes para pacientes com lesões limitadas.
Corticosteroides tópicos
Os corticosteroides tópicos de alta potência são utilizados para reduzir a inflamação e aliviar o prurido. Embora possam ser eficazes nas fases iniciais, sua eficácia diminui em estágios mais avançados da doença.
Radioterapia
A radioterapia de campo total da pele é uma opção terapêutica para pacientes com doença extensa. Dessa forma, pode-se utilizar a radioterapia local em lesões tumorais isoladas, proporcionando alívio dos sintomas e controle das lesões.
Tratamentos sistêmicos
Em casos de micose fungoide avançada, utiliza-se tratamentos sistêmicos, como retinoides orais (bexaroteno), interferon-alfa e agentes quimioterápicos. Reserva-se esses tratamentos geralmente para pacientes refratários às terapias locais. Além disso, recentemente, terapias-alvo, como anticorpos monoclonais e inibidores de histona deacetilase, têm mostrado resultados promissores em casos resistentes.
Terapias biológicas
O mogamulizumabe, um anticorpo monoclonal que se liga ao receptor CCR4, mostrou-se eficaz no tratamento de pacientes com micose fungoide refratária.
Essa terapia é direcionada às células neoplásicas e pode oferecer uma alternativa para pacientes que não respondem a tratamentos convencionais.
Prognóstico
O prognóstico da micose fungoide varia amplamente de acordo com o estágio da doença no momento do diagnóstico e a resposta ao tratamento. Pacientes diagnosticados em estágios iniciais, com lesões limitadas à pele, geralmente apresentam uma sobrevida longa, com boa resposta às terapias locais. No entanto, casos diagnosticados em estágios mais avançados, com envolvimento de linfonodos ou órgãos internos, têm um prognóstico reservado. A síndrome de Sézary, em particular, está associada a uma taxa de mortalidade mais alta.
O acompanhamento a longo prazo é essencial, mesmo em casos com resposta favorável ao tratamento, pois a doença pode recidivar ou progredir lentamente ao longo dos anos.
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Referência bibliográfica
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE DERMATOLOGIA (SBD). Linfoma Cutâneo de Células T – Micose Fungóide. Guia de Tratamento e Diagnóstico de Linfomas Cutâneos. 2018. Disponível em: https://www.sbd.org.br. Acesso em: 06 out. 2024.
- WILLEMZE, R. et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood, v. 105, n. 10, p. 3768-3785, 2005. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2004-09-3502.
