A displasia fibromuscular, também conhecida pela sigla DFM, corresponde a uma arteriopatia não aterosclerótica e não inflamatória que altera a arquitetura da parede arterial. Como consequência, a doença pode produzir estenoses, tortuosidades, oclusões, aneurismas e dissecções. Embora possa atingir praticamente qualquer território arterial, a DFM envolve com maior frequência as artérias renais, carótidas internas e vertebrais.
Por isso, o quadro clínico varia desde hipertensão arterial assintomática até eventos cerebrovasculares, síndromes coronarianas e isquemia visceral. DFM apresenta caráter sistêmico em uma parcela relevante dos pacientes. Dessa forma, a identificação de uma lesão em um território exige avaliação clínica cuidadosa de outros leitos vasculares.
O que é displasia fibromuscular?
A DFM afeta principalmente artérias de pequeno e médio calibre. Diferentemente da aterosclerose, ela não depende do acúmulo de placas lipídicas. Da mesma forma, diferentemente das vasculites, ela não decorre de inflamação primária da parede vascular. Assim, marcadores inflamatórios normais não excluem nem confirmam o diagnóstico, mas ajudam na avaliação diferencial quando o quadro clínico sugere uma doença inflamatória sistêmica.
Atualmente, a classificação angiográfica divide a DFM em dois padrões principais:
- DFM multifocal: Apresenta alternância entre áreas de estenose e dilatação, formando o aspecto clássico de “colar de contas”
- DFM focal: Apresenta uma estenose única, curta ou tubular, sem o padrão multifocal típico
Em geral, o padrão multifocal aparece nos segmentos médio e distal das artérias renais e cervicais. Já a doença aterosclerótica costuma comprometer o óstio e o segmento proximal das artérias renais. Portanto, a localização da lesão fornece uma pista importante para o diagnóstico diferencial. logia permaneça incompletamente esclarecida, estudos apontam uma possível interação entre predisposição genética, fatores hormonais, tabagismo e estresse mecânico arterial. Além disso, a doença ocorre com maior frequência em mulheres. No entanto, homens também desenvolvem DFM e podem apresentar fenótipos relevantes, inclusive aneurismas e dissecções.
Quais são as manifestações clínicas da displasia fibromuscular?
As manifestações dependem do território arterial, da intensidade da estenose e da presença de complicações. Entretanto, muitos pacientes não apresentam sintomas específicos. Em vários casos, o médico identifica a DFM durante a investigação de hipertensão, cefaleia, zumbido pulsátil, dissecção arterial ou aneurisma.
Comprometimento das artérias renais
A DFM renal pode reduzir a perfusão do rim e ativar o sistema renina-angiotensina-aldosterona. Consequentemente, o paciente pode desenvolver hipertensão renovascular. A suspeita aumenta quando a hipertensão surge em idade jovem, apresenta início abrupto, exige vários medicamentos ou permanece sem controle adequado.
Além disso, a DFM renal pode causar assimetria do tamanho renal, deterioração da função renal em situações selecionadas, dissecção da artéria renal, infarto renal e aneurisma. Contudo, a função renal global costuma permanecer preservada em muitos pacientes, sobretudo quando a doença acomete apenas um lado.
Os principais sinais que justificam investigação incluem:
- Hipertensão antes dos 30 anos
- Hipertensão resistente ou de difícil controle
- Piora súbita de hipertensão previamente estável
- Sopro abdominal sem explicação
- Assimetria renal em exame de imagem
- Dissecção ou aneurisma de artéria renal
- Infarto renal sem causa embólica evidente
Comprometimento carotídeo e vertebral
A DFM cerebrovascular costuma envolver as porções extracranianas das artérias carótidas internas e vertebrais. Como resultado, os pacientes podem relatar cefaleia, zumbido pulsátil, cervicalgia e tontura. Entre esses sintomas, o zumbido pulsátil merece atenção porque pode refletir fluxo turbulento em artérias cervicais alteradas.
Além disso, a doença pode associar-se a dissecção arterial cervical, ataque isquêmico transitório, acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragia subaracnóidea e aneurisma intracraniano. Entretanto, cefaleia e tontura apresentam baixa especificidade. Portanto, o médico deve interpretar esses sintomas dentro do contexto vascular e neurológico de cada paciente.
O exame físico pode revelar sopro cervical. Porém, a ausência de sopro não afasta a doença. Da mesma maneira, um exame neurológico normal não exclui DFM cerebrovascular sem complicações agudas. imento coronariano
A DFM coronariana não costuma produzir o aspecto clássico de “colar de contas” nas artérias coronárias. Em vez disso, a associação clínica mais conhecida envolve a dissecção espontânea da artéria coronária.
Nesse cenário, o paciente pode apresentar dor torácica, elevação de marcadores de necrose miocárdica, alterações eletrocardiográficas, arritmias ou infarto agudo do miocárdio. Portanto, médicos que atendem pacientes com dissecção coronariana espontânea devem considerar a presença de uma arteriopatia sistêmica.
Por outro lado, a presença de DFM extracoronária não significa que o paciente desenvolverá dissecção coronariana. Ainda assim, médicos que acompanham pacientes com dissecção espontânea da artéria coronária devem considerar a investigação de alterações vasculares extracoronárias.
Comprometimento de artérias viscerais e ilíacas
A DFM pode atingir artérias mesentéricas, celíacas, esplênicas, hepáticas e ilíacas. Quando compromete a circulação visceral, ela pode causar dor abdominal, isquemia mesentérica, dissecção, infarto de órgãos ou ruptura de aneurisma. Contudo, muitos achados surgem incidentalmente em exames realizados por outra indicação.
Já o acometimento ilíaco pode provocar claudicação, frialdade distal ou redução de pulsos, embora esses sintomas apareçam com menor frequência. Além disso, a tortuosidade vascular isolada não confirma DFM, mas pode reforçar a suspeita quando coexistem lesões típicas em outros territórios.
Quando o médico deve suspeitar de displasia fibromuscular?
O médico deve considerar a DFM quando encontra hipertensão renovascular em pacientes jovens, alterações típicas em artérias renais ou cervicais, zumbido pulsátil sem causa otológica, dissecção arterial espontânea ou aneurismas em múltiplos territórios.
Além disso, alguns contextos aumentam a probabilidade diagnóstica:
- Mulher com hipertensão de início precoce
- Paciente com dissecção cervical espontânea
- Paciente com dissecção espontânea da artéria coronária
- Aneurisma intracraniano associado a alterações cervicais
- Lesões arteriais multifocais sem sinais de aterosclerose
- História familiar de aneurisma, dissecção ou morte súbita vascular
- Sopro abdominal ou cervical em paciente sem aterosclerose significativa
Entretanto, o médico não deve basear o diagnóstico apenas em idade ou sexo. A DFM também pode aparecer em adultos mais velhos, homens e pessoas com fatores de risco aterosclerótico. Assim, o padrão anatômico e o contexto clínico assumem maior importância do que um perfil demográfico isolado.
Como diagnosticar a displasia fibromuscular?
O diagnóstico combina história clínica, exame físico e imagem vascular. Como não existe um biomarcador sanguíneo específico, o médico depende da demonstração de lesões arteriais compatíveis.
Avaliação clínica inicial
Inicialmente, o médico deve documentar a idade de início da hipertensão, o número de anti-hipertensivos, o controle pressórico, os sintomas neurológicos, a cefaleia, o zumbido pulsátil, a dor cervical, a dor torácica e a dor abdominal.
Além disso, deve perguntar sobre tabagismo, eventos vasculares prévios, gestação, história familiar de aneurisma ou dissecção e uso de medicamentos que alterem a pressão arterial.
Em seguida, o exame físico deve incluir medida adequada da pressão arterial, comparação de pulsos, ausculta abdominal e cervical e avaliação neurológica. Quando houver suspeita de doença periférica, o médico também deve examinar a perfusão e os pulsos dos membros.
Angiotomografia computadorizada
Na maioria dos adultos, a angiotomografia computadorizada oferece excelente resolução espacial e permite avaliar artérias renais, cervicais, viscerais e ilíacas. Além disso, o exame demonstra estenoses, aneurismas, dissecções e tortuosidades.
Por esse motivo, muitos centros utilizam a angiotomografia como exame inicial quando a função renal e a exposição à radiação não representam limitações importantes. Entretanto, o médico deve considerar o risco relacionado ao contraste iodado, alergias, gestação e carga cumulativa de radiação.
Angiorressonância magnética
A angiorressonância evita radiação ionizante e pode representar uma alternativa quando a angiotomografia não convém. Contudo, ela oferece resolução espacial inferior em alguns territórios e pode perder lesões em ramos distais.
Além disso, artefatos de movimento e características do equipamento influenciam a qualidade diagnóstica. Portanto, a escolha entre angiotomografia e angiorressonância depende do território vascular, da disponibilidade local e das características clínicas do paciente.
Ultrassonografia Doppler
A ultrassonografia Doppler pode avaliar as artérias renais e cervicais sem radiação e sem contraste nefrotóxico. Além disso, ela permite o seguimento seriado em centros com experiência.
Entretanto, o método depende fortemente do operador e pode apresentar limitações em pacientes com obesidade, gases intestinais, anatomia complexa ou lesões distais. Assim, um resultado normal não exclui DFM quando a suspeita clínica permanece elevada.
Nessa situação, o médico deve avançar para angiotomografia ou angiorressonância. A equipe também deve interpretar critérios de velocidade com cautela, pois a tortuosidade arterial pode elevar velocidades locais e simular estenose.
Angiografia por cateter
A angiografia por cateter oferece alta resolução e permite medir gradientes de pressão. Além disso, o procedimento possibilita tratamento endovascular na mesma ocasião.
Contudo, o exame envolve riscos arteriais, exposição à radiação e uso de contraste. Por isso, os médicos costumam reservá-lo para casos nos quais o resultado poderá mudar a conduta ou para pacientes com indicação provável de angioplastia. de outros territórios vasculares
Após confirmar DFM em um território, o consenso internacional recomenda a avaliação arterial do cérebro à pelve pelo menos uma vez, preferencialmente com angiotomografia ou angiorressonância. Essa estratégia procura identificar doença multifocal, aneurismas e dissecções clinicamente silenciosas. literatura ainda discute a intensidade ideal do rastreio periódico e o benefício de algumas medidas preventivas universais. Portanto, o médico deve adaptar a investigação à disponibilidade, ao risco individual, aos achados iniciais e à exposição cumulativa ao contraste e à radiação.
Principais diagnósticos diferenciais
A análise do padrão de imagem e do contexto clínico ajuda a distinguir DFM de outras doenças arteriais. Entre os principais diagnósticos diferenciais, destacam-se:
- Aterosclerose
- Arterite de Takayasu
- Arterite de células gigantes
- Poliarterite nodosa
- Síndrome de Ehlers-Danlos vascular
- Síndrome de Loeys-Dietz
- Neurofibromatose tipo 1
- Mediolise arterial segmentar
- Vasoespasmo e artefatos de imagem
A aterosclerose geralmente compromete regiões ostiais e proximais, enquanto a DFM multifocal costuma atingir segmentos médios e distais. Já as vasculites podem produzir sintomas sistêmicos, elevação de marcadores inflamatórios e espessamento da parede arterial.
Portanto, a integração entre imagem, história clínica, exame físico e exames laboratoriais evita diagnósticos equivocados. Além disso, o médico deve considerar doenças hereditárias do tecido conjuntivo diante de aneurismas múltiplos, dissecções recorrentes, hipermobilidade, alterações cutâneas ou história familiar relevante.
Como tratar a displasia fibromuscular?
O tratamento depende do território envolvido, dos sintomas, das complicações e do impacto hemodinâmico. Como nenhum medicamento corrige diretamente a alteração estrutural da parede arterial, a equipe médica concentra-se no controle da pressão, prevenção de eventos, tratamento de dissecções e aneurismas e revascularização de lesões selecionadas.
Controle da pressão arterial
Nos pacientes com hipertensão, o médico deve perseguir metas pressóricas individualizadas. Inibidores da enzima conversora de angiotensina e bloqueadores do receptor de angiotensina costumam controlar bem a hipertensão renovascular.
Contudo, o médico deve acompanhar creatinina e potássio, sobretudo quando o paciente apresenta doença renal bilateral, estenose grave ou rim único funcional. Além disso, outros anti-hipertensivos podem complementar o esquema conforme a necessidade.
A escolha deve considerar idade, comorbidades, tolerância, possibilidade de gestação e resposta clínica. Da mesma maneira, o médico deve reavaliar o esquema quando a pressão piorar subitamente, pois essa alteração pode indicar progressão, dissecção ou reestenose após uma intervenção.
Antiagregação plaquetária
Especialistas frequentemente consideram o ácido acetilsalicílico em baixa dose para pacientes com DFM, especialmente quando há histórico de evento isquêmico, dissecção ou intervenção vascular. No entanto, ensaios clínicos randomizados ainda não demonstraram benefício universal para todos os pacientes assintomáticos.
Portanto, o médico deve avaliar o risco trombótico, o risco hemorrágico, a presença de aneurismas, as comorbidades e o uso concomitante de outros medicamentos. Da mesma forma, a equipe deve definir anticoagulação ou estratégias antitrombóticas específicas conforme o tipo de dissecção e a ocorrência de evento isquêmico. de estilo de vida e redução de risco
A cessação do tabagismo assume papel importante, pois o tabaco pode associar-se a fenótipos mais graves. Além disso, o paciente deve controlar outros fatores de risco cardiovascular, embora a DFM não resulte de aterosclerose.
As estatinas não tratam a DFM diretamente. Portanto, o médico deve prescrevê-las apenas quando houver outra indicação, como hipercolesterolemia, diabetes ou doença aterosclerótica concomitante.
Em pacientes com DFM cervical ou dissecção prévia, a equipe pode orientar cautela com manipulações cervicais de alta velocidade e atividades que provoquem hiperextensão intensa do pescoço. Entretanto, as recomendações sobre exercício devem respeitar o risco individual e evitar restrições desnecessárias.
Angioplastia da artéria renal
A angioplastia transluminal percutânea com balão representa a principal opção de revascularização na DFM renal quando o paciente apresenta uma indicação clínica adequada.
Entre os cenários que podem justificar a intervenção, destacam-se:
- Hipertensão resistente apesar do tratamento adequado
- Hipertensão de início recente com possibilidade de melhora relevante
- Intolerância a diferentes esquemas anti-hipertensivos
- Lesão renal associada à redução significativa da perfusão
- Estenose com repercussão hemodinâmica comprovada
- Anatomia compatível com tratamento percutâneo
Durante o procedimento, a equipe pode medir gradientes de pressão para avaliar a repercussão da estenose. Em geral, o intervencionista utiliza angioplastia com balão sem implante rotineiro de stent. Afinal, a DFM difere da estenose aterosclerótica e frequentemente responde à dilatação isolada.
O stent pode ajudar diante de complicações, como dissecção com fluxo comprometido ou resultado insatisfatório após angioplastia. Já a cirurgia fica para anatomias complexas, aneurismas específicos, falha endovascular ou lesões que não permitem abordagem percutânea segura. a angioplastia não garante a cura da hipertensão. Pacientes mais jovens, com menor duração da hipertensão e doença focal, tendem a apresentar maior chance de normalização pressórica. Por outro lado, hipertensão prolongada, doença multifocal extensa e idade avançada reduzem essa possibilidade.
Tratamento da DFM cerebrovascular
Na ausência de evento agudo, a equipe costuma adotar tratamento clínico, controle pressórico e acompanhamento. Quando ocorre dissecção cervical com ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral, o médico segue os princípios de tratamento antitrombótico aplicáveis à dissecção arterial cervical, sempre considerando o risco hemorrágico e as características de imagem.
Além disso, aneurismas intracranianos exigem avaliação por uma equipe neurovascular. O tamanho, a localização, a morfologia, o crescimento e o perfil clínico do paciente orientam a decisão entre observação e intervenção.
O médico também deve orientar o paciente a procurar atendimento imediato diante de déficit neurológico focal, cefaleia súbita e intensa, alteração visual aguda, dificuldade de fala ou perda de equilíbrio de início abrupto.
Tratamento de aneurismas e dissecções em outros territórios
A equipe deve individualizar o manejo de aneurismas renais, viscerais e ilíacos. Diâmetro, crescimento, sintomas, localização, risco de ruptura, gestação planejada e viabilidade técnica influenciam a decisão.
Da mesma forma, dissecções viscerais ou renais podem exigir tratamento clínico, endovascular ou cirúrgico conforme a perfusão do órgão e a estabilidade do paciente. Portanto, a simples presença de uma alteração vascular não determina automaticamente a necessidade de intervenção.
Como realizar o acompanhamento?
A DFM exige seguimento longitudinal, geralmente com avaliação clínica anual. Em cada consulta, o médico deve revisar a pressão arterial, os sintomas novos, os eventos vasculares, a adesão ao tratamento e os efeitos adversos dos medicamentos.
Além disso, o seguimento por imagem deve considerar o território comprometido, a presença de aneurisma ou dissecção, o tipo de intervenção e a evolução clínica. Como não existe um intervalo universal para todos os pacientes, a equipe deve definir o cronograma de forma individualizada.
Após angioplastia renal, muitos centros utilizam ultrassonografia Doppler para monitorar a artéria tratada. Entretanto, sintomas recorrentes, piora da hipertensão ou achados duvidosos podem justificar angiotomografia, angiorressonância ou nova angiografia.
O acompanhamento também deve incluir educação sobre os sinais de alerta. Dessa maneira, o paciente poderá reconhecer precocemente sintomas compatíveis com dissecção, acidente vascular cerebral, síndrome coronariana ou ruptura de aneurisma.
Referências bibliográficas
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