O ceratocone é uma degeneração do olho, na qual a córnea normalmente redonda e em forma de cúpula (superfície frontal transparente do olho) se torna cada vez mais fina e protrusa. Isso faz com que uma protuberância em forma de cone se desenvolva na área onde a córnea é mais fina – geralmente no centro ou inferior. Essa alteração, geralmente leva à visão turva e mudanças frequentes no grau dos óculos / lente de contato.
A causa exata do ceratocone é desconhecida. Ocorre em cerca de 1 em cada 2.000 pessoas na população em geral. É encontrado em todas as partes do mundo, mas é mais comum em certas populações geográficas e étnicas, como os asiáticos; ocorre aleatoriamente, mas pode ser herdado.
O ceratocone geralmente é diagnosticado pela primeira vez em jovens na puberdade ou no final da adolescência. Geralmente é bilateral (ocorrendo nos dois olhos), mas os sintomas podem ser bem diferentes entre os dois olhos; são progressivos por um período de cerca de 10 a 20 anos e depois estabilizam gradualmente.
O que mudou na diretriz de Ceratocone em relação à anterior
A primeira publicação válida sobre ceratocone na literatura médica veio da Inglaterra em 1854, sob autoria do Dr. John Nottingham, com o título “CONICAL CORNEA”. Esta publicação já cobria diversos aspectos da doença que ainda são relativamente relevantes e atuais apesar das inúmeras limitações do conhecimento científico no século XIX.
O ceratocone e as doenças ectásicas da córnea se mantiveram entre os temas de maior interesse em Córnea e Doenças Externas por estarem entra as indicações mais importantes para o transplante de córnea e uma para adaptação de lentes de contato especiais, como destacam-se as revisões prospectivas de Rabinowitz e McGuee.
Entretanto, com o surgimento da Cirurgia Refrativa como subespecialidade, se iniciou um rápido e acelerado desenvolvimento. De fato, o advento de cirurgias eletivas para tratar os erros de refração com o objetivo de reduzir a necessidade de correção visual, determinou a necessidade de maior conhecimento científico para aumentar os patamares de segurança e eficácia destes procedimentos que são realizados em córneas tipicamente normais. Com toda esta evolução científica, houve benefício para o manejo de diversas doenças, destacando-se o ceratocone e as doenças ectásicas da córnea
Epidemiologia/Etiologia
Ainda não é possível determinar a causa exata da ceratocone. Estudos sugerem que ela ocorre devido a inúmeros fatores, tanto hereditários quanto ambientais. Contudo, existem alguns fatores de risco que podem contribuir ou acelerar o desenvolvimento da doença. São eles:
- Histórico familiar de ceratocone;
- Coçar ou esfregar o olho com frequência;
- Possuir algumas condições alérgicas que instiguem a coçar o olho, como rinite alérgica, asma ou dermatite (alergia de pele);
- Ser portador da Síndrome de Down ou da Síndrome de Ehlers-Danlos.
Fisiopatologia
Embora tenhamos hoje uma compreensão bem maior das mudanças celulares e moleculares que ocorrem, o ceratocone continua a ser uma condição de etiologia desconhecida.
Comumente se desenvolve como uma doença isolada, porém também tem sido descrita a associação a várias doenças oculares e sistêmicas como ceratoconjuntivite vernal, dermatite atópica, síndrome da flacidez palpebral, amaurose de Leber, retinose pigmentar, síndrome de Down, síndrome de Ehler-Danlos.
O papel da hereditariedade não tem sido claramente definido e muitos pacientes não têm uma história familiar positiva. A descendência parece ser afetada em aproximadamente 10% dos casos e uma transmissão autossômica dominante com penetração incompleta tem sido proposta. Considerando as etiologias propostas sendo elas físicas, bioquímicas e moleculares vale ressaltar que nenhuma delas explica completamente os achados clínicos e as associações oculares e não oculares relacionada ao ceratocone.
Conclui-se então que o ceratocone seja o resultado da interação de diferentes fatores. A apoptose celular, ou seja, uma espécie de morte celular programada onde, sob mediação de vários fatores, as células danificadas ou sem função são eliminadas, parece ter forte associação com o ceratocone. Em córneas com ceratocone, o índice de apoptose dos ceratócitos estromais é bem maior que em córneas normais.
Abordagem inicial
A abordagem do ceratocone varia de acordo com a gravidade da doença. O objetivo do tratamento é reabilitação visual e/ou controle da progressão da ectasia. Casos leves têm a correção óptica satisfatória da ametropia por meio de óculos. Com o avanço da doença, a acuidade visual pode ser corrigida com lentes de contato convencionais rígidas gás-permeáveis (RGP) e nos em casos mais avançados, uso de lentes com desenhos especiais. Na maioria dos casos a cirurgia está indicada quando a correção da ametropia não é satisfatoriamente obtida com tais métodos (óculos ou lentes de contato). Adicionalmente, a cirurgia deve ser considerada para evitar a progressão. Enquanto o transplante de córnea seria no passado o único procedimento cirúrgico para tratamento do ceratocone, há atualmente técnicas alternativas como implante de segmentos de anel intracorneanos, o crosslinking e a ceratectomia foto-terapeutica (PTK).
Diagnóstico da Ceratocone
No início, o diagnóstico pode ser difícil, pois o exame biomicroscópico (utilizado para avaliar a córnea em grande aumento) é praticamente normal. Muitas vezes, o oftalmologista diagnostica somente astigmatismo e miopia. O astigmatismo decorre da irregularidade e a miopia do abaulamento corneano. Nas situações iniciais, o diagnóstico é feito utilizando-se o exame chamado topografia e/ou tomografia de córnea (mais detalhes na parte de exames). Estes também são os melhores exames para avaliar objetivamente a progressão da doença.
Exames recomendados
- Ceratometria
O ceratômetro é um aparelho óptico que mede a curvatura anterior da córnea nos seus 3 mm centrais. A medida da curvatura é feita nos 2 meridianos primários, um vertical e outro horizontal, distantes 90° um do outro.
Quanto mais uniforme for a superfície da córnea, mais precisas serão as medidas. No caso de ceratocone, as miras podem se apresentar deformadas e de contornos irregulares. Como o ceratômetro mede uma área pequena e limitada da córnea, avaliações adicionais com a topografia e a tomografia corneana são fundamentais.
Neste caso, as medidas não são exatas pois as miras se duplicam, dificultando a leitura.
- Topografia Corneal Computorizada
A topografia computadorizada é um excelente instrumento para confirmar o diagnóstico de ceratocone, mesmo quando os sinais característicos ainda não são observados. A localização do ápice e a progressão da doença podem ser visualizadas facilmente quando se analisam os mapas coloridos, o que permite classificar a doença.
- Tomografia de Córnea e Mapa de Espessura
O tomógrafo de córnea mensura as importantes medidas de espessura. Identificam os pontos exatos de afinamento focal e sua relação na córnea como um todo. Esta análise, é fundamental para o diagnóstico e seguimento de pacientes com ceratocone. Nas fases iniciais da doença, em que ainda não se detectam alterações da superfície, a tomografia da córnea pode identificar estes característicos afilamentos, alertando para o acompanhamento mais frequente ou mesmo, orientando tratamentos como os implantes de anéis intra-estromais.
- Aberrometria Ocular
Este exame consiste em avaliar como a imagem é interpretada pelos olhos. É muito difícil qualificar como o paciente com ceratocone realmente enxerga, devido as distorções da córnea e ao grau irregular. O OPD nos fornece um pouco desta informação, a qualidade da visão.
- Microscopia Especular
O exame de microscopia especular tem fundamental importância na avaliação do endotélio corneano, a última camada da córnea. Esta camada não é atingida pelo ceratocone, mas precisa de acompanhamento pois a transparência da córnea depende de seu normal funcionamento.
- Ceratometria
O ceratômetro é um aparelho óptico que mede a curvatura anterior da córnea nos seus 3 mm centrais. A medida da curvatura é feita nos 2 meridianos primários, um vertical e outro horizontal, distantes 90° um do outro. Quanto mais uniforme for a superfície da córnea, mais precisas serão as medidas. No caso de ceratocone as miras podem se apresentar deformadas e de contornos irregulares. Neste caso, as medidas não são exatas pois as miras se duplicam e dificultando a leitura.
- Topografia Corneal Computorizada
A topografia computadorizada é um excelente instrumento para confirmar o diagnóstico de ceratocone, mesmo quando os sinais característicos ainda não são observados. A localização do ápice e a progressão da doença podem ser visualizadas facilmente quando se analisam os mapas coloridos.
Classificação quanto à gravidade
A córnea normal pode apresentar astigmatismo regular naturalmente, entretanto quando há irregularidade o diagnóstico de ceratocone deve ser suspeitado.
Conforme as Medidas Ceratométricas, considerando a região mais curva da córnea
– Incipiente (Grau I): até 47,00 D
– Moderado (Grau II): acima de 47,00 D até 52,00 D
– Avançado (Grau III): acima de 52,00 D até 60,00 D
– Severo (Grau IV): acima 60,00 D
Cone Redondo (Nipple Cone)
Consiste de uma pequena ectasia próxima do centro, menor do que 5 mm de diâmetro (Ø) cercada quase 360º de zona intermediária de córnea normal; presença ocasional de um nódulo fibroblástico elevado no ápice da córnea, daí o nome de ceratocone em bico (nipple).
Cone Oval (Sagging Cone)
É a forma mais comum de ceratocone avançado. O ápice corneal apresenta-se deslocado abaixo da linha mediana, resultando em graus variados de encurvamento na zona mediana periférica inferior. Esse deslocamento da córnea inferior cria uma ilha de córnea superior normal ou mais plana do que a normal, de praticamente 180º.
Cone Globoso (Globus Cone)
É a forma de cone que abrange quase 3/4 da superfície corneal. Diferente da forma avançada do ceratocone em bico ou do oval, o globoso não tem ilha de meia periferia de córnea normal, acima ou abaixo da linha mediana.
Conforme a Videoceratoscopia Computadorizada (Topografia)
De acordo com a forma e localização de seu ápice:
- Ceratocone central – O ápice (área mais curva) está localizado dentro dos 3 mm centrais da córnea.
- Ceratocone paracentral – O ápice localiza-se entre 3 e 5 mm.
- Ceratocone periférico – O ápice está localizado além dos 5 mm. Subdivide-se em: periférico inferior (nasal e temporal) e superior (nasal e temporal).
- Ceratocone indefinido – Quando não pode ser enquadrado nas descrições anteriores.
Diagnósticos diferenciais
Inúmeras outras desordens não inflamatórias, geralmente mais raras que o ceratocone, também podem causar o afinamento (ectasia) da córnea.
Ceratoglobo
Ceratoglobo é uma condição rara que causa o afinamento corneano primeiramente em nas margens, resultando em um olho esfericamente e levemente aumentado. Pode ser geneticamente relacionado com ceratocone.
Degeneração marginal pelúcida
A degeneração marginal pelúcida causa o afinamento de uma estrita faixa da córnea (1-2 mm), geralmente ao longo da margem inferior corneana. Ela causa um astigmatismo que frequentemente pode ser corrigido com óculos. O diagnóstico diferencial pode ser obtido pelo exame sob a lâmpada de fenda (biomicroscópio).
Ceratocone posterior
Ceratocone e ceratocone posterior são desordens diferentes, embora os nomes similares. O ceratocone posterior é uma rara anormalidade, geralmente congênita, a qual causa um afinamento não progressivo da porção posterior da córnea, enquanto a curvatura anterior da córnea permanece normal. Normalmente somente um dos olhos é afetado.
Tratamento/Condutas de Ceratocone
Casos leves de ceratocone podem ser tratados com óculos ou lentes de contato gelatinosas, mas a maioria dos casos exige lentes de contato rígidas permeáveis a gás (duras) para fornecer a melhor visão.
Quando as lentes de contato rígidas não são eficazes ou não são toleradas pelo paciente, outros procedimentos podem ser considerados. Um deles é o crosslinking que promove o endurecimento do colágeno da córnea, fortalece sua estrutura, evitando a progressão do ceratocone. Este tratamento faz com que novas ligações se formem através das bandas de colágeno e resulta em aumento da força da córnea e melhora da forma cônica. Pode-se ainda fazer cirurgicamente o implante de segmentos de anel dentro da córnea para reduzir a protrusão do cone.
Acompanhamento cuidadoso com oftalmologista é necessário durante e após qualquer tratamento, para garantir que não haja piora, já que as crianças geralmente apresentam doença mais agressiva do que os adultos.
Cerca de 10 a 25% dos pacientes podem apresentar diminuição da visão e cicatrizes graves o suficiente para justificar um procedimento de transplante de córnea. Cirurgia refrativa não é recomendada para pacientes com ceratocone, porque esse tipo de operação pode acelerar o afinamento da córnea.
Prevenção
Ainda não se conhecem as maneiras de prevenir o aparecimento do ceratocone, uma doença de caráter genético e hereditário. No entanto, é possível controlar a evolução da doença nas pessoas geneticamente predispostas, corrigindo o hábito de coçar os olhos, tratando as atopias (rinite alérgica, certas alergias dermatológicas e asma, por exemplo) que possam causar a coceira e reavaliando as condições de adaptação e higiene das lentes de contato, se for o caso.
Recomendações
- Crianças e adolescentes devem consultar regularmente o oftalmologista, sobretudo se existirem casos de ceratocone na família. O diagnóstico precoce é fundamental para controlar a progressão da doença e preservar a acuidade da visual;
- Algumas medidas simples podem ajudar a diminuir a vontade de coçar os olhos. São elas: usar colírios lubrificantes (lágrimas artficiais) se os olhos estiverem ressecados, aplicar compressas frias ou geladas nos olhos, lavar pálpebras e cílios com xampu de Ph neutro e soro fisiológico;
- Ninguém perde a visão se o ceratocone for convenientemente tratado. A doença, em geral, surge na puberdade e evolui até os 30, 40 anos no máximo. Depois, estabiliza. Daí a importância de controlar a progressão da doença com a fim de preservar a qualidade da visão.
O que muda no dia seguinte
Visão bem pragmática da aplicação das mudanças propostas pela diretriz na prática médica, com possibilidade de descrever tais mudanças em cenários com muito e pouco recurso.
Autores, revisores e orientadores:
Autor(a) : Michaela Pochaczevsky – @michaela_pochaczevsky
Lucas Lanzelotte – @lanzelotte96
Revisor(a): Raíza Pereira – @raizapereira
Orientador da liga: Dr. André Portes
O texto acima é de total responsabilidade do(s) autor(es) e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.
Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
Referências:
ALVES, Milton. Diretriz em Ceratocone. 2017. Acesso em: 29 junho.2021. http://www.cbo.net.br/novo/publicacoes/ultima%20Diretrizes%20em%20Ceratocone.pdf
Outros Sites:
