CID I42: Cardiomiopatias

Definição

Cardiomiopatia é um grupo de doenças do miocárdio caracterizadas por anormalidades estruturais e funcionais, na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão, valvulopatia ou cardiopatia congênita que justifiquem o comprometimento miocárdico observado. Engloba diversas formas, como cardiomiopatia dilatada, hipertrófica, restritiva e arritmogênica do ventrículo direito, cada uma com características patológicas e fisiopatológicas distintas. A cardiomiopatia pode resultar em disfunção sistólica, diastólica ou ambas, levando a insuficiência cardíaca, arritmias e aumento do risco de morte súbita. Sua etiologia é variada, incluindo fatores genéticos, infecciosos, tóxicos e idiopáticos, com impacto significativo na morbimortalidade cardiovascular global.

Descrição clínica

A cardiomiopatia manifesta-se clinicamente por sintomas de insuficiência cardíaca, como dispneia, fadiga, ortopneia, edema de membros inferiores e intolerância ao exercício. Podem ocorrer palpitações, síncope ou morte súbita devido a arritmias ventriculares. Ao exame físico, observam-se sinais de congestão venosa (ingurgitamento jugular, hepatomegalia), terceira bulha (B3) ou quarta bulha (B4), sopros cardíacos (especialmente na forma hipertrófica) e edema periférico. A progressão é variável, podendo ser insidiosa ou rápida, dependendo do tipo e causa subjacente.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A cardiomiopatia tem prevalência global estimada em 1-2% da população, sendo a cardiomiopatia dilatada a forma mais comum (cerca de 60% dos casos). A incidência anual de cardiomiopatia dilatada é de 5-8/100.000 pessoas, e da hipertrófica, 1/500 indivíduos. É mais frequente em homens e em certos grupos étnicos (ex.: maior prevalência de cardiomiopatia hipertrófica em afrodescendentes). Fatores de risco incluem história familiar, infecções virais, exposição a toxinas e condições metabólicas.

Prognóstico

O prognóstico varia conforme o tipo, etiologia e resposta ao tratamento. Na cardiomiopatia dilatada, a sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 50% sem terapia otimizada, melhorando com medicamentos e dispositivos. Na hipertrófica, a mortalidade anual é de 1-2%, com morte súbita como principal causa. Fatores de mau prognóstico incluem FEVE reduzida, classe funcional avançada (NYHA III-IV), arritmias complexas e comorbidades. Intervenções como terapia farmacológica, cardiodesfibrilador implantável e transplante cardíaco podem modificar favoravelmente o curso.