CID D18: Hemangioma e linfangioma de qualquer localização

Definição

Hemangioma e linfangioma são tumores vasculares benignos caracterizados pela proliferação anormal de células endoteliais, originando-se de vasos sanguíneos e linfáticos, respectivamente. O hemangioma é composto por canais vasculares preenchidos com sangue, enquanto o linfangioma contém líquido linfático, podendo ser classificados em formas capilares, cavernosas ou císticas com base em suas características histológicas. Essas lesões são geralmente congênitas ou de aparecimento precoce na infância, embora possam surgir em qualquer idade, e sua localização varia amplamente, incluindo pele, tecidos moles, órgãos internos como fígado e baço, e sistema nervoso central. Apesar de benignos, podem causar complicações significativas devido ao efeito de massa, como obstrução de vias aéreas, compressão de estruturas nervosas ou sangramentos, impactando a qualidade de vida e exigindo intervenção médica em casos sintomáticos. Epidemiologicamente, são mais comuns em crianças, com hemangiomas representando os tumores benignos mais frequentes na infância, enquanto linfangiomas são menos comuns e frequentemente associados a síndromes genéticas.

Descrição clínica

Hemangiomas e linfangiomas manifestam-se como massas macias, compressíveis e geralmente indolores, que podem variar em tamanho de pequenos nódulos a lesões extensas. Hemangiomas frequentemente apresentam coloração vermelha a azulada na pele, com potencial para regressão espontânea em crianças, enquanto linfangiomas são tipicamente translúcidos ou de cor de pele, podendo transudar linfa. A progressão é variável, com alguns casos mostrando crescimento rápido na infância seguido de involução, e outros persistindo ou expandindo-se ao longo da vida. Complicações incluem ulceração, sangramento, infecção secundária, e efeitos compressivos dependendo da localização, como dispneia em lesões cervicais ou déficits neurológicos em envolvimento do SNC.

Complicações possíveis

Epidemiologia

Hemangiomas são os tumores benignos mais comuns na infância, com incidência de 4-5% em lactentes, predominando no sexo feminino (3:1) e em prematuros. Linfangiomas são menos frequentes, representando cerca de 5% dos tumores vasculares benignos, com pico de incidência no nascimento ou primeira infância. A distribuição é mundial, sem predileção étnica significativa, e a maioria dos casos é esporádica, embora formas familiares sejam raras.

Prognóstico

O prognóstico é geralmente favorável, com muitos hemangiomas infantis regredindo espontaneamente até a idade escolar, enquanto linfangiomas tendem a persistir e podem requerer intervenção. Fatores como tamanho, localização e presença de complicações influenciam o desfecho; lesões assintomáticas têm excelente prognóstico, mas aquelas com envolvimento crítico podem levar a morbidade significativa. A taxa de recidiva após tratamento é baixa para excisão completa, mas maior em ressecções incompletas.