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CID C17: Neoplasia maligna do intestino delgado
C170
Neoplasia maligna do duodeno
C171
Neoplasia maligna do jejuno
C172
Neoplasia maligna do íleo
C173
Neoplasia maligna do divertículo de Meckel
C178
Neoplasia maligna do intestino delgado com lesão invasiva
C179
Neoplasia maligna do intestino delgado, não especificado
Mais informações sobre o tema:
Definição
A neoplasia maligna do intestino delgado refere-se a tumores cancerígenos originários das células do intestino delgado, incluindo duodeno, jejuno e íleo. Essas neoplasias são raras, representando menos de 5% de todos os tumores do trato gastrointestinal, e podem ser classificadas em tipos histológicos como adenocarcinoma, tumor carcinoide, linfoma e sarcoma de estroma gastrointestinal (GIST). A fisiopatologia envolve transformações celulares devido a mutações genéticas, fatores ambientais e condições predisponentes, como doença de Crohn ou síndromes hereditárias. O impacto clínico é significativo, com potencial para obstrução intestinal, sangramento e metástases, afetando a qualidade de vida e sobrevida dos pacientes. Epidemiologicamente, a incidência é baixa, com maior prevalência em idosos e associação a fatores de risco como tabagismo, dieta rica em gordura e condições inflamatórias crônicas.
Descrição clínica
A neoplasia maligna do intestino delgado apresenta-se com sintomas inespecíficos, como dor abdominal, perda de peso não intencional, náuseas, vômitos e sangramento gastrointestinal. Em casos avançados, pode ocorrer obstrução intestinal, icterícia obstrutiva (especialmente em tumores duodenais) ou síndromes paraneoplásicas. A progressão é frequentemente silenciosa, levando a diagnósticos tardios, e a localização anatômica influencia o quadro, com tumores proximais podendo causar dispepsia e distais associando-se a diarreia ou esteatorreia.
Quadro clínico
Os sintomas incluem dor abdominal crônica ou em cólica, perda de peso, anorexia, náuseas, vômitos, sangramento digestivo (melena ou hematoquezia), diarreia, e em tumores avançados, massa abdominal palpável ou sinais de obstrução intestinal. Tumores carcinoides podem apresentar flushing, diarreia e broncoespasmo (síndrome carcinoides). A apresentação é frequentemente tardia, com metástases hepáticas ou peritoneais em diagnóstico inicial.
Complicações possíveis
Obstrução intestinal
Bloqueio mecânico do trânsito intestinal, requerendo intervenção cirúrgica de emergência.
Sangramento gastrointestinal
Pode levar a anemia crônica ou aguda, necessitando de suporte transfusional ou intervenção endoscópica.
Perfuração intestinal
Ruptura da parede intestinal com risco de peritonite e sepse.
Metástases
Disseminação para fígado, pulmões ou peritônio, piorando o prognóstico.
Síndromes paraneoplásicas
Como síndrome carcinoides em tumores neuroendócrinos, causando sintomas sistêmicos.
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Neoplasias malignas do intestino delgado são raras, com incidência anual de aproximadamente 1-2 casos por 100.000 pessoas. São mais comuns em idosos (pico na sexta e sétima décadas), com leve predomínio masculino. Fatores de risco incluem tabagismo, dieta rica em gordura, doença inflamatória intestinal e síndromes hereditárias. A distribuição geográfica mostra variações, com maior incidência em países desenvolvidos.
Prognóstico
O prognóstico varia com o tipo histológico, estadiamento e ressecabilidade cirúrgica. Adenocarcinomas têm sobrevida em 5 anos de cerca de 30-40% em estágios localizados, mas inferior a 10% em doença metastática. Tumores carcinoides podem ter melhor prognóstico, com sobrevida prolongada mesmo com metástases. Fatores como idade, comorbidades e resposta ao tratamento influenciam os desfechos.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, imaginológicos e histopatológicos. Inclui suspeita clínica com sintomas persistentes, confirmação por endoscopia digestiva alta ou enteroscopia com biópsia, e exames de imagem como tomografia computadorizada ou ressonância magnética para estadiamento. Critérios histológicos definem o tipo tumoral (ex.: adenocarcinoma, tumor carcinoide), e marcadores tumorais como cromogranina A podem auxiliar em casos neuroendócrinos.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Doença de Crohn
Doença inflamatória intestinal crônica que pode simular neoplasia com dor abdominal, diarreia e obstrução, mas com histologia distinta e curso clínico diferente.
UpToDate
Linfoma intestinal
Neoplasia linfoide que pode ocorrer no intestino delgado, compartilhando sintomas como massa abdominal e perda de peso, diferenciado por biópsia e imunohistoquímica.
PubMed
Tumores benignos do intestino delgado
Como adenomas ou lipomas, que podem causar obstrução ou sangramento, mas com comportamento não invasivo confirmado por histologia.
OMS
Síndrome do intestino irritável
Distúrbio funcional com dor abdominal e alteração do hábito intestinal, sem evidência de lesão orgânica ou neoplasia em exames.
Diretrizes Brasileiras
Metástases para intestino delgado
Lesões secundárias de outros primários (ex.: melanoma, câncer de mama) que mimetizam tumor primário, exigindo investigação de origem.
Micromedex
Exames recomendados
Endoscopia digestiva alta com biópsia
Permite visualização direta e coleta de tecido para diagnóstico histopatológico, especialmente útil para tumores duodenais.
Confirmação diagnóstica e caracterização tumoral
Tomografia computadorizada de abdome
Avalia extensão local, metástases e linfonodomegalia, essencial para estadiamento.
Estadiamento e planejamento terapêutico
Enteroscopia ou cápsula endoscópica
Exames para visualização de todo o intestino delgado, indicados quando suspeita de lesões distais.
Detecção de tumores em locais de difícil acesso
Marcadores tumorais (ex.: CEA, cromogranina A)
Auxiliam no diagnóstico e monitoramento, especialmente em adenocarcinomas e tumores neuroendócrinos.
Acompanhamento e avaliação prognóstica
Ressonância magnética abdominal
Fornece detalhes anatômicos e pode detectar metástases hepáticas, alternativa à TC em casos selecionados.
Estadiamento avançado e avaliação de metástases
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Redução de consumo de carnes vermelhas e gorduras, aumento de fibras, baseado em evidências de redução de risco.
Cessação do tabagismo
Evitar fumo, um fator de risco estabelecido para vários cânceres gastrointestinais.
Rastreamento em grupos de risco
Monitoramento regular em pacientes com doença de Crohn, síndromes hereditárias ou história familiar.
Controle de doenças inflamatórias
Tratamento adequado de condições como doença celíaca para reduzir risco de malignização.
Vigilância e notificação
No Brasil, neoplasias malignas são de notificação compulsória no Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) e Registro de Câncer. Profissionais de saúde devem notificar casos confirmados para vigilância epidemiológica, permitindo monitoramento de tendências e planejamento de saúde pública. A ANVISA regula aspectos terapêuticos, e diretrizes nacionais recomendam rastreamento em grupos de alto risco.
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Fatores incluem tabagismo, dieta rica em gordura, doença inflamatória intestinal (como Crohn), síndromes hereditárias (ex.: polipose adenomatosa familiar) e idade avançada.
O estadiamento utiliza o sistema TNM, baseado em exames de imagem (TC, RM) e histologia, avaliando tamanho tumoral, invasão linfonodal e presença de metástases.
A cirurgia ressecativa é o tratamento curativo para doenças localizadas; quimioterapia adjuvante ou paliativa é considerada conforme estadiamento e condições do paciente.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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