Introdução ao caso
A síndrome de Elsberg foi descrita por Elsberg há 70 anos, trata-se de uma síndrome autolimitada e infecciosa que gera uma radiculite lombossacral aguda bilateral, frequentemente acompanhada de mielite confinada à medula espinhal inferior, e é frequentemente uma manifestação de reativação ou, ocasionalmente, uma infecção primária pelo herpes vírus simplex 2 (HSV2).1 O HSV-2 apresenta-se como uma mielorradiculite sacral autolimitada no cenário da infecção genital por herpes. O HSV-2 está adormecido nos gânglios da raiz dorsal, mas na reativação, o vírus viaja de maneira retrógrada para as raízes do nervo sacral. Há necrose axonal e de mielina associada através de citotoxicidade direta, produção de citocinas inflamatórias e vasculite de pequenos e médios vasos (Folpe et al, 1994). A análise microscópica mostra Cowdry intranuclear a inclusões dentro de macrófagos e células gliais (Wiley et. Al 1987).4
O caso
O paciente J.F.L, 53 anos, desencadeou o surgimento desta síndrome a partir da infecção pelo vírus Varicela Herpes Zóster, e em razão da sua imunocompetência desenvolveu um quadro clínico disseminado, com acometimento dos dérmatomos em L1, L2, L3, L4, L5, S1, resultando também em uma meningogangliorradiculomielite pelo vírus. Este acometimento comprometeu também a inervação da bexiga, fato este que fez o paciente evoluir com um quadro de bexiga neurogênica, e necessitando usar sonda vesical de alívio no período de 19/08/19 a 23/08/19.
A radiculite lombossacral desencadeia o quadro de retenção urinária aguda e transitória, incontinência urinária, incontinência intestinal, associado com outros sinais de disfunção medular e lombossacrais sensoriais, como sela anestesia, reflexos exagerados e/ou patológicos do tendão do membro inferior ou reflexos ausentes do tendão do membro inferior, perda da sensação do membro e perna fraqueza. 2 Juntamente a estes achados há a presença de pleocitose no LCR. O envolvimento lombossacral na doença neoplásica, como também relatado por Elsberg, é raro. 2 A mielorradiculite sacral do HSV se apresenta ao longo de dias a semanas com dor e dormência perirretais, retenção urinária e perda do tônus retal (Corral et al, 2005; Yoritaka et al., 2005; Suarez-Calvet et al., 2010). A paraplegia flácida de Ascendind e a perda sensorial, quando presentes, podem se assemelhar à síndrome de Guillain-Barré (Chen-Plotkin et al., 2007). Na AIDS, o HSV pode ser especialmente virulento, causando mielite necrosante e síndrome de Brown Séquard por infarto da medula espinhal (Britton et al, 1985), mas a mielorradiculite sacral devida ao HSV não requer supressão imunológica. Uma erupção vesicular frequentemente anuncia a apresentação neurológica e fornece pistas para o patógeno agressor (Eberhardt et al., 2004; Corral et al., 2005; Chen-Pplotkin et al., 2007). 4
Os estudos de quadro clínico, ressonância magnética, EMG e LCR confirmam o diagnóstico. O EMG mostra evidências de radiculopatias. A ressonância magnética das lesões da medula espinhal geralmente mostra múltiplas lesões descontínuas e posicionadas central ou ventralmente geralmente poupando o cone distal. Na ressonância magnética, pode haver anormalidade intrínseca do sinal T2 e aumento do contraste do cone medular e raízes nervosas adjacentes (Corral et al., 2005). O aprimoramento da raiz nervosa é proeminente e suave ao invés de nodular mostra linfocítica pleocitose no LCR. As proteínas do LCR foram consistentemente elevadas e bandas oligoclonais raramente são detectadas. A PCR no LCR é positiva para o VZV e 43% dos casos têm estudos de isolamento viral positivos para herpes. 3 Ao contrário do CMV, o LCR na infecção pelo HSV mostra uma pleocitose linfocítica. Uma PCR positiva para HSV confirma o diagnóstico. 4
Diagnóstico
O diagnóstico diferencial inclui: I. Linfoma, neoplasias da coluna vertebral, distúrbios vasculares fístula arteriovenosa), II Síndrome de Guillain-Barré, inflamatória crônica desmielinizante, polineuropatia, MS, NMO ou clinicamente isolado síndrome desmielinizante, III Mielite secundária a doenças autoimunes sistêmicas (sarcoidose, LES, Sjögren, Behçet e esclerose sistêmica), IV Mielite infecciosa – a. viral (não herpes), bacteriana, fúngica, lyme ou parasitária, b. Infecção cerebral infecciosa (encefalite ou meningite), c. Mielite paraneoplásica, d. Doença do neurônio motor, e Mielopatia por radiação, f. Mielopatia metabólica (vitaminas B12, D, E e cobre deficiências). 3
A droga de escolha é o Aciclovir em associação com corticoterapia.3 O HSV responde bem ao aciclovir e geralmente há recuperação neurológica completa (Corral et al., 2005; Yoritaka et al., 2005). No entanto, um atraso no diagnóstico pode causar danos irreversíveis, apesar da terapia apropriada (Suarez-Calvet et al., 2010). 5
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