A Síndrome CREST (Calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade Esofágica, esclerodactilia e Telangiectasias), apesar de insidiosa, pode apresentar um curso adverso, como acometimento visceral e principalmente hipertensão pulmonar, conferindo maior causa de morbimortalidade.
M.G, sexo feminino, 74 anos, afrodescendente, natural de Ribeirão Preto – SP. Paciente realiza seguimento reumatológico desde 2003, ao iniciar atendimentos queixava-se prurido e lesões em couro cabeludo, além de rigidez matinal em punhos, espessamento da pele em tronco e fenômeno de Raynaud.
Ao exame físico: nodulações em 2º e 5º quirodáctilos, espessamento da pele em tronco e braços com aspecto brilhoso, esclerodactilia bilateral; em 2011, apresentou manchas hipercrômicas em fossas antecubitais, acompanhadas de edema e telangiectasias em membros inferiores. Posteriormente houve aparecimento de ulceração digital em dedo médio direito conseqüente de calcinose subcutânea, associada com paroníquia, tratado com colchicina 1 mg/dia por três meses e pulsoterapia de lidocaína 2% sem vasoconstritor diluído em solução fisiológica 0,9% a cada 45 dias. Faz uso atual de nifedipina 20 mg/dia, como tratamento direcionado ao fenômeno de Raynaud; enalapril 20 mg/dia, com efeito nefroprotetor; e utilização de omeprazol 20 mg/dia. Exames laboratoriais: Anticorpo reagente antinuclear reagente núcleo e citoplasma, padrão pontilhado e anticorpo anti-topoisomerase I.
Diagnóstico: ES cutânea difusa.
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença autoimune do subtipo das colagenoses, sendo caracterizada por heterogeneidade, caráter crônico e progressivo. A mesma é classificada em dois subgrupos: (1) ES cutânea limitada, que associa-se com Síndrome CREST e (2) ES cutânea difusa.
A ES cutânea difusa caracteriza-se por acometimento cutâneo, inicialmente nos dedos (sentido distal–proximal), difundindo-se para face e tronco, com comprometimento renal agudo e fibrose pulmonar.
Dentre os instrumentos diagnósticos estão os autoanticorpos específicos:como o anticorpo anticentrômero, observado em 50% dos casos de Síndrome CREST e anticorpo antitopoisomerase I (SCL70) presente em 20% dos casos de ES cutânea difusa.
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