História clínica
D.L.A., 22 anos, sexo feminino, caucasiana, brasileira, moradora de zona urbana. Procurou o pronto atendimento de um hospital de alta complexidade com queixa de piora gradual da visão em olho esquerdo há uma semana. A paciente também relata dor e sensação de pressão ao movimentar o olho acometido. Não percebeu alterações visuais e nega história de traumatismo, hiperemia ou secreção.
Exame físico
O exame físico revelou acuidade de 20\20 no olho direito e 20\40 no olho esquerdo. O teste de Ishihara denotou discromatopsia à esquerda. O exame não mostrou ptose palpebral. A pupila direita apresentava reflexo fotomotor direto e consensual preservados, enquanto estes reflexos eram ausentes na esquerda. Os movimentos oculares estavam preservados em ambos olhos, porém houve queixa de dor à abdução do olho esquerdo. Fundoscopia direta normal. Em seu exame neurológico foram encontrados sinal de Lhermitte, Hoffman bilateralmente e Babinski à esquerda.
Exames complementares
Em sua investigação complementar, apresentou espessamento e alteração de sinal difuso do nervo óptico esquerdo na ressonância do encéfalo, com discreto borramento de sua porção intraorbitária, além de impregnação difusa pelo meio de contraste. Ressonância da coluna cervical com área segmentar parcialmente definida de intumescimento e alteração de sinal da medula espinhal com extensão de C4 a C6 com tênue impregnação pelo meio de contraste em sua periferia. A análise do líquor com anticorpo antiaquaporina 4 reagente 1:1. Sua revisão laboratorial e rastreio infeccioso e reumatológico estavam dentro da normalidade.
Diante da neurite óptica secundária à doença acometida, fora submetida à pulsoterapia com metilprednisolona por 5 dias, com melhora da acuidade visual e resolução da dor. Recebeu alta com azatioprina e seguimento neurológico ambulatorial.
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1. Qual o diagnóstico mais provável?
2. Como identificar acometimento do primeiro neurônio motor no exame físico?
3. O sinal de Lhermitte topografa lesão em que segmento?
4. Qual o tratamento inicial do quadro?
Discussão
A neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória desmielinizante que acomete, principalmente, o nervo óptico e a medula espinhal. Também denominada doença de Devic, em homenagem ao médico francês que, em 1894, publicou o primeiro relato de caso de mielite subaguda associada à amaurose bilateral de evolução grave, monofásica e fatal.1,2,3,4,5 A NMO era considerada um subtipo da esclerose múltipla (EM), no entanto foram descobertos sinais e sintomas típicos da NMO (manifestações clínicas, achados de imagem e aspecto do líquido cefalorraquidiano) que a tornaram uma entidade nosológica separada da EM. Além disso, a NMO era considerada, assim como o médico que a descobriu pensava ser, uma doença monofásica caracterizada pela recorrência de uma neurite óptica aguda ou subaguda e uma mielite transversa. Entretanto, sabe-se que a apresentação clínica é variável, com ataques recorrentes, e pode afetar outras áreas do sistema nervoso além do nervo óptico e da medula espinhal. A incidência da NMO é ainda desconhecida, mas é notório que é uma doença mais rara que a EM, a qual afeta cerca de 2,5 milhões de pessoas no mundo. Ademais, ela é mais prevalente em mulheres que em homens, principalmente mulheres asiáticas a partir de 39 anos.1,2,3,4,6
A NMO diferenciou-se da EM, além de suas manifestações clínicas, pela identificação de um autoanticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4), o canal de água predominante no sistema nervoso central (NMO-IgG), específico e patogênico. A AQP4 é responsável pelo transporte de água, glutamato e potássio. Apesar de ser expressa nos plexos coroides e nas células astrocitárias, é expressa sobretudo na barreira hematoencefálica, nos neurônios sinápticos e nos paranódulos adjacentes aos nódulos de Ranvier. Esse canal também pode ser encontrado nos rins e no estômago. Dessa forma, pessoas que apresentam NMO cursam com uma desregulação da homeostasia no sistema nervoso central (SNC), o que pode causar citotoxicidade das células nervosas e até mesmo desencadear um processo necrotizante.2,4,6
A neuromielite óptica caracteriza-se, principalmente, por dois critérios absolutos: neurite óptica e mielite transversa.1 A neurite óptica é mais comum unilateral do que bilateral e essa resposta imune contra o nervo óptico e a medula espinhal ocorrem sequencialmente, o que pode acontecer em um intervalo de anos. Com isso, a NMO apresenta-se tipicamente com dor ocular, com perda total ou parcial da visão, mielite com níveis significativos de plegia simétrica abaixo da lesão espinhal e também disfunção vesical. No caso de acometimento cervical, pode ocorrer disseminação inflamatória para o tronco encefálico, culminando com náusea, soluços ou insuficiência respiratória neurogênica. Diante disso, torna-se necessário seguir alguns critérios para diagnosticar com fidedignidade pacientes com NMO, os quais foram definidos pela clínica Mayo em 2006.1,2
Diante disso, o diagnóstico da NMO seria fechado com a presença dos dois critérios absolutos e mais dois dos três critérios de suporte.
O prognóstico da neuromielite óptica é ruim, pois a doença desenvolve com amaurose e paresia (ou até mesmo plegia) com ocorrência precoce em consequência da recuperação incompleta dos ataques. Além disso, evidenciam-se também alguns outros sintomas, como dores mielopáticas, espasticidade, espasmos tônicos e disfunção vesical e intestinal. Assim, é importante suscitar que o sinal mais precoce da NMO é a neurite óptica, a qual pode cursar com dores oculares até uma completa amaurose.1,2,3,6
Além da neurite óptica, ocorre também a mielite aguda, a qual pode ser unilateral ou bilateral. Desse modo, é de suma importância a pesquisa de sinais de acometimento do SNC, ou seja, do primeiro neurônio motor. Existem vários sinais a serem pesquisados com esse objetivo (reflexo cutâneo-plantar, ou sinal de Babinski, sinal de Oppenheim, sinal de Austregésilo e sinal de Hoffman). Entretanto, somente a pesquisa de dois desses sinais já confirma o diagnóstico de lesão no SNC, sendo eles: o Babinski, que consiste na extensão do hálux e adução em leque dos demais dedos, e Hoffman, que consiste na contração dos músculos flexores dos dedos após flexão brusca da última falange do membro superior do paciente, pressionando a unha e relaxando-a subitamente.7,8 Diante disso, caso haja presença de ambos os sinais, fica sugestivo um diagnóstico topográfico de mielite cervical. Além desses achados que mostram acometimento cervical, deve-se procurar o sinal de Lhermitte, o qual evidencia-se, principalmente, em doenças desmielinizantes, como a NMO e a EM. Esse sinal é pesquisado perante flexão do pescoço, o qual, se presente, vai desencadear uma sensação de choque no paciente que irradia da coluna cervical para os membros superiores (e menos comumente para os membros inferiores). A fisiopatologia desse sinal ocorre mediante o estiramento das fibras medulares após flexão do pescoço. Desse modo, diante da comunicação prejudicada entre os neurônios devido ao processo desmielinizante, há uma hiperexcitabilidade, culminando, com a sensação de choque.9,10
A NMO tem uma variedade de manifestações clínicas, as quais dificultam tanto o seu diagnóstico quanto o tratamento. Diante disso, o tratamento da neuromielite óptica baseia-se em quatro componentes: tratamento dos surtos agudos (a fim de reduzir o risco de déficits neurológicos permanentes), de manutenção (prevenir recorrências), sintomático e de reabilitação (de suma importância para a qualidade de vida futura do paciente). Dessa maneira, de acordo com Merritt (2011), as exacerbações são geralmente tratadas com metilprednisolona endovenosa (EV), 1g ao dia por 5 a 7 dias. No entanto, caso não haja melhora com corticoides EV em altas doses, deve-se lançar mão da plasmaférese, a qual tem melhoras significativas em 60% dos pacientes. Assim, para prevenção de recidivas da NMO, deve-se manter terapia imunossupressora. Pode-se utilizar azatioprina isolada (2,5 a 3,0 mg/kg/dia) ou em combinação com prednisona oral (1,0 mg/kg/dia).2,3,6
Diagnósticos diferenciais
Objetivos de aprendizado/competências
• Estudar a semiologia neurológica dos pares cranianos, principalmente daqueles envolvidos com a oculomotricidade e com a visão.
• Analisar os sinais evidenciados durante o exame físico de acometimento do primeiro neurônio motor e consequente diagnóstico topográfico da lesão.
• Relacionar a anatomia do sistema nervoso central com os respectivos achados clínicos, a fim de evidenciar a topografia da lesão.
• Relacionar o sinal de Lhermitte com a doença desmielinizante.
• Diagnosticar a neuromielite óptica.
• Tratar a neuromielite óptica.
Dicas práticas
• Mulher jovem com oftalmopatia dolorosa subaguda, sem história de trauma ou infecção, deve ter exame neurológico completo a fim de afastar doença desmielinizante do sistema nervoso central.
• Deve-se sempre verificar a acuidade visual, campimetria direta, visão de cores, fundoscopia direta e reflexos pupilares para determinar acometimento do nervo óptico.
• A oculomotricidade tem intima relação com o II par em doenças desmielinizantes que acometem o sistema visual. 486
• Diante de toda patologia neurológica, para o diagnóstico topográfico devese determinar o nível do acometimento. Dentre os testes, os principais reflexos, como Babinski, Hoffman e Lhermitte, devem sempre ser pesquisados.
