HISTÓRIA CLÍNICA
73 anos, masculino, encaminhado ao ambulatório de especialidades com queixas de falta de ar e tosse seca há 3 anos. Conta que há 6 meses passou a apresentar dispneia aos moderados esforços. Ultimamente vem notando uma piora progressiva, inicialmente apresentando dispneia aos médios esforços e mais recentemente aos mínimos esforços e, por vezes, em repouso. Ao longo de 6 meses refere tosse seca persistente e importante diminuição na tolerância ao exercício. Possui antecedentes de tabagismo (150 anos/maço). Refere dor torácica, edemas em membros inferiores, inapetência, perda de peso (10kg em 6 meses). Nega febre, expectoração, roncos, exposições ocupacionais, uso álcool/drogas ilícitas, pirose, epigastralgia, vômitos, diarreia, apneia do sono. Uso regular dos broncodilatadores formoterol e tiotrópio.
EXAME FÍSICO
Regular estado geral e emagrecido, lúcido, orientado e dispneico. Cianose periférica, hidratado, anictérico e cianose labial.
FC: 101 bpm; FR: 27 irpm; Tax: 36,5 o C; PA: 110×90 mmHg.
Respiração difícil, lábios cerrados e cianóticos.
Ativo, Glasgow 15, força muscular preservada, ausência de déficits focais.
Uso de musculatura acessória – fúrcula esternal; expansibilidade torácica reduzida; frêmito toracovocal diminuído no 1/3 superior de ambos os hemitóraces; som hipertimpânico em ápices pulmonares e crepitações do tipo “velcro” nas bases pulmonares.
Ritmo cardíaco regular em dois tempos com bulhas normofonéticas, sem sopros audíveis.
Plano, depressível, indolor à palpação profunda e superficial, sem sinais de irritação peritoneal e sem visceromegalias.
Presença de cianose, edema de membros inferiores +/4 e hipocratismo digital.
Sem sinais de flogose articular.
EXAMES COMPLEMENTARES
Tabela. Espirometria demonstrando distúrbio ventilatório combinado (restrição e obstrução) com variação isolada de fluxo após uso do broncodilatador.
Figura 1. Radiografia de tórax em PA (a) e perfil (b), demonstrando sinais acentuados de hiperinsuflação pulmonar com aplainamento e retificação das cúpulas diafragmáticas e hipovascularização nos lobos superiores, combinadas com padrão intersticial nos 2/3 inferiores da área pulmonar.
Ecocardiograma: fração de ejeção: 66% (normal > 55%); ventrículo direito: aumentado; Pressão sistólica em artéria pulmonar: 56mmHg (normal < 30mmHg – hipertensão pulmonar moderada) Valva pulmonar: retificada com onda “A” ausente.
Figura 2. TC de tórax, corte axial, demonstrando sinais de intersticiopatia pulmonar caracterizados por distorção arquitetural, espessamento septal e bronquiectasia de tração, envolvendo predominantemente a corticalidade de ambos os pulmões, com gradiente ápico-basal. Destacam-se extensas áreas de faveolamento pulmonar nas bases, sem evidências de vidro fosco significativo.
Figura 3. TC de tórax, corte axial, evidencia cistos pulmonares aéreos predominando nos campos superiores, associado a áreas de enfisema centrolobular e parasseptal nos lobos superiores.
PONTOS DE DISCUSSÃO
1. Qual o provável diagnóstico para o caso em questão?
2. Qual(ais) exame(s) confirmariam a hipótese diagnóstica?
3. Qual a razão das alterações na espirometria?
4. Qual a conduta terapêutica mais apropriada?
DISCUSSÃO
O tabagismo continua a ser um grave problema de saúde pública mundial e, embora sua magnitude e impacto relativo varie entre diferentes populações, é considerado a principal causa evitável de morte em vários países.1 Os grupos de doenças pulmonares que abrigam a maioria das doenças do aparelho respiratório correspondem às seguintes categorias (Quadro 1): doenças obstrutivas e distúrbios restritivos. O primeiro grupo é caracterizado por processos que envolvem a obstrução brônquica, redução do fluxo expiratório e aprisionamento de quantidade excessiva de ar no pulmão. O segundo grupo inclui uma variedade de processos que acometem principalmente o interstício pulmonar, resultando em uma diminuição da elasticidade e da expansão pulmonar.
O tabagismo continua a ser um grave problema de saúde pública mundial e, embora sua magnitude e impacto relativo varie entre diferentes populações, é considerado a principal causa evitável de morte em vários países.1 Os grupos de doenças pulmonares que abrigam a maioria das doenças do aparelho respiratório correspondem às seguintes categorias (Quadro 1): doenças obstrutivas e distúrbios restritivos. O primeiro grupo é caracterizado por processos que envolvem a obstrução brônquica, redução do fluxo expiratório e aprisionamento de quantidade excessiva de ar no pulmão. O segundo grupo inclui uma variedade de processos que acometem principalmente o interstício pulmonar, resultando em uma diminuição da elasticidade e da expansão pulmonar.
A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e fibrose pulmonar idiopática (FPI) são duas graves doenças pulmonares de origem multifatorial caracterizadas por padrões clínicos e patológicos distintos. No entanto, algumas semelhanças podem ser reconhecidas. Em primeiro lugar, ambos estão relacionados à inalação de agentes nocivos (principalmente o tabaco).2,3 Em Segundo lugar, tanto a DPOC e FPI são doenças crônicas e progressivas que acometem predominantemente idosos do sexo masculino. O paciente em questão apresenta uma combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE). Com a introdução da Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR), muitos avanços na interpretação dos achados tomográficos das vias aéreas puderam ser observados e a combinação dessas duas doenças passou a ser cada vez mais descrita, provando ser uma entidade distinta e prevalente.4-6 A apresentação simultânea de padrão obstrutivo e restritivo na CFPE é caracterizada por dispneia grave, tosse e função pulmonar normal ou subnormal na espirometria. Os pacientes são na maioria das vezes do sexo masculino e com história de exposição intensa ao tabaco. O exame físico revela crepitações do tipo “velcro” nas bases pulmonares e baqueteamento digital. Testes de função pulmonar: na avaliação dos volumes pulmonares e as capacidades respiratórias, são elementos essenciais a força muscular, a complacência do parênquima pulmonar e a complacência da parede torácica. As diversas doenças que comprometem os pulmões podem modificar a complacência pulmonar, de maneira que essas medidas sofrem alterações. A avaliação da função pulmonar através da espirometria é um valioso teste que auxilia o diagnóstico e a quantificação dos distúrbios respiratórios, sendo o único instrumento para o diagnóstico precoce da DPOC. Parâmetros específicos auxiliam na classificação do tipo e grau de disfunção pulmonar (Quadro 2).
No que diz respeito à função pulmonar de pacientes com CFPE, a espirometria pode ser normal ou apresentar leves anormalidades, com valores de CVF, VEF1 e CPT em geral normais ou ligeiramente alterados. A relação VEF1/CVF pode estar normal ou ligeiramente abaixo do normal. Uma justificativa para a discrepância entre a clínica e as leves alterações é que a hiperinsuflação e a maior complacência pulmonar resultantes da perda de elasticidade nas áreas de enfisema podem compensar a perda de volume e complacência pulmonar causada pela fibrose. Ainda, a fibrose impede o fechamento precoce das pequenas vias aéreas observado em pacientes com enfisema.8 Exames de Imagem: os exames de imagem são essenciais para o diagnóstico. Embora a radiografia simples de tórax não seja tão sensível como a tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR), ela pode revelar hiperlucência nos ápices pulmonares correspondente a áreas de enfisema e um padrão intersticial predominantemente nas regiões pulmonares subpleurais e basais. A TCAR constitui a base do diagnóstico da CFPE e tipicamente mostra enfisema centrolobular ou parasseptal nos lobos superiores, bem como opacidades reticulares, bronquiectasias de tração, espessamento septal, opacidades em vidro fosco e faveolamento nos lobos inferiores. Tratamento: as opções terapêuticas para CFPE são limitadas. O tratamento com corticosteroides sistêmicos e imunomoduladores, semelhante ao para o tratamento de FPI, tem sido utilizado, mas sem resultados benéficos. Os broncodilatadores são utilizados para alívio da dispnéia e aumento da tolerância ao esforço físico. Cessar o tabagismo é a medida sensata que provavelmente impede a progressão das lesões de enfisema. A terapia de suplementação de oxigênio é apropriada para a gestão da hipoxemia. A fisioterapia com reabilitação cardiorrespiratória melhora a tolerância ao esforço físico e a qualidade de vida.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS
OBJETIVOS DE APRENDIZADO / COMPETÊNCIAS
• Anatomia e fisiologia pulmonar; • Semiologia torácica nos distúrbios obstrutivos e restritivos; • Compreensão dos parâmetros específicos das provas de função pulmonar nos distúrbios obstrutivos, restritivos e combinados; • Diagnósticos diferenciais de dispnéia; • Manejo e evolução da DPOC associada à fibrose.
PONTOS IMPORTANTES
• O tabagismo está envolvido na gênese de inúmeras patologias, sendo a causa mais importante da DPOC; • CFPE é uma entidade clínica distinta caracterizada pela coexistência de enfisema em lobo superior e fibrose pulmonar em lobo inferior; • Os achados clínicos, funcionais e radiológicos da CFPE são conflitantes à primeira vista e podem levar a uma interpretação equivocada e ao subdiagnóstico; • Infelizmente, CFPE não tem opções de tratamento eficazes disponíveis, com exceção de possível transplante de pulmão, que em geral apresenta um prognóstico desfavorável.
