As cardiomiopatias são doenças que acometem o músculo do coração, ou seja, correspondem ao grupo de patologias do miocárdio.
Basicamente, as cardiomiopatias podem ser agrupadas em 5 grupos, a saber: cardiomiopatia dilatada; hipertrófica; restritiva; cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito; e cardiomiopatias não classificadas (como Takotsubo).
Neste material, será abordada a cardiomiopatia hipertrófica.
Definição de Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH)
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética autossômica dominante, decorrente de uma mutação em genes do sarcômero e caracterizada por uma hipertrofia concêntrica do miocárdio na ausência de uma causa primária, como doença cardíaca, metabólica, sistêmica ou sindrômica.
Revisão anatomofisiológica do Coração
O coração é uma bomba responsável pela oxigenação do sangue e distribuição desse sangue oxigenado para todos os tecidos do corpo. É composto por quatro câmaras (2 átrios e 2 ventrículos) e um sistema de condução elétrica independente, que regula as contrações do músculo cardíaco (miocárdio) e, consequentemente, a cronicidade da pequena e grande circulação, circulação pulmonar e sistêmica, respectivamente.
Na pequena circulação, ou circulação pulmonar, o sangue retorna ao coração, pobre em oxigênio, chegando ao átrio direito pelas veias cavas superior e inferior. Do átrio direito, é transportado, através da valva tricúspide, para o ventrículo direito. Daí, por meio do tronco pulmonar, este sangue não oxigenado é transportado para os pulmões, onde ocorre a troca gasosa.
Na grande circulação, o sangue oxigenado retorna dos pulmões e chega ao átrio esquerdo pelas veias pulmonares. Do átrio esquerdo, passa para o ventrículo esquerdo através da valva mitral, de onde é ejetado pela aorta para a circulação sistêmica.
Válvula Tricúspide
A válvula tricúspide é composta por três folhetos, enquanto a válvula mitral é bicúspide, ou seja, formada por dois folhetos. Há também válvulas regulando a passagem do sangue dos ventrículos para os grandes vasos e evitando o regurgitamento sanguíneo, são elas: a valva pulmonar e aórtica.
Imagem: Circulação pulmonar e sistêmica. Fonte: https://bit.ly/3aXa1aF
Sistema de condução elétrica do coração
O sistema de condução elétrica do coração é composto pelas células marcapasso. Os tecidos especializados que geram e conduzem os impulsos elétricos são o nó sinoatrial (SA), nó atrioventricular (AV), feixe de His e fibras de Purkinje.
O nó SA localiza-se na parede posterior do átrio direito, próximo ao local de contato da veia cava superior com o coração. O nó AV encontra-se na porção inferior do septo interatrial. Já o feixe de His está no topo do septo interventricular, dividindo-se no interior das paredes dos ventrículos, quando passa a ser chamado de Fibras de Purkinje, responsável pela contração simultânea dos ventrículos.
A regulação da ritmicidade do coração ocorre no nó SA, também chamado de marcapasso do coração. Esta ritmicidade é consequência da elevada permeabilidade das membranas das fibras do nó SA ao sódio, fazendo com que este passe para o interior das fibras, elevando o potencial de repouso da célula até atingir seu limiar, transformando-se em potencial de ação.
O impulso é propagado pelos átrios através do sistema de Purkinje, provocando sua contração. Centésimos de segundos depois, o impulso atinge o nó AV, que retarda o impulso para que os átrios forcem a passagem de sangue para os ventrículos. Após esse retardo momentâneo, o impulso é propagado pelas fibras de Purkinje aos ventrículos, promovendo sua contração.
SE LIGA! O eletrocardiograma é a reprodução gráfica da atividade elétrica do coração durante seu funcionamento. A onda P corresponde a despolarização das fibras atriais no nó SA; o complexo QRS representa a despolarização dos ventrículos; e a onda T é a repolarização dos ventrículos, iniciando um novo ciclo cardíaco.
Imagem: Sistema de condução elétrica do coração. Fonte: https://bit.ly/3e3fgY6
Ou seja, o coração repete ciclicamente uma série de eventos hemodinâmicos que envolvem alterações de pressão e volume nos átrios e ventrículos, comandados pela atividade elétrica.
Quando o músculo está relaxado no final da diástole, ou seja, quando a câmara termina de se encher, a pressão ventricular está no nível de repouso (pressão diastólica final) e volume ventricular está no valor máximo (volume diastólico final).
Contração ventricular (sístole)
A contração ventricular (sístole) aumenta a pressão no ventrículo e, quando essa pressão excede a pressão atrial, as valvas mitral e tricúspide se fecham, porém, a valva aórtica permanece fechada, abrindo apenas quando a pressão ventricular excede a pressão aórtica/pulmonar (valva do tronco pulmonar). Então, a pressão na valva aórtica diminui a medida que o sangue é ejetado para a aorta (volume de ejeção).
No final da sístole, a pressão é máxima e os volumes ventriculares são mínimos (volume sistólico final), levando ao fechamento da valva aórtica, uma vez que, neste momento, a pressão na aorta é maior que no ventrículo.
Quando as pressões ventriculares se tornam menores que as pressões atriais, as válvulas mitral e tricúspide se abrem novamente, retornando a fase de enchimento ventricular e recomeçando o ciclo.
Lembrando que a sístole se divide em contração isovolumétrica, quando tanto as valva mitral/tricúspide quanto a aórtica/pulmonar estão fechadas; ejeção rápida, quando a pressão se eleva para abrir as valvas aórtica/pulmonar; e ejeção lenta, que corresponde ao momento em que o ventrículo está com o volume mínimo e a pressão aórtica/pulmonar se torna maior que a ventricular, fechando as válvulas.
O volume de ejeção é a diferença dos volumes diastólico e sistólico finais e a partir dele pode-se definir a fração de ejeção, que corresponde a porcentagem de volume diastólico final que foi ejetado. A fração de ejeção é um importante índice de função cardíaca.
O desempenho do coração para realizar seu ciclo se reflete na pressão arterial e no débito cardíaco, o qual depende de alguns fatores como pré-carga, pós-carga, contratilidade ventricular e frequência cardíaca. A pré-carga refere-se ao grau de estiramento dos sarcômeros pouco antes da sístole, ou seja, corresponde a pressão/volume diastólico final, que influencia a pressão ventricular e a de saída.
A pós-carga consiste na pressão que o ventrículo precisa superar para ejetar o sangue, sendo assim, desde que não haja obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo, a pós-carga reflete a pressão arterial e a resistência periférica total.
Mapa mental dilatada
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