A síndrome nuclear refere-se ao conjunto de manifestações neurológicas resultantes de lesões localizadas nos núcleos dos nervos cranianos, estruturas situadas no tronco encefálico, responsáveis pela origem das fibras motoras ou pela recepção das fibras sensitivas.
Por sua localização estratégica e função essencial, o acometimento desses núcleos pode levar a déficits neurológicos específicos, muitas vezes caracterizados por sinais focais ipsilaterais à lesão e, frequentemente, associados a alterações motoras ou sensitivas contralaterais, compondo as chamadas síndromes cruzadas do tronco.
Dessa forma, o reconhecimento das síndromes nucleares é fundamental para a localização topográfica precisa das lesões encefálicas, permitindo o diagnóstico diferencial entre patologias centrais e periféricas que acometem os nervos cranianos.
Neuroanatomia
O tronco encefálico divide-se em três regiões principais:
- Mesencéfalo.
- Ponte.
- Bulbo (medula oblonga).
Ele abriga os núcleos de origem e terminação da maioria dos nervos cranianos (III a XII), organizados longitudinalmente em colunas. Os núcleos motores são mais anteriores, enquanto os núcleos sensitivos situam-se mais lateralmente e posteriormente.
No mesencéfalo, encontram-se os núcleos dos nervos oculomotor (III) e troclear (IV), envolvidos no controle motor ocular. Já a ponte contém os núcleos do trigêmeo (V), abducente (VI) e facial (VII). O bulbo, por sua vez, abriga os núcleos ambíguo (IX, X e XI) e o núcleo do hipoglosso (XII).
O tronco também contém vias ascendentes (sensitivas), como o lemnisco medial, e descendentes (motoras), como o trato corticoespinal. Portanto, lesões nos núcleos cranianos podem resultar em déficits ipsilaterais, enquanto o comprometimento das vias longitudinais pode gerar sinais contralaterais, formando síndromes cruzadas típicas do tronco encefálico.
Fisiopatologia da síndrome nuclear
As síndromes nucleares resultam de lesões diretamente nos núcleos dos nervos cranianos localizados no tronco encefálico. Dessa forma, essas lesões podem surgir por:
- Infartos isquêmicos, com destaque para infartos lacunares em idosos.
- Hemorragias.
- Desmielinização em esclerose múltipla.
- Neoplasias intrínsecas ou compressivas.
- Infecções.
- Traumas
- Doenças neurodegenerativas que afetam diretamente os núcleos.
Diferentemente das lesões que afetam o nervo após a saída do tronco encefálico (síndrome infranuclear ou periférica), as lesões nucleares podem apresentar um padrão clínico mais complexo. Isso ocorre porque os núcleos localizam-se junto a outras vias importantes, como os tratos motores descendentes e sensitivos ascendentes, o que pode resultar em déficits neurológicos cruzados, ou seja, sinais ipsilaterais relacionados ao nervo craniano afetado e sinais contralaterais devido à lesão das vias longas.
Quadro clínico
A síndrome nuclear manifesta-se com sinais neurológicos específicos, dependendo do núcleo do nervo craniano acometido.
Por exemplo, lesões no núcleo do nervo facial (VII) provocam uma paralisia facial periférica completa ipsilateral, caracterizada pela incapacidade de movimentar os músculos da face desse lado, incluindo a fronte e o lábio inferior.
Lesões que atingem os núcleos bulbares, localizados no bulbo e que incluem os núcleos dos nervos glossofaríngeo (IX), vago (X) e hipoglosso (XII), frequentemente causam disfagia, disartria e alterações na função da língua, refletindo o comprometimento das funções motoras e sensitivas da orofaringe e da laringe.
No mesencéfalo, o envolvimento do núcleo do nervo oculomotor (III) caracteriza-se por diplopia (visão dupla), ptose palpebral e midríase ipsilateral, devido à perda da inervação dos músculos extraoculares e do esfíncter pupilar.
Dessa forma, o exame neurológico detalhado, incluindo avaliação dos reflexos, função dos pares cranianos, força muscular e coordenação, é indispensável para identificar o padrão de acometimento e orientar o diagnóstico e tratamento adequados.
Síndromes clínicas associadas
As síndromes do tronco encefálico resultam da lesão de estruturas específicas que incluem núcleos de nervos cranianos e tratos longos motores e sensitivos, sendo fundamentais para o diagnóstico neurológico topográfico. Alguns exemplos inclem:
- Síndrome de Wallenberg (síndrome bulbar lateral).
- Síndrome de Foville.
- Síndrome de Weber.
Síndrome de Wallenberg
A síndrome de Wallenberg, ou síndrome bulbar lateral, é frequentemente observada em pacientes idosos com fatores de risco vascular, apresentando início súbito, como é típico dos acidentes vasculares cerebrais.
Os sintomas mais comuns incluem vertigem, instabilidade da marcha, rouquidão e disfagia, podendo evoluir ao longo de horas ou dias. Além disso, um achado importante é a ausência de fraqueza significativa, o que pode levar ao subdiagnóstico ou erro diagnóstico, tornando essencial um exame neurológico minucioso.
Dessa forma, o diagnóstico baseia-se na identificação de déficits neurológicos cruzados, especialmente a combinação de alterações sensoriais na face ipsilateral e no corpo contralateral, o que sugere uma lesão no tronco encefálico posterolateral.
As manifestações do lado da lesão incluem:
- Vertigem, nistagmo, náuseas, vômitos e soluços, relacionados às vias vestibulares inferiores;
- Disfonia, disartria e disfagia, por envolvimento dos nervos IX e X;
- Síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose);
- Ataxia e tendência à queda ipsilateral;
- Perda de sensibilidade facial dolorosa e térmica;
- Alteração do paladar.
Do lado contralateral, ocorre redução da sensibilidade térmica e dolorosa nos membros, enquanto a fraqueza é mínima ou ausente, pois as fibras corticoespinais estão preservadas.
Síndrome de Foville
A síndrome de Foville é uma condição neurológica que resulta de lesões na ponte medial inferior. Clinicamente, caracteriza-se pela presença de paresias de nervos cranianos associadas a sinais motores ou sensoriais contralaterais, devido ao padrão cruzado típico de lesões troncoencefálicas.
A apresentação clínica pode variar conforme a extensão da lesão e as estruturas envolvidas, sendo que formas mais amplas podem comprometer outros nervos cranianos (V e VIII), o lemnisco medial (LFM) e a formação reticular paramediana pontina (FRPP).
No exame neurológico, os principais achados incluem:
- Paralisia do VI par (nervo abducente): com incapacidade de abdução do olho e, se a FRPP estiver envolvida, paralisia do olhar conjugado para o lado da lesão.
- Paralisia do VII par (nervo facial): fraqueza facial completa ipsilateral, característica de lesão do neurônio motor inferior.
- Envolvimento do VIII par: pode provocar perda auditiva neurossensorial ipsilateral.
- Lesão do V par: perda sensorial facial (tato, dor e temperatura) no lado da lesão.
Além disso, são observados sinais de vias longas:
- Hemiplegia contralateral, por lesão do trato corticoespinal.
- Perda sensorial contralateral de tato fino e propriocepção, por comprometimento do lemnisco medial.
- Síndrome de Horner ipsilateral, por lesão das fibras simpáticas descendentes.
- Ataxia de membroipsilateral, por disfunção das fibras aferentes cerebelares médias, importantes na coordenação motora.
Síndrome de Weber
A síndrome de Weber é uma condição neurológica associada a lesões no mesencéfalo, tipicamente de origem vascular, e caracteriza-se por um padrão clássico de déficits cruzados: paralisia do nervo oculomotor (III) ipsilateral e fraqueza motora contralateral dos membros superiores e inferiores.
Os pacientes frequentemente apresentam ptose palpebral e diplopia, com o olho afetado desviado para baixo e para fora, devido à ação predominante dos músculos oblíquo superior e reto lateral, que não são controlados pelo nervo oculomotor. Além disso, midríase (pupila dilatada não responsiva) pode estar presente, especialmente se a lesão atingir o mesencéfalo médio ou superior.
Por fim, fraqueza contralateral dos membros é comum e pode variar de parcial a completa, devido ao comprometimento do trato corticoespinal. Em alguns casos, há também ataxia contralateral (por envolvimento do núcleo rubro) e rigidez extrapiramidal (por comprometimento na substância negra).
Manejo clínico da síndrome nuclear
O manejo das síndromes nucleares do tronco encefálico depende principalmente da etiologia subjacente, geralmente relacionada a eventos vasculares, inflamatórios, infecciosos ou neoplásicos.
No contexto de AVC isquêmico, por exemplo, o tratamento inicial foca na estabilização clínica do paciente, incluindo suporte hemodinâmico, controle rigoroso da pressão arterial, oxigenação adequada e monitorização neurológica contínua. A trombólise intravenosa é indicada em casos selecionados, desde que dentro da janela terapêutica e sem contraindicações.
Para síndromes associadas a infecções ou processos inflamatórios, o uso precoce de antimicrobianos, antivirais ou imunossupressores é fundamental para limitar a progressão e evitar sequelas. Em casos de edema significativo, medidas para controle da pressão intracraniana e, eventualmente, intervenção cirúrgica podem ser necessárias.
Além disso, reabilitação multidisciplinar precoce, incluindo fisioterapia, terapia ocupacional e fonoaudiologia, é essencial para melhorar a recuperação funcional e minimizar incapacidades. O manejo dos sintomas, como disfagia, ataxia e disartria, deve ser direcionado conforme o acometimento específico.
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Referências
- Khazaal, O.; et al. Síndrome de Foville. National Library of Medicine, 2024.
- Lui, F.; et al. Síndrome de Wallenberg. National Library of Medicine, 2025.
- Meienberg, O.; Muri, R. Distúrbios nucleares e infranucleares. Baillieres Clin Neurol, 1992.
- Munakomi, S.; Das, J. M. Síndrome de Weber. National Library of Medicine, 2023.
- Sonne, J.; Omole, A. E.; López-Ojeda, W. Neuroanatomy, Cranial Nerve. National Library of Medicine, 2025.
