Síndrome do 1° e 2° Neurônio Motor

Confira neste artigo um resumo sobre a síndrome do 1° e 2° neurônio motor e prepare-se para mandar bem nas provas com a Sanar!

Há basicamente dois tipos de vias no nosso corpo, as sensitivas ascendentes e as motoras descendentes. As síndromes dos neurônios motores (1° e 2°) estão intimamente relacionadas a essas últimas.

Fisiologia motora e as síndromes dos neurônios motores

As vias motoras no Sistema Nervoso Central (SNC) costumam receber o nome de tratos, que por sua vez são formados em sua maioria por axônios de neurônios que formam tanto as vias eferentes somáticas quanto viscerais.

Esses tratos são nomeados de acordo com a origem e o fim de cada um, de modo que o trato corticobulbar, por exemplo, comece no córtex cerebral e termine na medula oblonga (bulbo).

Na via eferente somática teremos os tratos originados principalmente nos neurônios motores superiores ou de primeira ordem, localizados nas áreas motoras corticais e em alguns núcleos do tronco encefálico que irão realizar sinapse com os 2° neurônios motores (de segunda ordem ou neurônios motores inferiores) no corno anterior da medula espinal e ao nível do tronco encefálico (nervos cranianos).

O trato corticoespinal é o que compõe o que chamamos de sistema piramidal, uma referência ao fato de seus feixes passarem pelas pirâmides bulbares no tronco encefálico. Resumidamente, seus feixes têm origem no neurônio motor de primeira ordem (1° neurônio motor) localizado no córtex cerebral, principalmente nas áreas motoras primária (4° espaço de Brodmann), secundária (6° espaço) e suplementar. T

ais feixes passam pela coroa radiada, se reúnem na cápsula interna, passam por diversas outras estruturas até que chegam ao nível da pirâmides bulbares onde boa parte delas (entre 80 e 90%) irá decussar para o outro lado em direção à medula espinal, de modo a formar o trato corticoespinal lateral que caminha pelo funículo lateral enquanto que a outra parte mantém-se do mesmo lado (trato corticoespinal anterior) seguindo pelo funículo anterior até que a maior parte do feixe cruza ao nível da medula espinal e todos eles normalmente irão realizar sinapse com o segundo neurônio motor (de segunda ordem) no corno anterior da medula. O trato corticoespinal é responsável por transmitir principalmente impulsos relacionados à velocidade e agilidade dos movimentos voluntários.

O 2° neurônio motor irá levar a informação até os músculos formando a unidade motora (junção neuromuscular) que irá converter o sinal elétrico em químico a fim de gerar despolarização na membrana pós-sináptica muscular de modo que ocorra contração.

Os acometimentos da via piramidal, do 1° neurônio motor, e seus achados darão origem ao que chamamos de síndrome piramidal ou do 1° neurônio motor. Enquanto que acometimentos do neurônio motor inferior irão gerar achados característicos da síndrome do 2° neurônio motor.

• OBS: EMBORA NÃO SEJA EXATO, ACREDITA-SE QUE ALGUMAS FIBRAS NÃO CRUZAM EM NENHUM MOMENTO DA VIA, VISTO QUE MUITOS PACIENTES CONSEGUEM CERTA RECUPERAÇÃO DA MOTRICIDADE NAS LESÕES DAS ÁREAS MOTORAS OU DO TRATO CORTICOESPINAL ACIMA DO BULBO.

Síndrome do 1° Neurônio Motor

Associada à paralisia espástica, a síndrome piramidal pode ser oriunda tanto de lesões acima do nível da decussação das pirâmides bulbares ou abaixo. No primeiro caso, poderemos observar sintomas contralaterais ao lado da lesão, enquanto que no segundo, iremos perceber achados homolaterais.

Nos estágios iniciais poderemos observar sinais e sintomas relacionados ao que chama-se de choque medular, de modo que possamos observar a princípio paralisia, hipotonia e arreflexia.

Sinais e sintomas

Com o passar do tempo, dias ou semanas ou meses, esses achados costumam regredir, dando lugar à novos, como hipertonia (embora não muito elucidado, acredita-se que as vias de reflexo e involuntárias seriam desinibidas) e hiperreflexia, além disso, a paralisia costuma regredir um pouco.

Resumidamente, seus sinais e sintomas decorrem de interrupção anatômica-funcional do trato corticoespinal e teremos sintomas deficitários como fraqueza muscular (paresia/plegia) de predomínio distal e da musculatura antigravitária, assimetria ou abolição total do reflexo cutaneoabdominal e atrofia muscular tardia (por desuso).

Ademais, teremos sintomas de liberação (positivos) como hipertonia elástica (sinal do canivete) – Espasticidade, sincinesias (movimentos anormais de contração em membros paréticos ao estímulo de seu homólogo contralateral) hiperreflexia de reflexos tendinosos profundos (policinesia e sinreflexia podem estar presentes) e presença reflexos patológicos superficiais como o sinal de Babinski (hiperextensão do hálux) e seus sucedâneos, Hoffman e Tromner, além da presença de clônus.

Por fim, podemos observar ainda uma marcha típica de lesão do 1° neurônio motor, que seria a parético-espástica (hemiplégica, ceifante; ou em tesoura no caso de acometimento bilateral).

Causas e doenças relacionadas ao 1° Neurônio Motor

Acidentes Vasculares Encefálicos, tumores, doenças desmielinizantes como a esclerose múltipla, processos degenerativos como a ELA, traumatismos e infecções.

Acidente Vascular Encefálico

O Acidente Vascular Encefálico causa interrupção súbita do fluxo sanguíneo encefálico. Podem ser isquêmicos (trombose) ou hemorrágicos (ruptura vascular intracerebral). Eles comprometem artérias cerebrais, seja de circulação anterior ou posterior.

Os sintomas incluem desde aqueles relacionados ao acometimento da região do primeiro neurônio motor (principalmente quando acomete território das artérias cerebral anterior e média), no qual o paciente pode apresentar o que chamamos de síndrome hemiplégica, até sintomas de afasia, confusão mental, distúrbios visuais, disbasias, perda de coordenação e até mesmo cefaleia.

• OBS: SÍNDROME HEMIPLÉGICA – DECORRE DE LESÃO DA VIA PIRAMIDAL E SE EXPRESSA PELA PERDA DE MOTRICIDADE EM HEMICORPO SOMADO AO CORTEJO SINTOMÁTICO DE SÍNDROME DO PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR. SUA CAUSA MAIS COMUM COSTUMA SER OS ACIDENTES VASCULARES OU OS TRAUMAS.

Síndrome do Segundo Neurônio Motor

Associada à paralisia flácida, essa síndrome pode ser oriunda de lesão em qualquer parte do trajeto ou mesmo do corpo celular do neurônio motor de segunda ordem, de modo a originar sintomas ipsilaterais à lesão.

Basicamente, como o 2° neurônio motor é uma espécie de via final para os tratos motores, um acometimento do mesmo irá levar a abolição de todos os atos motores, sejam eles voluntários, automáticos ou mesmo reflexos.

A fraqueza muscular (paresia/plegia) nesse caso pode ser tanto focal quanto generalizada (geralmente é segmentar assimétrica), há hipotonia, atrofia muscular mais acentuada e precoce, hiporreflexia (ou mesmo arreflexia) que poder ser tanto superficial quanto profunda, porém costuma ter reflexos superficiais preservados e ausência de reflexos patológicos.

Há ainda a presença de fasciculações devido aos processos de degeneração e regeneração dos músculos comprometidos. Observamos ainda, uma marcha parética ou escarvante (paciente arrasta a parte anterior do pé e levanta a coxa para compensar e andar logo após ver o pé “caindo”).

Causas e doenças relacionadas ao 2° Neurônio Motor

Poliomielite anterior aguda, esclerose lateral amiotrófica, amiotrofia mielopática infantil, siringomielia, polineuropatia periférica, radiculopatias, mononeuropatias e neuropatias múltiplas.

Poliomielite

O vírus destrói as células do corno anterior da medula levando a um quadro de atrofia e fraqueza progressiva.

Exame Neurológico das Funções Motoras e dos Reflexos

Exame de força, tônus, reflexos, volume e contorno muscular. O volume e contorno podem ser avaliados durante os exames de força e tônus com o auxílio extra de uma fita métrica.

No exame de força iremos buscar principalmente por indicativos de paresia ou plegia ao avaliarmos principalmente a força muscular voluntária. No exame de tônus iremos avaliar a tensão do músculo quando está relaxado ou mesmo resistência contra uma movimentação passiva do membro.

Os reflexos seriam uma resposta do corpo frente a um estímulo e no caso do exame voltado para a busca de síndrome do neurônio motor, iremos pesquisar alterações nos reflexos motores.

Força

Normalmente realizada com o paciente sentado (depende de cada situação) e com o examinador à sua direita. O procedimento consiste em testar a força dos grupos musculares do paciente contra a resistência exercida pelo examinador e, se não for possível, apenas contra a gravidade. Posteriormente ao teste, o examinador deve classificar a força do paciente de acordo com a escala de Força Muscular do MRC. Na qual, a força poderá ser classificada de 0 a 5, sendo 0 ausência de contração e 5 a força normal.

A força grau 1 e 2 não vencem a gravidade, porém, enquanto a grau 1 possui apenas esboço de contração, a grau 2 já consegue realizar movimento ativo (geralmente lateralizado). O Grau 3 de força é um grande marco, visto que o paciente consegue realizar um movimento ativo contra a gravidade.

Por fim, o grau 4 irá nos indicar que o paciente consegue realizar um movimento ativo contra a resistência (que pode ser leve, moderada e intensa). Além dessa classificação, ainda podem ser realizadas manobras para sensibilizar ainda mais o exame e evidenciar déficits sutis de força. Dentre essas manobras cabe citar a manobra de Mingazzini, Barré e dos braços estendidos.

Tônus

Segue as etapas de inspeção, palpação e realização de movimentos passivos para perceber ausência ou presença de resistência normal. À inspeção poderemos observar alterações mais visíveis de tônus e à palpação, um pouco mais sutís, sempre buscando presença de hipertonia ou flacidez.

Por fim e mais importante, a observar a presença de resistência contra a movimentação passiva, sempre devemos nos guiar pelo movimento da articulação local e iniciar com movimentos lentos e aumentando a velocidade e variando a angulação do movimento, comparando bilateralmente membros homólogos.

Reflexos

 Iremos realizar um busca por alterações no arco reflexo, que por sua vez é composto de uma via aferente (representada pelo receptor e fibras sensitivas que levam o estímulo até o SNC na medula), de um centro reflexogênico (representado pela substância cinzenta do SNC), de uma via eferente (representada por fibras motoras) e um órgão efetor que normalmente é o músculo que dará a resposta final ao estímulo inicial (normalmente tendinoso profundo ou superficial em pele e mucosa). Para tornar o exame dos reflexos ainda mais fidedigno, devemos utilizar a escala dos reflexos miotáticos fásicos que podem estar abolidos (arreflexia: 0), diminuídos (hiporreflexia: -), normais (normorreflexia: +), vivos (++) ou mesmo exaltados (hiperreflexia: +++).

Reflexos Superficiais

 Reflexos oriundos de um estímulo superficial na pele. Nessa etapa buscamos principalmente a presença de reflexos superficiais patológicos como o de Babinski. Essa é uma alteração do reflexo cutâneo plantar, que pode ser examinado realizando com uma borda romba um leve semicírculo na região plantar próximo a borda lateral desde a parte posterior até a anterior. No reflexo normal, esperamos encontrar ou uma flexão dos dedos ou um reflexo de retirada.

No sinal de Babinski, veremos uma resposta oposta à esperada, uma hiperextensão do hálux. Esse sinal irá nos revelar lesão do trato corticoespinal, ou seja, acometimento do primeiro neurônio motor (típico de “liberação” motora). Além disso, podemos verificar a lesão através dos seus famosos sucedâneos, que seriam os sinais de Chaddock (estimulação da face lateral do pé – movimento da logo da “NIKE”), Gordon, Schaefer, Openheim, Austregésilo e outros.

Ainda podemos verificar tal acometimento através de manobras no membro superior como o sinal de Hoffman (examinador segura o dedo médio do paciente entre seu indicador e seu dedo médio batendo rapidamente nesse dedo, de modo que seja positivo ao ocorrer adução do polegar e flexão do indicador) e Tromner (manobra “oposta ao Hoffman”). Ademais, pesquisamos ainda a preservação do reflexo cutaneoabdominal através da estimulação superficial do abdome no sentido da linha mediana superiormente, medialmente e inferiormente.

Nesse reflexo, é esperado que haja contração dos músculos abdominais levando a uma leve movimentação da cicatriz umbilical em direção ao lado estimulado. É considerado patológico a sua ausência e isso pode ocorrer principalmente na síndrome do 1° neurônio motor.

Reflexos Profundos

Os reflexos profundos podem ser divididos em fásicos (clônicos) ou tônicos (posturais). No primeiro realizamos percussão com o martelo nas inserções tendinosas a fim de encontrar uma resposta, e pesquisamos principalmente os reflexos patelar (Quadríceps – Nervo Ciático – centro medular: L2-L4) e aquileu (Tríceps Sural – Nervo Ciático – centro medular: L5-S1) em membros inferiores e flexor dos dedos (Músculo: Flexor dos Dedos da Mão – Nervo: Mediano – centro medular: C7-C8-T1) , bicipital (Músculo: Bíceps – Nervo: Musculocutâneo – centro medular: C5-C6 | lembrar do reflexo supinador também envolvendo o mesmo centro medular, porém relacionado ao nervo ulnar) e tricipital (Músculo: Tríceps – Nervo: Radial – centro medular: C6-C7-C8) em membros superiores. A hiporreflexia pode ser expressão de lesões envolvendo o arco reflexo em si, principalmente o 2° neurônio motor, sendo uma característica de sua síndrome enquanto que a Hiperreflexia seria um achado mais indicativo de síndrome piramidal (do primeiro neurônio motor). Pesquisado a parte, o clônus do pé e da rótula são caracterizados por movimentos de contração sucessiva, clônica em resposta a um estiramento rápido e mantido da musculatura (costumam acompanhar a exaltação dos reflexos dos músculos tríceps sural e quadríceps – também é um sinal característico de síndrome piramidal). 

Fraqueza Muscular, Nível da Lesão e Achados Diagnósticos

            A fraqueza é uma queixa comum em pacientes com lesão de neurônios motores e em muitos casos pode funcionar como sintoma guia, de modo que identificar a distribuição e o tempo de sua evolução possa nos auxiliar no diagnóstico anatômico e etiológico respectivamente. Basicamente, lesões de neurônio motor superior costumam ocorrer em áreas do córtex encefálico, coroa radiada, cápsula interna, tronco encefálico e substância branca da medula, enquanto que lesões de neurônio motor inferior concentram-se mais em regiões de corono anterior medular, raízes anteriores, plexos e nervos periféricos.

         O tempo de evolução do sintoma será um grande aliado no diagnóstico etiológico, visto que quadros agudos (segundos a minutos) sugerem etiologia vascular. Quadros subagudos (horas a dias) sugerem etiologia inflamatória e infecciosa. Quando crônicos (semanas a meses) sugerem etiologia neoplásica, infecciosa, degenerativa ou metabólica. Quando intermitente/paroxística/surto-remissão teremos períodos assintomáticos intercalando com momentos de agudização e costuma ocorrer em casos de Enxaqueca Hemiplégica e Paralisia de Todd.

            Já a localização da lesão irá nos auxiliar no diagnóstico anatômico, pois sabendo onde foi, iremos compreender melhor os achados que iremos encontrar. No caso do neurônio motor superior poderemos esperar, caso a lesão seja no cérebro, fraqueza contralateral – manifestação de nervos cranianos também contralateral além de possíveis acometimentos centrais (como afasia). Caso seja no tronco encefálico, fraqueza contralateral e manifestações ipsilaterais dos nervos cranianos, além de alterações do nível de consciência por afetarem a SRAA. Caso seja na medula (lesão da substância branca), pode haver fraqueza bilateral e acometimento sensitivo, porém ainda podemos observar uma lesão homolateral a depender de como ocorreu a lesão. No caso do neurônio motor inferior, podemos esperar acometimento principalmente do corno anterior da medula, teremos normalmente acometimento motor e sensitivo como no caso de doenças com fraqueza simétrica distal como na síndrome de Guillain-Barré, síndrome da cauda equina causada por prolapso de discos intervertebrais que afetam a medula abaixo do nível de L2, embora possa ser apenas motor a depender da patologia, como no caso de lesões da junção neuromuscular como na miastenia gravis e lesões do corno anterior da medula, como na atrofia muscular espinal e poliomielite.

• Lesão Unilateral extensa da medula (Síndrome de Brown Sequard): déficit motor + comprometimento sensitivo ipsilateral da sensibilidade vibratória e postural + déficit sensitivo contralateral térmico e doloroso
• Lesão Unilateral acima de C5 na medula: Hemiparesia ipsilateral (sem acometimento de nervos cranianos – sem paralisia facial)
• Lesões entre C5-T1: Braço e perna ipsilateral é afetado
• Lesão abaixo de T1: Afeta perna ipsilateral
• Lesão em ambos os lados da medula: Paraparesia com espasticidade bem acentuada.
• Lesões de Tronco Encefálico: Déficits Motores Bilaterais + Problemas Sensoriais e Acometimento de Nervos Cranianos
  • pode haver uma lesão mais limitada que gera déficits e distúrbios ipsilaterais e hemiparesia contralateral
• Lesão no Nível da Cápsula Interna: Hemiparesia grave contralateral + face
• Lesão parassagital: SD. do neurônio motor superior com déficit motor principalmente na região das pernas e pode acometer a parte motora dos braços.

Síndrome de Brown Sequard

            A síndrome da hemissecção medular possui como principal causa o traumatismo raquimedular acomete metade da medula, por exemplo em um corno anterior direito, de modo que ocorra síndrome do neurônio motor inferior nesta região. Teremos ainda fraqueza homo e ipsilateral abaixo do nível da lesão, além de acometimento de tratos sensitivos de sensibilidade fina-postural e, contralateralmente, acometimento da sensibilidade térmico-dolorosa por interrupção dos tratos sensitivos que cruzam na medula. As 3 principais vias que estarão envolvidas nessa síndrome então seriam o trato corticoespinal (motor), espinotalâmico (sensibilidade superficial) e tratos dos fascículos grácil e cuneiforme (sensibilidade profunda)

Autor: Calebe Lima de Brito | Instagram: @medicaletter

Veja também o vídeo sobre síndromes dos neurônios motores com o Dr. Eduardo Jucá:

Referências:

• Bates – Propedêutica Médica – Lynn S. Bickley. 11ª Edição. 2015. Editora Guanabara Koogan.
• Semiologia Médica – Celmo Celeno Porto – 7ª Edição. 2013. Editora Guanabara Koogan.
• Porto CC. Exame Clínico – Bases para a Prática Médica. 5ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan, 2004.
• MONTENEGRO, Mariana Lima (org.). Grandes Síndromes Clínicas. 1. ed. Salvador, BA: Editora Sanar, 2021.
• FREIRE, Thayná Araujo (coord.) et.al. Manual de Semiologia Médica. 1. ed. Salvador: Editora Sanar, 2020.
• Visão geral do acidente vascular encefálico – Visão geral do acidente vascular encefálico – Distúrbios neurológicos – Manuais MSD edição para profissionais (msdmanuals.com)
• Neurologia Clínica – Greenberg, David A. – Aminoff, Michael J. – Simon, Roger P. 8ª Ed. 2014

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