Apresentação do caso clínico
Identificação: Paciente masculino, 43 anos, branco,
casado, agricultor, natural e procedente de Santa Fé.
Queixa Principal: Dor torácica.
História da Doença Atual: Paciente relata que há 5 anos apresenta
dor torácica induzida por esforços. Inicialmente, a dor era desencadeada aos
médios esforços, mas com o passar dos anos o limiar diminui, sendo hoje desencadeada
aos pequenos esforços. A dor foi caracterizada como em queimação na região
precordial com duração de aproximadamente 5 minutos. A dor apresenta piora com
exercício físico e melhora com repouso. O paciente relata presença de palpitações esporádicas sem associação com o esforço físico. Nega
relação da dor com a respiração ou posições físicas. Nega dispneia, síncope,
edema de membros inferiores ou dor abdominal.
História Média Pregressa: Paciente refere tabagismo dos 15 aos 35
anos. CT: 10 maços-ano. Nega etilismo. Nega Hipertensão arterial sistêmica,
Diabetes mellitus, dislipidemia, hipertireoidismo, hipotireoidismo, nega
doenças pulmonares, nega doenças renais.
História Familiar: Paciente nega histórico familiar de
doenças cardiovasculares.
Exame Físico: Sinais Vitais – Pressão Arterial: 110×80
mmHg Frequência Cardíaca: 60 bpm. Frequência respiratória: 12 irpm. Tº Ax:
36,5º C
Exame Cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em três tempos
(Quarta bulha). Bulhas normofonéticas. Ausência de Sopros. Pulsos simétricos.
Exame pulmonar: Ausculta pulmonar limpa com murmúrios
vesiculares presentes em todas as regiões pulmonares, ausência de ruídos
adventícios.
Extremidades: Membros quentes e bem perfundidos. Ausência
de edema, dermatite ocre.
Exames Complementares:
ECG: Ritmo cardíaco sinusal com inversão de onda T maior que 10 mm nas derivações precordiais
e critérios para hipertrofia ventricular esquerda. O eletrocardiograma
apresenta critério de Sokolow-Lyon (S de V1 + R de V5 > 35 mm),
Ecocardiograma
transtorácico: O exame
verificou diâmetros cavitários preservados, ventrículo esquerdo com 80% de fração de ejeção e espessura das paredes aumentada por
todo o ventrículo, especialmente na
porção apical.
Conclusão: A partir da apresentação clínica e dos
exames complementares foi levantada a hipótese de Cardiomiopatia Hipertrófica
Apical/Yamaguchi.
Questões para orientar a discussão
1.
O que é Cardiomiopatia Hipertrófica?
2.
Qual a apresentação clássica da cardiomiopatia hipertrófica?
3.
Por quê variante de Yamaguchi?
4.
Quais os achados do eletrocardiograma e do ecocardiograma?
5.
Quais os objetivos do tratamento?
Respostas
1. A cardiomiopatia hipertrófica é uma
doença genética autossômica dominante. Apresenta caracteristicamente a
hipertrofia cardíaca na ausência de outras doenças que possam levar a essa
alteração. O coração doente apresenta função sistólica preservada e relaxamento
diminuído. É uma importante causa de morte súbita em jovens adultos e
adolescente, especialmente em atletas, pelo potencial arritmogênico envolvido
na doença.
2. A doença apresenta várias apresentações variando de formas
assintomáticas até casos que cursam com morte súbita. Em indivíduos
sintomáticos é observada dispneia aos esforços, dispneia paroxística noturna,
dor torácica, síncope, palpitações. O exame físico pode relevar B4. Em casos
obstrutivos graves, pode-se verificar pulsos digitiformes e sopro sistólico
apical.
3. A Cardiomiopatia Hipertrófica de
Yamaguchi (SY) é uma variante atípica benigna não obstrutiva da cardiomiopatia
hipertrófica. Há descrição de uma
predileção por homens de meia idade, embora existam casos de expressão tardia.
Os pacientes são frequentemente
assintomáticos, porém alguns podem apresentar dor torácica atípica, angina e
fibrilação atrial. A doença apresenta hipertrofia cardíaca predominante no
ápice do ventrículo esquerdo, onda T invertidas nas derivações precordiais
(figura 1) e ventriculograma chamado de “As de Espadas” (figura 2). A inversão
de ondas T frequentemente simula uma síndrome coronariana aguda.
4. O
eletrocardiograma alterado em pacientes assintomáticos levanta a suspeita de
uma cardiopatia oculta. As alterações da cardiomiopatia hipertrófica são
inespecíficas: hipertrofia ventricular esquerda, ondas Q patológicas em paredes
lateral e inferior, alterações de repolarização e arritmias cardíacas. No caso
da variante apical/Yamaguchi é possível verificar inversão de onda T nas
derivações precordiais (V1-V6)
O Ecocardiograma permite a verificação de vários
parâmetros que auxiliam na tomada de decisão. Os parâmetros avaliados são:
tamanho das cavidades, localização da hipertrofia, presença de gradiente
intraventricular, movimento anterior sistólico mitral, regurgitação mitral,
função diastólica. A ecografia transtorácica apresenta dificuldades na
avaliação de hipertrofia apical localizada ou de aneurismas potencialmente visíveis
nessa condição.
Am J Med Sci 2019;358(4):299–303
Am J Med Sci 2019;358(4):299–303
Ressonância
Magnética
é o padrão-ouro para confirmar o diagnóstico,
porém não é acessível em muitos lugares do país.
5. Os objetivos do tratamento são a
melhora clínica e a prevenção de morte súbita. Os medicamentos utilizados para
tratar pacientes sintomáticos com a variante de Yamaguchi são bloqueadores dos canais
de cálcio não-dihidropiridinas e beta-bloqueadores. O Cardiodesfibrilador
implantável (CDI) é o principal dispositivo para profilaxia de morte súbita e é
utilizado em pacientes sobreviventes de parada cardíaca e em pacientes com alto
risco de arritmias fatais. Em pacientes com doença avançada e refratária ao
tratamento farmacológico, o transplante cardíaco pode estar indicado.
