A diferença entre hanseníase e sarcoidose encontra-se principalmente nos testes histopatológicos e na diminuição da sensibilidade nas lesões da hanseníase, sintoma não característico da sarcoidose cutânea.
O que é Hanseníase?
Hanseníase é uma doença infectocontagiosa, endêmica em certas
áreas subdesenvolvidas, causada pelo Mycobacterium
leprae, ou bacilo de Hans (um parasita intracitoplasmático dos macrófagos),
de evolução lenta, que envolve a pele e nervos.
Ao contrário do que se pensa, não é uma doença altamente
contagiosa, e um diagnóstico precoce bem como tratamento são de suma
importância para diminuição da probabilidade de provocar incapacidades físicas
envolvendo olhos, mãos e pés que podem, inclusive, evoluir para deformidades.
Estas incapacidades e deformidades podem acarretar alguns problemas, tais como
diminuição da capacidade de trabalho, limitação da vida social e problemas
psicológicos.
O que é Sarcoidose cutânea?
Consiste uma doença granulomatosa caracterizada pela
presença de granulomas não caseosos em órgãos e tecidos, como pele, pulmão,
linfonodos, olhos, articulações, cérebro, rins e coração. Estima-se que as
manifestações cutâneas de sarcoidose ocorrem em aproximadamente 25% dos
pacientes, e essas podem apresentar uma variedade de morfologias, incluindo
pápulas, nódulos, placas e cicatrizes infiltradas.
É uma doença que possui ainda uma etiologia desconhecida,
estima-se que agentes infecciosos e medicamentos possam desencadear uma resposta
imune Th1 a um ou mais antígenos extrínsecos, correlacionando fatores
genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos. Pode afetar pessoas de
qualquer idade, no entanto, sua epidemiologia possui uma distribuição bimodal,
com picos de manifestação entre 25 e 35 anos e entre 45 e 65 anos.
Diferenciando os sintomas
Na hanseníase, as lesões de pele sempre apresentam alteração
de sensibilidade. Esta é uma característica que as diferencia das lesões de pele
provocadas pela sarcoidose. Do ponto de vista dermatológico, a hanseníase
tuberculóide, doença granulomatosa de alta prevalência no Brasil, guarda
semelhança com a sarcoidose na apresentação de placas infiltradas, podendo
apresentar coloração eritematosa, formato anular e com bordas papulosas. Os
nódulos subcutâneos da sarcoidose podem fazer diagnóstico diferencial com o
eritema nodoso hansênico, contudo, podem ser diferenciadas, por intermédio da
Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) ou à análise histopatológica, onde pode-se
observar a presença de fibras reticulares circundando e penetrando o granuloma
da sarcoidose, enquanto que na hanseníase tuberculoide, essas fibras são
destruídas.
Sintomas
da Hanseníase.
A hanseníase é um conjunto de
distúrbios sensitivos, motores, tróficos, vasomotores e secretórios. O
diagnóstico de hanseníase deve ser considerado em pacientes com lesões de pele
e/ou nervo(s) aumentado(s) acompanhados de perda sensorial. Deve-se suspeitar
de hanseníase nos seguintes sintomas:
• Manchas
hipopigmentadas ou avermelhadas na pele
• Sensação
diminuída ou perda de sensação no (s) adesivo (s) da pele
• Parestesias
(formigamento ou dormência nas mãos ou nos pés)
• Ulcerações
indolores ou queimaduras nas mãos ou pés
• Nódulos
ou inchaço nas orelhas ou face
• Nervos
periféricos sensíveis e aumentados
Com a evolução da doença não
tratada, a doença evolui com fraqueza das mãos com dedos em garra, queda de pé,
paralisia facial ou lagoftalmia, falta de sobrancelhas e cílios, nariz
colapsado ou septo nasal perfurado. Os achados clínicos se correlacionam com a
extensão do envolvimento nervoso, a classificação da doença e a presença das
complicações imunológicas conhecidas como reações.
Em áreas onde a hanseníase é endêmica e
frequentemente reconhecida clinicamente, um diagnóstico baseado apenas nas
manifestações clínicas pode ser suficiente. Em áreas onde a hanseníase é
relativamente incomum, no entanto, a biópsia de pele obtida da borda anterior
da lesão cutânea (com baciloscopia positiva) pode ser útil para confirmação
diagnóstica e/ou para descartar outras causas da doença.
Sintomas
da Sarcoidose cutânea.
As erupções específicas da sarcoidose são caracterizadas
pela presença de granulomas sarcoidais no exame histopatológico. Lesões
específicas podem ocorrer em uma variedade de morfologias, mas geralmente aparecem
como pápulas ou nódulos. Já nas lesões inespecíficas, o eritema nodoso é a
erupção cutânea mais encontrada. As formas de apresentação são frequentemente
assintomáticas, as principais são:
- Forma
Anular – Placas eritematosas que
involuem no centro e resultam em cicatriz atrófica. Ocorre principalmente na
face, na região cervical, nas nádegas e nos membros inferiores de modo
simétrico. - Forma
Papulosa – Pode ser disseminada ou as lesões podem agrupar-se em
configuração anular, apresentando coloração eritemato-acastanhada. À diascopia
apresentam aspecto de geleia de maçã (coloração amarelada). Estão relacionadas
a um bom prognóstico da doença. Localiza-se mais frequentemente na região de
face e na superfície flexoras dos membros. - Lúpus
Pérnio – Uma das manifestações mais comuns. - Lesões em
nódulos ou placas eritematoauladas/eritematovioláceas. – Localizadas
principalmente na face (nariz e região malar), nas orelhas, nos dedos, das mãos
e dos pés, e áreas mais afetadas pelo frio em geral. O local da lesão na mucosa
nasal pode provocar dificuldades respiratórias. Tende a ocorrer em associação
com o acometimento da glândula lacrimal, do rim, do trato respiratório (75% de
acometimento pulmonar simultâneo) e cistos ósseos. - Forma
angiolupoide – Rara, porém característica. Caracterizada por lesões ricas
em telangiectasias. Incidem principalmente na face e no canto interno dos
olhos. - Sarcoidose
sobre cicatrizes – Pode ser a única manifestação da doença. Chamada de
fenômeno isotópico de Wolf. É relatado seu surgimento sobre cicatrizes e
tatuagens. . - Forma
Subcutânea – Representada por nódulos indolores nas extremidades, sem
envolvimento da epiderme. Está associada à doença sistêmica. Pode apresentar
alterações ungueais como onicólise, ceratose subungueal e hipercurvatura.
Tratamentos
Hanseníase
O tratamento específico da pessoa com hanseníase, indicado
pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia padronizada pela Organização
Mundial de Saúde, conhecida como PQT, devendo ser realizado nas unidades de
saúde.
A poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos
seguintes medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com administração
associada.
É administrada através de esquema-padrão, de acordo com a
classificação operacional do doente em Pauci ou Multibacilar. A informação
sobre a classificação do doente é fundamental para se selecionar o esquema de
tratamento adequado ao seu caso.
Sarcoidose cutânea
A escolha pelo tratamento deve ser
realizada de acordo com a extensão, gravidade das manifestações e possibilidade
de progressão da doença. A indicação de tratamento para as lesões cutâneas
seria justamente a possibilidade de desfiguração, visando sempre a melhoria da
qualidade de vida do paciente.
Para o tratamento de sarcoidose
cutânea restrita a poucas lesões, é recomendado o uso de corticoides tópicos,
oclusivos ou intralesionais (propionato de clobetasol ou triancinoloma).
Pode-se utilizar a terapia sistêmica
com corticoides quando os casos de sarcoidose cutânea se apresentar
desfigurante, disseminada ou refratária ao tratamento tópico.
Para lesões pequenas e/ou ulceradas,
com comportamento refratário à terapia, é viável a realização da excisão
cirúrgica.
Para o tratamento do lúpus pérnio,
o medicamento que se mostrou mais eficaz foi o infliximabe.
Produzido por:
Liga: Liga Acadêmica de Dermatologia de Imperatriz – LADERME
Autores: Márcia Gabrielly Teles de Macedo / Anna Paula Lima
Soares
Revisor: Andreza Maués Dias Nascimento
Orientador: Caroline Braga Barroso
