Dica do Autor: A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que pode levar a várias complicações, incluindo hipertensão arterial pulmonar (HAP), que é uma forma de hipertensão pulmonar (HP) pré-capilar. A HAP é caracterizada por uma pressão arterial pulmonar média (PAPm) elevada e uma pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) normal, geralmente ≤ 15 mmHg. A resistência vascular pulmonar (RVP) elevada também é um achado comum. A HAP associada à esclerose sistêmica pode resultar da proliferação de células musculares lisas e do remodelamento das pequenas artérias pulmonares. O manejo da HAP inclui o uso de terapias vasodilatadoras específicas, como prostanoides, antagonistas dos receptores de endotelina e inibidores de fosfodiesterase-5. Antes de iniciar a terapia, é importante realizar um teste de vasorreatividade pulmonar para avaliar a resposta aos vasodilatadores e orientar o tratamento. Em pacientes com resposta positiva, bloqueadores de canais de cálcio podem ser considerados.  Alternativa A: INCORRETA. Embora a terapia com prostanoides seja uma opção para o tratamento de HAP, especialmente em casos graves, é importante primeiro realizar o teste de vasorreatividade para determinar a estratégia terapêutica mais apropriada.  Alternativa B: CORRETA. O teste de vasorreatividade pulmonar é crucial para avaliar a resposta a agentes vasodilatadores e determinar se a paciente pode ser tratada com bloqueadores de canais de cálcio. Este teste orienta o manejo terapêutico e deve preceder o início de terapias específicas.  Alternativa C: INCORRETA. Corticosteroides sistêmicos não são indicados para o manejo da HAP. Eles são usados em doenças autoimunes para controlar a inflamação, mas não são uma opção terapêutica para HP.  Alternativa D: INCORRETA. O transplante de pulmão é considerado em casos avançados de HAP que são refratários ao tratamento farmacológico. Não é uma intervenção inicial e é reservado para pacientes com prognóstico ruim e falha de outras terapias.  Alternativa E: INCORRETA. A anticoagulação oral é considerada em pacientes com HAP que têm risco de tromboembolismo. No entanto, não é uma intervenção inicial padrão para todos os pacientes com HAP.  Resposta correta: Alternativa B. Referências: Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):5S-12S. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46(4):903-975. Documento Anexo: 48402684-resumo-super-material-hipertensao-pulmonar-5005693-1701317091.pdf, p. 6-8.