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É relativamente frequente, ocorrendo em aproximadamente 30% dos pacientes com tumor carcinoide.
É mais frequente nos tumores carcinoides localizados nos brônquios, pâncreas, ovários e testículos do que nos do trato gastrointestinal.
A maioria dos pacientes que apresenta a síndrome são portadores de metástases hepáticas, geralmente múltiplas.
Sinais e sintomas comuns incluem rubor cutâneo, diarreia, hepatomegalia, doença valvular cardíaca esquerda e asma.