O que realmente são essas patologias?
Em geral, correspondem a defeitos na parede abdominal durante o seu desenvolvimento embrionário, esses defeitos ocorrem devido o fechamento incompleto dos músculos dessa região permitindo assim o aparecimento de orifícios e consequentemente o intestino fica exposto em forma de hérnia.
Como diferenciar estas duas patologias congênitas?
Onfalocele é uma patologia que decorre da má-formação da parede abdominal no bebê, e que se caracteriza pela presença de órgãos, como intestino e/ou fígado (sendo esse último de maior frequência) na parte exterior do abdômen, ficam localizado na base do cordão umbilical, e são recobertos por uma fina membrana composta de peritônio, âmnio e geleia de Wharton e com presença de vasos umbilicais, além disso o cordão umbilical fica inserido no defeito.
Gastrosquise é uma malformação decorrente de um defeito no fechamento da parede abdominal associado à exteriorização das estruturas intra-abdominais, como estômago, bexiga, útero, e principalmente o intestino fetal. Além disso, essas estruturas intra-abdominais ficam flutuando no líquido amniótico, pois não são revestidas pela membrana. Localizam-se lateral ao cordão umbilical.
Dessa forma, uma das principais características que diferencia essas duas patologias corresponde à presença ou não de uma membrana que recobre as vísceras. Recém-nascidos portadores de onfalocele apresentam uma membrana composta de peritônio e âmnio que recobre as estruturas/órgãos intra-abdominais, enquanto os que apresentam gastrosquise o intestino fica descoberto e flutuando no líquido amniótico.
Quando é diagnosticado?
Pode ser diagnosticado durante o período do pré-natal e também no pós-natal, ou seja, após o nascimento.
O diagnóstico durante o pré-natal é possível por meio da ultrassonografia com sensibilidade de 75% para onfalocele e 83% para gastrosquise. A idade gestacional adequada para detecção é ao redor de 20 semanas. Na onfalocele, a presença de vísceras abdominais na base do cordão umbilical faz o diagnóstico. Na gastrosquise, observa-se imagem descrita como favos de mel pela presença de alças intestinais edemaciadas, flutuando em líquido amniótico. Nos casos de onfalocele, é recomendado realizar ecocardiografia fetal no RN, devido ao maior risco de anomalias cardíacas. A outra opção diagnóstica seria a amniocentese: elevações de alfa-fetoproteína e acetilcolinesterase na ausência de meningomielocele têm sido correlacionadas com gastrosquise e onfalocele, porém é menos utilizada no dia a dia.
O diagnóstico pós-natal acontece devido as vísceras ficarem evidentes na região do abdome do recém-nascido. Nesse caso para o meio de diferenciar a onfalocele e a gastroquise durante o diagnóstico ocorre pela presença ou não da membrana. Sendo que a ausência de membrana, poderá se tratar de gastrosquise, enquanto na presença da mesma, de onfalocele.
O que deve ser orientado após o diagnóstico pré-natal e pós-natal?
Após o diagnóstico pré-natal de uma dessas patologias, a mãe deve ser acompanhada por especialistas em medicina fetal e orientada a procurar uma avaliação do cirurgião pediátrico antes do nascimento do RN, a fim de que haja acompanhamento do médico especialista desde o nascimento. Além disso, deve-se planejar que o parto seja feito em um hospital com UTI neonatal e bloco cirúrgico adequados. Complicações na gravidez incluem risco aumentado de crescimento intrauterino restrito e parto prematuro espontâneo. A via de parto deve ser decidida conforme indicação obstétrica, uma vez que não há evidências que mostrem que a cesariana eletiva deva ser indicada nos casos de onfalocele e gastrosquise. Embora alguns grupos optem pela cesariana como via de parto de escolha na onfalocele gigante, a fim de evitar distocia, ruptura, infecção e hemorragia.
Após o diagnóstico pós-natal de uma dessas patologias, a família deve ser orientada sobre os tratamentos disponíveis e possíveis para cada caso e sobre o prognóstico do RN.
Como ocorre o tratamento para onfalocele e gastroquise?
O tratamento é realizado por meio de cirurgia, sendo procedimentos diferentes para a onfalocele e gastroquise.
Na gastrosquise, há duas opções de tratamento: fechamento primário e colocação de silo, que corresponde a um envoltório artificial de silicone para o defeito, que pode ser reduzido de forma gradual, com fechamento tardio do defeito.
Na onfalocele, há três opções de tratamento: fechamento primário, fechamento em etapas com colocação de silo ou fechamento após epitelização. Em defeitos pequenos (<2cm), geralmente é possível o fechamento primário. Em defeitos moderados a grandes (2 a 9cm), prefere-se a colocação de silo, com redução gradual em UTI neonatal. Quando o defeito é muito grande (>10cm) ou quando o RN prematuro tem disfunção respiratória, um agente esclerosante tópico pode ser aplicado temporariamente até que o tratamento definitivo seja possível. O fechamento primário reduz o risco de contaminação bacteriana, sepse, acidose, hipotermia, mas pode ser difícil quando o tamanho da cavidade abdominal for limitado. Deve-se ter cuidado, a fim de evitar um aumento de pressão intra-abdominal excessivo.
Autora: Victoria Gomes
Instagram: @victoria_gomesss
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REFERÊNCIAS:
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