Manifestações cutâneas às vezes precedem ou acompanham as disfunções intestinais, sendo, portanto, uma área de interesse na dermatologia e gastroenterologia. Deve-se notar, ainda, que a origem embrionária do trato gastrointestinal e da pele estão intimamente alinhadas.
Cirrose hepática
A cirrose é uma das disfunções que podem cursar com manifestações cutâneas como:
- Telangiectasias – São lesões vasculares que caracterizam-se por uma arteríola central rodeada por múltiplos vasos menores. São mais comuns em região do tronco, face e membros superiores e surgem devido a alterações no metabolismo dos hormônios sexuais.
- Eritema palmar – Refere-se a uma intensificação das manchas salpicadas normais da palma da mão e, assim como as telangiectasias, resultam de alterações do metabolismo de hormônios sexuais.
- Unhas felpudas – Caracteriza-se por placa ungueal proximal branca (leuconíquia) e distal rosa.
Algumas etiologias apresentam características específicas. Na hemocromatose, por exemplo, o acúmulo de ferro pode causar hiperpigmentação bronzeada generalizada.
Na doença de Wilson, por sua vez, alguns sinais incluem:
- Anel Kayser-Fleischer ao redor da íris;
- Pigmentação sobre as canelas;
- Lúnulas azuis (meias-luas) nas unhas.
Distúrbios nutricionais e metabólicos
Os distúrbios nutricionais e metabólico também podem manifestar-se através de alterações de pele. No próximo bloco, veremos as principais manifestações cutâneas que associam-se a tais distúrbios.
Deficiência nutricional
As deficiências nutricionais estão no escopo das disfunções intestinais. A desnutrição associada a deficiências de vitaminas lipossolúveis e hidrossolúveis, por sua vez, geralmente afetam a pele.
Vitaminas lipossolúveis
A deficiência de vitamina A causa frinodermia, ou seja, pápulas foliculares ceratóticas nas coxas anterolaterais e nos braços póstero-laterais.
A deficiência de vitamina D em bebês e crianças, por sua vez, resulta em erupção dentária tardia com esmalte ruim. Em adultos, predispõe à cárie.
Por fim, a deficiência de vitamina K afeta a coagulação, levando a hemorragia, púrpura e equimoses.
Vitaminas hidrossolúveis
A deficiência aguda de vitamina B2 pode resultar em eritema vermelho profundo, estomatite e necrólise epidérmica (descamação da pele). A deficiência crônica de vitamina B2, por sua vez, pode manifestar-se com queilite angular, papilas linguais proeminentes (pápulas na língua) e dermatite seborreica.
Já a deficiência de vitamina B3 causa pelagra, que caracteriza-se por:
- Fotossensibilidade;
- Colar Casal – erupção cutânea distribuída ao redor do pescoço/parte superior do tórax;
- Queilite, glossite (língua inflamada), queilite angular, úlceras orais ou perirretais.
A deficiência de vitamina B6, por outro lado, causa erupção semelhante à dermatite seborreica, glossite e queilite angular.
Já a deficiência de vitamina B9/B12 associa-se manifestações como:
- Queilite angular;
- Glossite de Hunter (língua atrófica, vermelha e dolorosa);
- Despigmentação capilar;
- Hiperpigmentação (pigmentação difusa e simétrica, mãos, unhas, face, pregas palmares, regiões flexurais e pontos de pressão).
A deficiência de vitamina C causa escorbuto, que caracteriza-se por folículos pilosos aumentados e hiperceratóticos nos aspectos póstero-laterais dos braços. Além disso, pode ocorrer desenvolvimento anormal do cabelo, inchaço das gengivas, eritema e hemorragia nas unhas.
Por fim, a deficiência de biotina resulta em dermatite periorificial, alopecia, intertrigo e eritrodermia seborreica.
Acrodermatite enteropática
A acrodermatite enteropática refere-se a uma forma hereditária autossômica recessiva de deficiência de zinco. Além disso, apresenta-se com a tríade clínica de dermatite, alopecia e diarreia.
Portanto, os sinais de pele incluem manchas e placas rosadas e escamosas nas extremidades, locais periorificial e anogenital. Além disso, pode ocorrer placas psoriasiformes, lesões vesiculares, bolhosas, pustulosas ou erosivas e perda de cabelo.
Xantomas eruptivos
Os xantomas eruptivos associam-se a hipertrigliceridemia e são causados pelo acúmulo de gordura nas células dos macrófagos na pele. Apresentam-se, portanto, como nodulações de coloração amarelada em coxas e braços.
Dermatite herpetiforme
A dermatite herpetiforme, por sua vez, associa-se a antígenos leucocitários humanos (HLA) DQ2 ou DQ8. Além disso, está relacionada com enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca) com atrofia das vilosidades do duodeno, uma das disfunções intestinais mais prevalentes.
Os sinais cutâneos da dermatite herpetiforme incluem:
- Vesículas herpetiformes com coceira intensa dentro de placas eritematosas ou urticadas;
- Pápulas eritematosas escoriadas, crostosas, agrupadas;
- Distribuição simétrica nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, ombros e nádegas.
Doença inflamatória intestinal
A doença inflamatória intestinal (DII) refere-se à dois distúrbios principais:
- Colite ulcerativa;
- Doença de Crohn.
Existem semelhanças e diferenças nas manifestações cutâneas associadas a essas disfunções intestinais.
Úlceras aftosas orais
As úlceras aftosas são comuns em ambas as formas de doença inflamatória intestinal e caracterizam-se a úlceras mucosas redondas e edematosas às vezes associada a deficiências nutricionais.
Eritema nodoso
O eritema nodoso (EN) refere-se ao sinal cutâneo mais comum da doença inflamatória intestinal, surgindo em até 3% dos pacientes com colite ulcerativa e em até 8% dos pacientes com doença de Crohn.
Manifesta-se através de nódulos subcutâneos elevados, sensíveis e eritematosos. Normalmente, ocorre em superfícies extensoras como, por exemplo, região tibial anterior.
Ademais, o surgimento desse tipo de lesão relaciona-se à atividade de doença intestinal, devendo o tratamento ser direcionado a DII para resolução das lesões.
Pioderma gangrenoso
O pioderma gangrenoso (PG), por sua vez, corresponde a segunda lesão cutânea mais frequente na doença inflamatória intestinal.
As lesões caracterizam-se por pápulas ou pústulas eritematosas, que podem ser únicas ou múltiplas e que, posteriormente se expandem até formarem ulcerações com borda eritematosa ou violácea. Geralmente, afetam as extremidades inferiores, mas podem surgir em qualquer lugar.
Quando afeta a parede abdominal próxima a um estoma após colectomia ou em cicatrizes cirúrgicas, é denominado pioderma gangrenoso periestomal.
Fissura/fístula perianal
Fissuras e fístulas são comuns na doença de Crohn (36%), porém, não ocorrem na colite ulcerativa.
Caracterizam-se, portanto, como múltiplas fissuras/fístulas circunferenciais na região perianal que podem causar dor e sangramento.
Inchaço da cavidade oral/lábios
O edema da mucosa afeta 8-9% dos pacientes com doença de Crohn e, assim como as fissuras/fístulas, está ausente na colite ulcerativa. Caracteriza-se por ser frequentemente doloroso e, além disso, pode dificultar a alimentação.
Doença de Crohn metastática
A doença de Crohn metastática pode causar placas granulomatosas cutâneas, nódulos e úlceras, que afetam extremidades ou áreas intertriginosas. Além disso, lesões faciais e genitais são raras.
Epidermólise bolhosa adquirida (EBA)
A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) refere-se a uma doença imunobolhosa rara, às vezes associada à doença de Crohn.
Normalmente, caracteriza-se por fragilidade da pele, bolhas tensas com ausência de inflamação e cicatrizes. Todavia, pode manifestar-se como uma erupção bolhosa inflamatória que se assemelha ao penfigoide bolhoso ou a outras doenças bolhosas autoimunes subepiteliais.
Poliarterite nodosa cutânea
A poliarterite nodosa cutânea refere-se a uma forma rara de vasculite necrosante de pequeno e médio porte. Cerca de 10% dos casos estão associados a DII.
Tal condição causa nódulos arteriais sensíveis, púrpura palpável e ulceração. Além disso, afeta principalmente os membros inferiores.
Dermatose neutrofílica aguda
Por fim, a dermatose neutrofílica aguda é uma doença autoinflamatória às vezes associada à doença inflamatória intestinal.
Algumas de suas manifestações incluem:
- Febre e mal-estar;
- Envolvimento cutâneo e mucoso;
- Pápulas e placas eritematosas dolorosas e edematosas;
- Vesículas, bolhas ou pústulas dentro das placas;
- Normalmente afeta a cabeça, pescoço e extremidades, mas pode ser generalizada;
- Geralmente resolve-se espontaneamente dentro de 5 a 12 semanas.
Tumores gastrointestinais hereditários
Alguns tumores gastrointestinais hereditários associam-se a manifestações cutâneas, entre eles:
- Polipose adenomatosa familiar;
- Câncer colorretal hereditário sem polipose;
- Síndrome de Peutz-Jeghers;
- Síndrome de Cowden;
- Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba;
- Síndrome de polipose juvenil;
- Neurofibromatose;
- Síndrome de Cronkhite-Canadá.
Polipose adenomatosa familiar
A síndrome de Gardner é uma variante da polipose adenomatosa familiar que caracteriza-se por numerosos pólipos adenomatosos e achados mucocutâneos como, por exemplo, cistos epidermóides na face ou extremidades e lipomas.
Os tumores desmoides (10-14%), por sua vez, referem-se a neoplasias mesenquimais fibrosas benignas. Caracterizam-se por serem bem circunscritos, firmes, cor de carne, localizados no abdome. Além disso, podem ocorrer no ombro, parede torácica e região inguinal.
Câncer colorretal hereditário sem polipose
O câncer colorretal hereditário sem polipose, também conhecido como síndrome de Lynch, refere-se ao câncer hereditário mais comum.
É um distúrbio autossômico dominante, responsável por 3% de todos os cânceres de cólon.
A variante Muir-Torre tem a maioria das manifestações cutâneas, como:
- Adenoma sebáceo e sebaceoma – pápulas ou nódulos amarelos geralmente na face;
- Carcinoma sebáceo, um nódulo amarelo periorbital ou extraocular que pode ulcerar e invadir;
- Ceratoacantomas múltiplos e carcinomas epidermóides cutâneos.
Síndrome de Peutz-Jeghers
A síndrome de Peutz-Jeghers, por sua vez, é uma síndrome de polipose hamartomatosa com herança autossômica dominante.
A pigmentação mucocutânea pode ocorrer em 95% dos casos e caracteriza-se por pequenas máculas melanocíticas (lentigos) que aparecem durante a infância.
Os lentigos, por sua vez, agrupam-se ao redor da boca, narinas, olhos, dedos, mãos, pés e região perianal. Ademais, os lentigos faciais podem desaparecer na vida adulta e a pigmentação oral-bucal é geralmente permanente.
Síndrome de Cowden
A síndrome de Cowden, ou síndrome do hamartoma múltiplo, caracteriza-se por lesões cutâneas e polipose coli.
Triquilemomas são hamartomas benignos da bainha externa dos folículos pilosos. Eles são pápulas lisas e cor de carne, com 1-5 mm de tamanho, localizados predominantemente no rosto, cabeça, pescoço e linha do cabelo.
Além disso, outras lesões cutâneas descritas na síndrome de Cowden incluem:
- Papilomas benignos na face, mucosa oral e superfícies acrais;
- Aparência de paralelepípedos dentro da boca;
- Lipomas (30%);
- Máculas de café com leite (9%);
- Queratoses acrais e plantares;
- Hiperplasia sebácea;
- Fibromas;
- Hemangiomas;
- Língua escrotal e sulcada;
- Neuromas;
- Xantomas;
- Lentigines ao redor da boca, nas mãos, pés e genitais;
- Vitiligo;
- Acantose nigricans.
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
A síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (BRR) é uma mutação germinativa rara com polipose hamartomatosa, macrocefalia e retardo mental.
As manifestações cutâneas dessa condição incluem lentigines genitais (achado mais específico), papilomas faciais, malformações vasculares, lipomas. Além disso, podem ocorrer múltiplos acrocórdons (tags de pele) e acantose nigricans.
Síndrome de polipose juvenil
A síndrome da polipose juvenil, por sua vez, refere-se a uma doença autossômica dominante rara que associa-se à telangiectasia hemorrágica hereditária.
Neurofibromatose
A neurofibromatose corresponde a uma neurodermatose comum, autossômica dominante, que caracteriza-se por máculas de café com leite, sardas axilares e inguinais, neurofibromas dérmicos e nódulos de Lisch da íris. Além disso, pode haver envolvimento sistêmico, com a presença de tumores gastrointestinais.
Síndrome de Cronkhite-Canadá
A síndrome de Cronkhite-Canada refere-se a uma síndrome esporádica que afeta adultos mais velhos. Entre as principais manifestações estão:
- Distrofia ungueal (98%);
- Perda de cabelo;
- Hiperpigmentação difusa;
- Perda de sabor;
- Pólipos intestinais;
- Má absorção.
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