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Cranioestenose: o que é, classificação e diagnóstico

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Cranioestenose: definição, classificação, diagnóstico e como é cobrada na prova de residência médica!

A cranioestenose ou craniossinostose consiste na fusão prematura, que é feita de forma anormal, em uma ou mais suturas cranianas. 

Quando isso acontece, a forma do crânio se modifica, levando a alguns tipos de deformidades cranianas. Essa deformidade traz consequências estéticas e também pode comprometer o desenvolvimento neurológico adequado de uma criança. 

Anatomia do crânio

Os ossos do crânio fazem parte do esqueleto axial, que é o conjunto de ossos que protege o sistema nervoso central. O neurocrânio é a parte do crânio que envolve o encéfalo e as meninges cranianas, sendo formado por 8 ossos: frontal, parietais (2), occipital, temporais (2), etmoide e esfenoide.

Fonte: Netter, 2019

O osso frontal é um osso pneumático responsável por dar forma a testa (fronte) e o teto da órbita. Um das principais estruturas desse osso é a glabela. No osso occipital, podemos encontrar um formato plano e que forma a base posterior da calota craniana e da base do crânio. Esse osso articula-se com os ossos parietais na sutura lambdóide e com os ossos temporais nas suturas occiptomastóideas.

Os ossos temporais têm como característica serem irregulares e formam as regiões laterais inferiores do crânio e partes de assoalho. Já o osso esfenóide forma uma cunha central que se articula com todos os outros ossos da região.

Principais suturas e quando elas devem fechar

As principais suturas do crânio, são: 

  • Sutura Metópica: deve fechar até os 9 meses de idade
  • Sutura Coronal, Sagital e Lambdóide: fechamento a partir de 2 anos até a idade adulta
  • Fontanela Anterior: 9 a 18 meses de idade
  • Fontanela Posterior: 3 a 6 meses de idade

Como podemos classificar a cranioestenose?

A cranioestenose pode ser classificadas de acordo com a sutura craniana acometida que fechou

  • Plagiocefalia
  • Braquicefalia
  • Escafocefalia
  • Trigonocefalia

A plagiocefalia consiste no fechamento precoce da sutura coronal unilateral ou lambdóide unilateral. Nessa doença, há uma assimetria do crânio e da face. Quando ocorre o fechamento das duas suturas coronais, levando a um “achatamento” da “testa” da criança, denomina-se braquicefalia

Na trigonocefalia, há um fechamento precoce da sutura metópica. Com isso, ocorre uma deformidade na testa da criança. Além disso, essa cranioestenose pode vir associada a uma deformidade nas órbitas. A cranioestenose mais comum é a escafocefalia, nela há um fechamento precoce da sutura sagital, levando a uma deformidade com alongamento do crânio.

Etiologia da cranioestenose

Nas cranioestenoses que não relacionadas a síndromes genéticas, na maioria das vezes as causas idiopáticas. Quando a etiologia da cranioestenos é genéticas, essa patologia pode ser decorrente de:

  • Síndrome de Crouzon: mutação no gene responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento fibroblástico tipo 2
  • Síndrome de Pfeiffer: condição genética que leva a deformidades na cabeça e na face 
  • Apert: doença genética complexa que pode afetar a face, o crânio, os dentes, as mãos e os pés de uma criança 

Como fazer o diagnóstico da cranioestenose? 

As primeiras manifestações perceptíveis para o médico são as alterações no formato do crânio (e eventualmente também da face) da criança.

O exame padrão-ouro para o diagnóstico da cranioestenose é a tomografia de crânio com reconstrução 3D. Contudo, como esse exame expões a criança a radiação intensa, deverá ser solicitado apenas em casos que necessitem de confirmação diagnóstica e que precisam fazer umplanejamento cirúrgico. 

A USG de suturas cranianas também poderá ser utilizado para realizar o diagnóstico de cranioestenose. Através desse exame é possível observar a superfície craniana, podendo confirmar ou excluir a fusão das suturas do crânio.

Como esse assunto é cobrado na prova de residência médica?

Agora que você já revisou esse tema, aproveite para ver como ele é abordado nas provas de residência média:

  1. Craniossinostose ou cranioestenose, também chamada estenose
    crânio facial é uma anomalia decorrente da fusão prematura das
    suturas cranianas. A escafocefalia ocorre pelo:
    (A) fechamento da sutura metópica
    (B) fechamento das duas suturas coronais
    (C) fechamento da sutura sagital, isoladamente
    (D) fusão unilateral prematura das suturas lambdoides

Comentário da questão

A cranioestenose mais comum é a escafocefalia, nela há um fechamento precoce da sutura sagital, levando a uma deformidade com alongamento do crânio.

Referência bibliográfica

  • NETTER, Frank H. Atlas de anatomia humana. 7ª ed. RIO DE JANEIRO: Elsevier, 2019. 602 p. ISBN: 9788535292060.
  • BATISTA, A. Cranioestenose. Disponível em: . Acesso em 30 de Novembro de 2022.

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