Massas mediastinais: como identificar, investigar e conduzir os principais achados clínicos
Redação Sanar
CID Q61: Doenças císticas do rim
Q610
Cisto congênito único do rim
Q611
Rim policístico, autossômico recessivo
Q612
Rim policístico, autossômico dominante
Q613
Rim policístico não especificado
Q614
Displasia renal
Q615
Cisto medular do rim
Q618
Outras doenças císticas do rim
Q619
Doença cística não especificada do rim
Mais informações sobre o tema:
Definição
As doenças císticas do rim referem-se a um grupo heterogêneo de condições caracterizadas pela presença de cistos renais, que são estruturas saculares preenchidas por líquido, originadas a partir do epitélio tubular renal. Essas doenças podem ser congênitas, hereditárias ou adquiridas, com manifestações clínicas variando desde achados incidentais assintomáticos até insuficiência renal progressiva. A fisiopatologia envolve anormalidades no desenvolvimento tubular, proliferação celular desregulada e alterações na matriz extracelular, resultando na formação de cistos que podem comprimir o parênquima renal e prejudicar a função. Epidemiologicamente, a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) é a mais comum, com prevalência de 1:400 a 1:1.000 indivíduos, enquanto formas recessivas e esporádicas são menos frequentes. O impacto clínico inclui hipertensão, dor abdominal, infecções do trato urinário e progressão para doença renal crônica terminal, representando uma causa significativa de morbimortalidade.
Descrição clínica
As doenças císticas do rim abrangem um espectro de entidades, incluindo a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), doença renal cística adquirida e outras formas. A DRPAD tipicamente se manifesta na idade adulta com cistos renais bilaterais, hipertensão, hematúria e dor lombar, podendo associar-se a cistos hepáticos e aneurismas intracranianos. A DRPAR é mais grave, apresentando-se na infância com rins aumentados, insuficiência renal e fibrose hepática. As formas adquiridas, como a doença renal cística em diálise, surgem em pacientes com doença renal crônica avançada. O curso clínico é variável, com progressão lenta na DRPAD e rápida na DRPAR, exigindo monitorização regular da função renal e complicações associadas.
Quadro clínico
O quadro clínico das doenças císticas do rim varia conforme a etiologia e a idade de apresentação. Na DRPAD, os sintomas incluem dor abdominal ou lombar (devido ao aumento renal ou hemorragia cística), hematúria macroscópica ou microscópica, hipertensão arterial (presente em até 80% dos casos antes da insuficiência renal), infecções do trato urinário e palpação de massas abdominais. Complicações como litíase renal, aneurismas intracranianos e insuficiência renal progressiva são comuns. Na DRPAR, os lactentes podem apresentar rins palpáveis, hipoplasia pulmonar, oligoâmnio e insuficiência renal precoce. Formas adquiridas são frequentemente assintomáticas, mas podem cursar com dor, hematúria ou deterioração da função renal em pacientes em diálise. A evolução é marcada por declínio gradual da taxa de filtração glomerular, com necessidade de terapia renal substitutiva em estágios avançados.
Complicações possíveis
Insuficiência renal crônica
Progressão para doença renal terminal devido à perda de néfrons funcionais, requerendo diálise ou transplante renal.
Hipertensão arterial
Comum na DRPAD, resultante da ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona e compressão vascular pelos cistos.
Hemorragia cística
Sangramento dentro dos cistos, causando dor aguda e hematúria, podendo exigir intervenção em casos graves.
Infecções do trato urinário
Cistos infectados (pielonefrite cística) levam a febre, dor e sepse, com risco de abscessos renais.
Aneurismas intracranianos
Associados à DRPAD, com risco de hemorragia subaracnóidea, necessitando de rastreamento por angiorressonância.
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Epidemiologia
A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) é a doença renal hereditária mais comum, com prevalência global de 1:400 a 1:1.000 nascidos vivos, sem predileção por sexo ou etnia. A DRPAR é rara, com incidência de 1:20.000. Formas adquiridas afetam até 50% dos pacientes em diálise por mais de 5 anos. No Brasil, estima-se que a DRPAD atinja milhares de indivíduos, com subdiagnóstico frequente. Fatores de risco incluem história familiar, idade avançada e doença renal crônea pré-existente. A carga econômica é significativa devido aos custos com diálise e transplante.
Prognóstico
O prognóstico das doenças císticas do rim é variável: na DRPAD, a progressão para insuficiência renal terminal ocorre em média aos 50-60 anos, com fatores de risco como hipertensão precoce, sexo masculino e mutações no PKD1. A sobrevida é reduzida sem transplante renal. Na DRPAR, o prognóstico é reservado, com alta mortalidade na infância devido a complicações renais e respiratórias. Formas adquiridas têm prognóstico dependente da doença renal de base. Intervenções como controle pressórico e uso de tolvaptana podem retardar a progressão. O acompanhamento multidisciplinar é crucial para manejo de complicações e melhora da qualidade de vida.
Perguntas Frequentes
Editorial Sanarmed
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