CID C46: Sarcoma de Kaposi

Definição

O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia maligna multifocal de origem endotelial, caracterizada pela proliferação de células fusiformes e formação de lesões vasculares cutâneas, mucosas e viscerais. Está intimamente associado à infecção pelo herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8), que desempenha um papel central na sua patogênese, induzindo transformação celular e angiogênese. Clinicamente, manifesta-se como máculas, pápulas, nódulos ou placas de coloração violácea a marrom, podendo envolver pele, trato gastrointestinal, pulmões e outros órgãos. Epidemiologicamente, apresenta quatro variantes principais: clássica (em idosos de origem mediterrânea ou judaica ashkenazi), endêmica (na África Subsaariana), iatrogênica (em pacientes imunossuprimidos) e associada à AIDS (a forma mais agressiva, com alta prevalência em homens que fazem sexo com homens e pessoas vivendo com HIV). O impacto clínico varia desde lesões indolentes até doença disseminada com morbidade significativa e mortalidade, especialmente em contextos de imunossupressão grave.

Descrição clínica

O Sarcoma de Kaposi é uma neoplasia vascular com apresentação clínica heterogênea, dependendo da variante. As lesões cutâneas iniciam-se como máculas assintomáticas que evoluem para pápulas, nódulos ou placas de coloração violácea a marrom, frequentemente localizadas em membros inferiores na forma clássica, ou disseminadas na forma associada à AIDS. Podem ulcerar, causar dor, edema e linfedema. O envolvimento mucocutâneo é comum, com lesões em cavidade oral, conjuntivas e genitais. A doença visceral, particularmente gastrointestinal e pulmonar, pode manifestar-se com sangramento, obstrução, dor abdominal, dispneia e derrame pleural. A progressão é lenta na forma clássica, mas rápida e agressiva em imunossuprimidos, com potencial para síndrome consumptiva.

Complicações possíveis

Epidemiologia

O Sarcoma de Kaposi apresenta distribuição geográfica e populacional heterogênea. A forma associada à AIDS é a mais comum globalmente, com alta prevalência em homens que fazem sexo com homens e pessoas vivendo com HIV, especialmente antes da era TARV. A forma endêmica é frequente na África Subsaariana, afetando crianças e adultos jovens. A forma clássica ocorre principalmente em idosos do Mediterrâneo e Europa Oriental, com predomínio masculino. A forma iatrogênica surge em transplantados ou pacientes em imunossupressão crônica. A infecção por HHV-8 é endêmica em certas regiões, com taxas de soroprevalência variando de 50% em áreas endêmicas. No Brasil, a doença é notificada principalmente em contextos de AIDS.

Prognóstico

O prognóstico do Sarcoma de Kaposi é variável, dependendo da variante, extensão da doença e estado imunológico. Na forma clássica, o curso é indolente, com sobrevida prolongada, enquanto na forma associada à AIDS, a sobrevida média sem tratamento é de meses a poucos anos. Fatores prognósticos negativos incluem envolvimento visceral, baixa contagem de CD4+, sintomas constitucionais e resposta inadequada à terapia antirretroviral. Com o advento da TARV, a incidência e mortalidade diminuíram significativamente em pacientes HIV-positivos. O manejo adequado pode induzir regressão das lesões e melhorar a qualidade de vida, mas recidivas são comuns em imunossuprimidos.