CID C93: Leucemia monocítica

Definição

A leucemia monocítica é uma neoplasia maligna hematológica caracterizada pela proliferação clonal e acumulação de precursores monocíticos na medula óssea, sangue periférico e outros tecidos. Pertence ao grupo das leucemias mieloides agudas (LMA) e é subclassificada de acordo com os critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS) como LMA com diferenciação monocítica (subtipos M5a e M5b na classificação FAB). A fisiopatologia envolve mutações genéticas que levam à diferenciação anormal e proliferação descontrolada de monoblastos e promonócitos, resultando em supressão da hematopoese normal e infiltração de órgãos. Epidemiologicamente, representa aproximadamente 5-8% de todos os casos de LMA, com incidência aumentada em adultos e associação com exposições a agentes citotóxicos ou síndromes mielodisplásicas prévias. O impacto clínico é significativo, com alto risco de complicações infecciosas e hemorrágicas devido à disfunção medular e infiltração extramedular.

Descrição clínica

A leucemia monocítica manifesta-se com sinais e sintomas decorrentes da insuficiência medular e infiltração de tecidos por células monocíticas anormais. Clinicamente, os pacientes apresentam fadiga, palidez e dispneia devido à anemia; equimoses, petéquias e sangramentos por trombocitopenia; e infecções recorrentes por neutropenia. A infiltração extramedular é comum, com gengivite hipertrófica, hepatosplenomegalia, linfadenopatia e envolvimento cutâneo (leucemia cutis). Pode ocorrer síndrome de lise tumoral espontânea ou induzida por quimioterapia, com hiperuricemia, hiperfosfatemia e insuficiência renal. A progressão é rápida, exigindo diagnóstico e tratamento imediatos.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A leucemia monocítica representa aproximadamente 5-8% de todos os casos de LMA, com incidência anual de 0,5-1,0 por 100.000 habitantes. É mais comum em adultos, com pico de incidência na sexta década de vida, e rara em crianças. Fatores de risco incluem exposição a quimioterápicos prévios, radiação, benzeno e síndromes mielodisplásicas. Não há predileção por sexo ou etnia. A sobrevida mediana é de 12-18 meses sem transplante, refletindo a agressividade da doença.

Prognóstico

O prognóstico da leucemia monocítica é variável, dependendo de fatores como idade, comorbidades, citogenética e resposta à terapia. Pacientes com mutações favoráveis (ex.: NPM1 sem FLT3-ITD) têm melhor sobrevida, enquanto anormalidades adversas (ex.: cariótipo complexo, mutação FLT3-ITD) conferem alto risco. A taxa de remissão completa com quimioterapia de indução é de 60-80%, mas a sobrevida global em 5 anos é de 20-40%. O transplante de células-tronco hematopoéticas em primeira remissão pode melhorar os desfechos em pacientes de alto risco. Complicações infecciosas e recidiva são as principais causas de morte.