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CID C44: Outras neoplasias malignas da pele
C440
Neoplasia maligna da pele do lábio
C441
Neoplasia maligna da pele da pálpebra, incluindo o canto
C442
Neoplasia maligna da pele da orelha e do conduto auditivo externo
C443
Neoplasia maligna da pele de outras partes e de partes não especificadas da face
C444
Neoplasia maligna da pele do couro cabeludo e do pescoço
C445
Neoplasia maligna da pele do tronco
C446
Neoplasia maligna da pele do membro superior, incluindo ombro
C447
Neoplasia maligna da pele do membro inferior, incluindo quadril
C448
Neoplasia maligna da pele com lesão invasiva
C449
Neoplasia maligna da pele, não especificada
Mais informações sobre o tema:
Definição
Outras neoplasias malignas da pele referem-se a um grupo heterogêneo de tumores malignos originários da pele, excluindo melanomas (C43) e neoplasias de pele de órgãos genitais (C51-C52, C60-C63). Esta categoria abrange principalmente carcinomas de células basais (CCB), carcinomas de células escamosas (CCE) e outros tumores raros como carcinoma de células de Merkel e sarcoma de Kaposi cutâneo. Essas neoplasias surgem de células epiteliais da epiderme ou anexos cutâneos, com patogênese frequentemente associada à exposição cumulativa à radiação ultravioleta (UV), fatores genéticos e imunossupressão. Clinicamente, representam uma carga significativa de morbidade, podendo causar destruição local, metástases (especialmente em CCE) e impacto na qualidade de vida, com incidência variável globalmente, sendo mais comum em populações de pele clara e idosos.
Descrição clínica
As neoplasias malignas da pele nesta categoria manifestam-se tipicamente como lesões cutâneas que podem ser nodulares, ulceradas, ou placas, com características variáveis conforme o tipo histológico. Carcinomas basocelulares frequentemente apresentam-se como pápulas peroladas com telangiectasias, podendo ulcerar (úlcera rodente), enquanto carcinomas espinocelulares podem ser queratóticos, verrucosos ou ulcerados, com potencial para invasão local e metástase. A progressão é geralmente lenta, mas pode levar a destruição tecidual significativa, especialmente em áreas expostas ao sol como face, orelhas e couro cabeludo. A avaliação clínica inclui inspeção detalhada da pele, palpação de linfonodos regionais e história de fatores de risco, como exposição solar crônica, imunossupressão ou história prévia de câncer de pele.
Quadro clínico
O quadro clínico varia: CCB geralmente se apresenta como nódulo perolado, pápula ou placa com bordas rolhadas e telangiectasias, comum em face e pescoço, com crescimento lento e rara metástase. CCE pode manifestar-se como nódulo queratótico, ulcerado ou placa eritematosa, frequentemente em áreas fotoexpostas, com risco de invasão local e metástase linfonodal. Outras neoplasias, como carcinoma de células de Merkel, aparecem como nódulos cutâneos rápidos e agressivos. Sintomas incluem prurido, dor, sangramento ou alteração na cor/textura da lesão. Em estágios avançados, pode haver ulceração profunda, infecção secundária ou sintomas sistêmicos por metástase.
Complicações possíveis
Ulceração e infecção local
Destruição tecidual progressiva levando a úlceras crônicas, com risco de infecção bacteriana secundária e sepse.
Metástase linfonodal ou distante
Disseminação para linfonodos regionais ou órgãos como pulmões e fígado, especialmente em CCE, resultando em pior prognóstico.
Destruição de estruturas anatômicas
Invasão local de cartilagem, osso ou nervos, causando deformidade, dor ou perda funcional.
Recidiva local
Ressurgimento do tumor após tratamento, devido a ressecção incompleta ou agressividade biológica.
Síndromes paraneoplásicas
Manifestações sistêmicas raras, como hipercalcemia em CCE, relacionadas a fatores humorais do tumor.
Aprimore sua prática clínica
Aprenda com especialistas que atuam nos maiores hospitais do país.
As neoplasias malignas da pele não melanoma (incluindo C44) são as mais frequentes globalmente, com incidência anual estimada em milhões de casos. Em regiões de alta insolação como Austrália e sul do Brasil, as taxas são elevadas, afetando predominantemente indivíduos de pele clara, idosos e homens. A exposição solar cumulativa é o principal fator de risco, com aumento da incidência nas últimas décadas devido a mudanças comportamentais e envelhecimento populacional. Carcinomas basocelulares são os mais comuns (cerca de 80% dos casos), seguidos por espinocelulares; outras variantes são raras. A mortalidade é baixa em comparação com melanoma, mas a morbidade é significativa, representando custos substanciais para sistemas de saúde.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente bom para carcinomas basocelulares, com taxas de cura superiores a 95% após tratamento adequado, devido ao baixo potencial metastático. Para carcinomas espinocelulares, o prognóstico varia com fatores como tamanho, localização, grau histológico e presença de metástase; taxas de sobrevida em 5 anos podem exceder 90% em lesões localizadas, mas caem para menos de 50% em casos metastáticos. Neoplasias raras como carcinoma de células de Merkel têm prognóstico reservado, com alta taxa de recidiva e metástase. Fatores como imunossupressão, idade avançada e comorbidades podem influenciar negativamente os desfechos.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico baseia-se na combinação de achados clínicos e histopatológicos. Critérios incluem: 1) Exame clínico detalhado da lesão cutânea (tamanho, forma, cor, bordas); 2) Biópsia cutânea (ex., punch, excisional) para confirmação histológica, identificando tipo celular (ex., células basais com paliçada periférica em CCB, queratinização em CCE); 3) Estadiamento conforme sistema TNM da AJCC/UICC para avaliar extensão local, linfonodal e metastática; 4) Em casos suspeitos de metástase, imagem (ex., TC, PET) pode ser indicada. A confirmação é essencial para diferenciar de lesões benignas e orientar tratamento.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Melanoma maligno (C43)
Neoplasia maligna de melanócitos, frequentemente com assimetria, bordas irregulares, variação de cor e diâmetro >6 mm, requerendo dermatoscopia e biópsia para diferenciação.
WHO Classification of Skin Tumours, 4th ed.
Ceratose actínica
Lesão pré-maligna com escamas aderentes em áreas fotoexpostas, podendo progredir para CCE, diferenciada por biópsia que mostra displasia queratinocítica sem invasão.
UpToDate: Actinic keratosis
Queratose seborreica
Lesão benigna verrucosa, bem demarcada, com aspecto 'colado', sem atipia celular na histologia, distinguível clinicamente e por biópsia.
Fitzpatrick's Dermatology, 9th ed.
Carcinoma anexial cutâneo
Neoplasia rara de glândulas sudoríparas ou sebáceas, com histologia mostrando diferenciação glandular, diferenciado por imuno-histoquímica.
WHO Classification of Skin Tumours, 4th ed.
Dermatofibrossarcoma protuberans
Tumor de baixo grau com células fusiformes, localmente agressivo, mas raramente metastático, diferenciado por histologia e imuno-histoquímica para CD34.
UpToDate: Dermatofibrosarcoma protuberans
Exames recomendados
Biópsia cutânea
Procedimento para coleta de tecido lesional, como biópsia punch ou excisional, para análise histopatológica e confirmação diagnóstica.
Confirmar o tipo histológico da neoplasia, grau de diferenciação e margens de ressecção.
Dermatoscopia
Exame não invasivo com lente de aumento e iluminação para avaliação de padrões de pigmentação e vascularização na pele.
Auxiliar na diferenciação entre lesões benignas e malignas, orientando a necessidade de biópsia.
Exame de linfonodos regionais
Palpação ou ultrassonografia de linfonodos próximos à lesão para detectar metástase.
Avaliar estadiamento clínico e planejar tratamento em casos de alto risco.
Tomografia computadorizada (TC)
Exame de imagem para avaliação de extensão local, invasão profunda ou metástase em órgãos distantes.
Estadiamento em neoplasias avançadas ou com suspeita de disseminação.
Imuno-histoquímica
Técnica em amostras de biópsia usando anticorpos para marcadores como CK5/6, p63 ou Ber-EP4.
Diferenciar subtipos histológicos (ex., CCB vs. CCE) e excluir diagnósticos diferenciais.
Aprimore sua prática clínica
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Uso regular de filtro solar (FPS ≥30), roupas protetoras e evitar exposição solar intensa, especialmente entre 10h e 16h.
Autoexame da pele
Inspeção periódica da pele para detecção precoce de novas lesões ou mudanças em lesões existentes.
Evitar câmaras de bronzeamento
Abstenção do uso de fontes artificiais de UV, devido ao aumento comprovado do risco de câncer de pele.
Educação em saúde
Campanhas para conscientização sobre fatores de risco e importância do diagnóstico precoce em grupos vulneráveis.
Rastreamento em alto risco
Avaliação dermatológica regular para indivíduos com história familiar, imunossupressão ou múltiplas nevos.
Vigilância e notificação
Em muitos países, neoplasias malignas da pele são de notificação compulsória em sistemas de registro de câncer, como o INCA no Brasil. A vigilância inclui monitoramento de incidência, fatores de risco e desfechos, com ênfase em campanhas de prevenção primária. Profissionais de saúde devem notificar casos confirmados para fins epidemiológicos e planejamento de saúde pública. Em contextos de alto risco, rastreamento em populações expostas (ex., trabalhadores outdoor) é recomendado, baseado em diretrizes como as da Sociedade Brasileira de Dermatologia.
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Os principais fatores incluem exposição cumulativa à radiação ultravioleta (especialmente solar), pele clara, idade avançada, história de queimaduras solares, imunossupressão, exposição a carcinógenos como arsênio, e síndromes genéticas como xeroderma pigmentoso.
Carcinoma basocelular geralmente se apresenta como nódulo perolado com telangiectasias e crescimento lento, enquanto carcinoma espinocelulado pode ser uma placa ou úlcera queratótica, com maior potencial para invasão e metástase; a confirmação requer biópsia histológica.
Opções incluem cirurgia radical, radioterapia, quimioterapia sistêmica (ex., cisplatina), terapia-alvo (ex., vismodegib para CCB) e imunoterapia, dependendo do tipo histológico, estadiamento e condições do paciente.
Sim, medidas como proteção solar rigorosa, evitar bronzeamento artificial, autoexame da pele e rastreamento em grupos de alto risco podem reduzir significativamente a incidência e permitir diagnóstico precoce, melhorando os desfechos.
A biópsia é fundamental para confirmação diagnóstica, determinação do tipo histológico, grau de agressividade e planejamento terapêutico, sendo o padrão-ouro antes de qualquer intervenção definitiva.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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