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Outras formas tardias e sintomáticas da sífilis congênita
A506
Sífilis congênita tardia latente
A507
Sífilis congênita tardia não especificada
A509
Sífilis congênita não especificada
Mais informações sobre o tema:
Definição
A sífilis congênita é uma infecção sistêmica causada pelo Treponema pallidum, transmitida verticalmente da mãe infectada para o feto durante a gestação ou no momento do parto. Caracteriza-se por um amplo espectro de manifestações clínicas, que variam desde formas assintomáticas até quadros graves com envolvimento multissistêmico, incluindo lesões cutâneas, ósseas, hepáticas e neurológicas. A infecção ocorre por via transplacentária, geralmente após a 16ª semana de gestação, quando a barreira placentária se torna mais permeável, permitindo a disseminação do treponema para a circulação fetal. A sífilis congênita representa uma importante causa de morbimortalidade perinatal, com impacto significativo na saúde pública devido ao seu potencial de prevenção através do rastreamento e tratamento adequado da gestante.
Descrição clínica
A sífilis congênita pode ser classificada em precoce (manifestações até os 2 anos de idade) e tardia (após os 2 anos). A forma precoce frequentemente se apresenta com hepatoesplenomegalia, rash cutâneo, condiloma plano, rinite serossanguinolenta (coriza), pseudoparalisia de Parrot (por osteocondrite), anemia, trombocitopenia e icterícia. A forma tardia inclui sequelas como dentes de Hutchinson, queratite intersticial, surdez neurossensorial, nariz em sela e alterações ósseas (como tíbia em lâmina de sabre). A neurosífilis congênita pode ocorrer em qualquer fase, com manifestações como meningite, hidrocefalia e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor.
Quadro clínico
Na sífilis congênita precoce, os sinais incluem febre baixa, irritabilidade, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, rash maculopapular ou bolhoso (pênfigo palmo-plantar), rinite persistente com secreção sanguinolenta, pseudoparalisia de membros por dor óssea, anemia hemolítica, trombocitopenia e icterícia. Na forma tardia, observam-se alterações dentárias (dentes de Hutchinson – incisivos centrais superiores com entalhe e espaçamento; molares em amora), queratite intersticial, surdez, deformidades ósseas (tíbia em lâmina de sabre), nariz em sela e lesões cutâneas gomosas. Complicações neurológicas podem incluir retardo mental, convulsões e paralisias.
Complicações possíveis
Morte fetal ou neonatal
Óbito intrauterino ou no período neonatal devido à infecção sistêmica grave e insuficiência de órgãos.
Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor
Comprometimento cognitivo e motor resultante de danos cerebrais por meningite ou vasculite.
Surdez neurossensorial
Perda auditiva irreversível devido à lesão do nervo coclear ou estruturas auditivas centrais.
Cegueira por queratite intersticial
Opacidade corneal e vascularização que podem levar à perda visual significativa.
Deformidades ósseas permanentes
Alterações como tíbia em lâmina de sabre e nariz em sela, com impacto funcional e estético.
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A sífilis congênita é um problema de saúde pública global, com alta incidência em regiões com baixa cobertura de pré-natal e altas taxas de sífilis em gestantes. No Brasil, a taxa de detecção foi de 8,6 casos por 1.000 nascidos vivos em 2022, refletindo falhas no rastreamento e tratamento da sífilis materna. Fatores de risco incluem baixa escolaridade, pobreza, uso de drogas ilícitas e acesso limitado a serviços de saúde. A transmissão vertical é prevenível com o rastreamento universal na gestação e tratamento com penicilina.
Prognóstico
O prognóstico depende da precocidade do diagnóstico e tratamento. Casos tratados adequadamente no período neonatal podem evoluir sem sequelas, enquanto o diagnóstico tardio ou tratamento inadequado está associado a complicações permanentes, como deficiências neurológicas, auditivas e visuais. A mortalidade é elevada em formas graves não tratadas, podendo chegar a 40% no primeiro ano de vida. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar sequelas e garantir intervenções precoces.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, epidemiológicos e laboratoriais, conforme diretrizes do Ministério da Saúde do Brasil e OMS. Para casos confirmados: (1) identificação de Treponema pallidum em amostras de lesões ou tecidos por microscopia de campo escuro ou PCR; (2) sorologia não treponêmica (VDRL ou RPR) reagente em líquor ou soro de criança com titulação quatro vezes maior que a materna, na ausência de outras causas; (3) evidência clínica ou radiológica sugestiva (ex.: osteocondrite). Em gestantes sem tratamento adequado, o recém-nascido é considerado caso suspeito e deve ser investigado, mesmo assintomático.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Toxoplasmose congênita
Infecção por Toxoplasma gondii transmitida verticalmente, podendo causar coriorretinite, calcificações intracranianas e hidrocefalia, mas sem lesões ósseas características da sífilis.
OMS. Guidelines on the management of sexually transmitted infections. 2021.
Rubéola congênita
Infecção viral com manifestações como cardiopatia congênita, catarata e surdez, diferenciada pela sorologia específica e ausência de lesões treponêmicas.
Ministério da Saúde Brasil. Protocolo de Investigação de Síndromes e Agravos Incomuns em Recém-Nascidos. 2018.
Citomegalovírus congênito
Infecção viral comum que pode causar microcefalia, calcificações periventriculares e hepatosplenomegalia, mas sem envolvimento ósseo típico da sífilis.
UpToDate. Congenital cytomegalovirus infection: Clinical features and diagnosis. 2023.
Eritroblastose fetal
Doença hemolítica por incompatibilidade Rh, apresentando anemia, icterícia e hepatosplenomegalia, mas sem manifestações cutâneas ou ósseas da sífilis.
PubMed: Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. 2020.
Sepse neonatal
Infecção bacteriana inespecífica com sinais sistêmicos como febre, letargia e instabilidade hemodinâmica, diferenciada por culturas e ausência de sorologia treponêmica positiva.
Micromedex. Neonatal Sepsis: Diagnosis and Management. 2022.
Exames recomendados
Sorologia não treponêmica (VDRL/RPR)
Teste quantitativo em soro da criança e mãe para avaliar titulação; útil para diagnóstico e monitoramento de resposta ao tratamento.
Confirmar infecção ativa e guiar terapia; titulação quatro vezes maior na criança sugere sífilis congênita.
Sorologia treponêmica (FTA-ABS/TPPA)
Teste qualitativo para detecção de anticorpos específicos contra Treponema pallidum; positivo indica exposição prévia ou infecção.
Diferenciar infecção atual de passada; usado em conjunto com testes não treponêmicos para confirmação diagnóstica.
Microscopia de campo escuro
Visualização direta de Treponema pallidum em amostras de lesões cutâneas ou secreções nasais.
Diagnóstico definitivo em casos com lesões ativas; alta especificidade, mas baixa sensibilidade em amostras não ideais.
PCR para Treponema pallidum
Detecção de DNA treponêmico em amostras de líquor, sangue ou tecidos; método sensível e específico.
Confirmar infecção em casos duvidosos ou para detecção de neurosífilis; indicado quando sorologia é inconclusiva.
Radiografia de ossos longos
Avaliação de alterações ósseas como osteocondrite, periostite e lesões líticas.
Identificar envolvimento ósseo característico; achados como metáfises irregulares suportam o diagnóstico.
Punção lombar com análise do líquor
Coleta de líquido cefalorraquidiano para contagem celular, proteínas, glicose e VDRL.
Diagnosticar neurosífilis congênita; VDRL positivo no líquor é altamente sugestivo.
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Realização de testes sorológicos (VDRL) no primeiro e terceiro trimestres da gestação, e no parto, para diagnóstico e tratamento precoce da sífilis materna.
Tratamento adequado da gestante infectada
Administração de penicilina G benzatina conforme esquema recomendado, com acompanhamento para garantir cura e prevenir transmissão vertical.
Investigação de parceiros sexuais
Rastreamento e tratamento dos parceiros para evitar reinfecção da gestante e interromper a cadeia de transmissão.
Educação em saúde
Campanhas sobre práticas sexuais seguras, importância do pré-natal e reconhecimento de sinais de sífilis para promover diagnóstico precoce.
Vigilância e notificação
A sífilis congênita é de notificação compulsória imediata no Brasil, conforme Portaria MS nº 204/2016. Os casos suspeitos ou confirmados devem ser notificados no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) dentro de 24 horas. A vigilância inclui investigação epidemiológica para identificar fontes de infecção, quebrar a cadeia de transmissão e implementar medidas preventivas. Profissionais de saúde devem notificar mesmo em ausência de confirmação laboratorial, baseando-se em critérios clínicos e epidemiológicos.
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Não, muitos recém-nascidos são assintomáticos ao nascimento, mas podem desenvolver manifestações posteriormente. Por isso, a investigação é necessária mesmo na ausência de sinais clínicos, especialmente se a mãe teve sífilis não tratada ou tratada inadequadamente.
A penicilina G cristalina é o antibiótico de primeira linha, administrada por via intravenosa por 10 dias. Em casos sem neurosífilis, a penicilina G procaína pode ser alternativa. O tratamento deve ser guiado por avaliação clínica e laboratorial.
Sim, é altamente prevenível com o rastreamento universal de sífilis durante o pré-natal e tratamento adequado da gestante infectada com penicilina. A detecção e terapia precoces reduzem significativamente o risco de transmissão vertical.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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