HISTÓRIA CLÍNICA
T.M.S., 17 anos, sexo feminino, solteira, natural e procedente de cidade de médio porte do estado de Alagoas. Paciente com acompanhamento cardiológico em outra instituição, com investigação e diagnóstico prévio, foi encaminhada à nossa Instituição para reavaliação e acompanhamento clínico. Já tem diagnóstico de Síndrome de Down e refere antecedente de duas internações hospitalares por broncopneumonia quando criança, além de dispneia e cianose a médios esforços, precordialgia e “cansaço” noturno, com evolução progressiva nos últimos anos.
EXAME FÍSICO
Bom estado geral, anictérica, acianótica, afebril ao toque, mucosas normocoradas e hidratadas, eupneica.
PA: 110×70 mmHg; FC: 88 bpm; FR: 20 ipm; Tax: 37,5 o C.
Estase de jugulares. Fácies típica de síndrome de Down.
Ausência de déficits focais.
Murmúrio vesicular presente em ambos os hemitórax, sem ruídos adventícios.
Ritmo cardíaco regular sem sopros audíveis, com segunda bulha hiperfonética em seu componente P2.
Semigloboso, normotenso, doloroso à palpação profunda em fossas ilíacas direita e esquerda. Ruídos hidroaéreos presentes em todos os quadrantes.
Aquecidas, perfundidas e sem edemas. Pulsos periféricos presentes amplos e simétricos.
Sem achados relevantes.
EXAMES COMPLEMENTARES
Cateterismo Cardíaco: comunicação Interatrial do tipo “ostium secundum”, canal arterial patente, hipertensão pulmonar severa. Manometria: Pressão do ventrículo direito – 100 mmHg (normal até 30 mmHg); Pressão do ventrículo esquerdo: 100 mmHg (normal até 30 mmHg); Pressão capilar pulmonar: 10 mm Hg.
Radiografia de tórax: pulmões transparentes, seios costofrênicos livres, Aorta de configuração anatômica, área cardíaca de tamanho normal, com dilatação do tronco arterial pulmonar e hipofluxo pulmonar.
Conclusão do Ecocardiograma: insuficiência tricúspide de grau moderado, Hipertensão arterial pulmonar moderada/importante (pressão arterial pulmonar de 90 mmHg).
PONTOS DE DISCUSSÃO
1. Qual o diagnóstico mais provável?
2. Qual a sintomatologia clínica da Síndrome?
3. Quais os possíveis diagnósticos diferenciais do caso?
4. Qual a justificativa para o desenvolvimento da Hipertensão Arterial Pulmonar?
5. Qual o principal elemento causal para o desenvolvimento da Síndrome?
6. Quais as principais abordagens terapêuticas para a Síndrome?
DISCUSSÃO
O caso clínico da paciente em questão é bastante compatível com a caracterização clínica da Insuficiência Cardíaca tendo como etiologia a Síndrome de Eisenmenger, a qual é uma desordem que envolve vários sistemas orgânicos caracterizada por hipertensão arterial pulmonar, em consequência de uma comunicação entre os lados direito e esquerdo do coração, provocando uma comunicação entre as circulações pulmonar e sistêmica e de uma alta pressão da artéria pulmonar, que alcança, ao menos, 2/3 da pressão sistêmica, o que pode ser notado em nosso caso.1 O diagnóstico no cateterismo cardíaco é realizado quando a pressão média da artéria pulmonar se encontra persistentemente acima de 25 mm Hg associada a pressão capilar pulmonar menor ou igual a 15 mm Hg e resistência vascular pulmonar maior a 3 Woods.1,2
As cardiopatias congênitas acianóticas determinam inicialmente shunt de fluxo das câmaras esquerdas para as câmaras direitas com sinais de hiperfluxo e insuficiência cardíaca. Se não tratadas e com a persistência do fluxo, tardiamente tende a acontecer aumento da pressão e resistência arterial pulmonar, com inversão do fluxo e cianose. Isto acontece principalmente com a comunicação interventricular e persistência do canal arterial e mais raramente com a comunicação interatrial.1,3 No caso da Síndrome de Down, as malformações cardíacas estão presente na grande maioria dos pacientes, estando as três citadas entre as prevalentes, além do defeito do septo átrio-ventricular, o qual não está presente na paciente em questão. Isto justifica uma maior correlação entre as duas síndromes, Down e Eisenmenger. Em nossa paciente, notamos a comunicação interatrial e a persistência do canal arterial.
Com o hiperfluxo pulmonar persistente e progressivo, ocorre inicialmente aumento da pressão arterial pulmonar e posteriormente da resistência vascular pulmonar, situação irreversível e na qual o tratamento cirúrgico de correção da malformação está contra-indicado, com alta mortalidade.2,3
Quanto à sintomatologia clínica, a Síndrome de Eisenmenger é caracterizada por cianose de aumento gradual, dispneia, fadiga, síncope, pulsos periféricos palpáveis e filiformes, estase jugular, hepatomegalia, edema periférico, distúrbios do ritmo cardíaco e do sistema de condução, arritmias atriais e ventriculares, palpitações, eritrocitose, hemoptise, cefaleia e distúrbios visuais, além de sinais de embolismo cerebral ou endocardite.2 Além disso, é importante ressaltar o acometimento multissistêmico da Síndrome, com possíveis alterações hematológicas, gerando uma síndrome de hiperviscosidade com alto risco de trombose, eventos cerebrovasculares, acometimento da circulação coronariana, desenvolvimento de colecistite pelo impacto no metabolismo da bilirrubina, complicações renais e reumatológicas, em consequência de hiperuricemia, disfunção glomerular e proteinúria.2
Para a avaliação diagnóstica, são utilizados diversos exames, justamente por conta do acometimento múltiplo que a Síndrome evidencia. Com isso, faz-se um eletrocardiograma, além de uma radiografia de tórax e um ecocardiograma.1 Para complementação, pode-se pedir uma tomografia computadorizada e uma ressonância nuclear magnética, ambas do tórax, as quais permitem visualizar uma dilatação importante da artéria pulmonar, além de shunts esquerda- -direita ou bidirecionais1 . Por último, pede-se um cateterismo cardíaco que mostra o aumento progressivo da resistência vascular periférica, quantificando-a.1 Um teste de caminhada para avaliar a tolerância ao exercício físico, hemograma, ferritina sérica, tempo de protrombina provas de funções hepática e renal podem ser pedidos para definitiva conclusão diagnóstica1 .
A abordagem terapêutica pode ser feita a partir de dois ângulos: farmacológico e cirúrgico. O tratamento farmacológico fundamenta-se principalmente nas alterações fisiopatológicas do endotélio vascular pulmonar observadas na hipertensão arterial pulmonar, utilizando-se fármacos de três classes: prostaglandinas, antagonistas dos receptores de endotelinas e inibidores da 5-fosfodiasterase1 . Esta última classe é responsável pela vasodilatação, constituindo-se numa importante ferramenta para a resolução da hipertensão arterial pulmonar.2
Para nossa paciente, optou-se pelo Sildenafil (inibidor da 5-fosfodiasterase) 20 mg, duas vezes ao dia, observando melhora da sintomatologia clínica. A depender do quadro clínico do paciente, outros fármacos podem ser utilizados, tais como digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos e anticoagulantes.3 O tratamento cirúrgico é indicado em pacientes com boa função ventricular esquerda com fração de ejeção maior que 10% do ventrículo direito, nos quais é realizado o transplante de pulmão com correção de defeito cardíaco congênito.1,2
Por último, chama a atenção a evolução precoce para Hipertensão Arterial Pulmonar, com níveis sistêmicos (100 mm Hg), já quando a paciente apresentava 3 anos de idade, provavelmente devido à Síndrome de Down associada, o que impediu a correção da malformação.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS
OBJETIVOS DE APRENDIZADO / COMPETÊNCIAS
• Caracterizar clinicamente a Síndrome de Eisenmenger; • Saber correlacionar o desenvolvimento da Hipertensão Arterial Pulmonar à presença de cardiopatias congênitas; • Saber conduzir corretamente a abordagem diagnóstica, a fim de se chegar ao diagnóstico final da Síndrome; • Avaliar corretamente qual a abordagem terapêutica indicada para cada caso.
PONTOS IMPORTANTES
A Síndrome de Eisenmenger está relacionada a cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar e inicialmente acianóticas.
Hipertensão arterial pulmonar associada a cardiopatias congênitas direcionam ao diagnóstico da Síndrome.
O tratamento baseado na vasodilatação ajuda bastante na diminuição da Hipertensão arterial pulmonar.
