HISTÓRIA CLÍNICA
BCA, 19 anos, sexo feminino, branca, solteira, operadora de caixa, compareceu ao consultório assintomática para realizar sua primeira prevenção ginecológica. Não possuía queixa de dismenorreia, dispareunia, corrimento vaginal e prurido vulvar. Negou também disúria, polaciúria, nictúria, hematoquesia e melena. Referiu apenas obstipação intestinal de até 07 dias. Paciente relata menarca aos 13 anos, sexarca aos 16 anos (apenas 02 parceiros sexuais ao longo da vida). História obstétrica: G0P0A0. Relatou ciclos menstruais regulares (28/28 dias com duração média de 04 dias). Negou o uso de contraceptivos hormonais, sendo que usa preservativo apenas ocasionalmente. Não soube informar a respeito do calendário vacinal. Com relação aos hábitos de vida, relata ser sedentária, com uma alimentação qualitativamente inadequada (ingesta abusiva de refrigerantes e doces). Negou tabagismo, bem como, uso de bebidas alcoólicas e outras drogas. Nada digno de nota dentre os antecedentes patológicos e familiares.
EXAME FÍSICO
• Geral: bom estado geral; vigil; lúcida e orientada no tempo e espaço; fácies atípica; anictérica, eupneica, hidratada, normocorada e acianótica.
• Sinais vitais: FC: 84bpm; PA: 120 x 80 mmHg; FR:14irpm.
• Pulmonar: tórax atípico, eupneica com expansibilidade normal.
• Cardíaco: Ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas e ausência de sopros.
• Abdome: abdome plano, simétrico, cicatriz umbilical em linha mediana. Ausência abaulamentos, retrações, circulação colateral ou herniações. Peristalse presente e normal nos quatro quadrantes.
• Mamas: simétricas, sem nódulos palpáveis e ausência de descarga papilar.
• Exame Ginecológico: a inspeção da genitália, observa-se área extensa hipocrômica e hipotrófica, acometendo terço superior e médio de grandes e pequenos lábios, à direita. Hímen roto. Ao exame especular: vagina trófica, sem lesões aparentes. Colo normal com orifício puntiforme. Realizou-se coleta para colpocitologia (COP) devido alterações apresentadas.
EXAMES COMPLEMENTARES
QUESTÕES PARA ORIENTAR A DISCUSSÃO
1.Com base no exame clínico, qual a principal hipótese diagnóstica?
2.Existe relação entre o HPV e a instalação do Líquen Escleroso e Atrófico?
3.Por que foi solicitada a biópsia para confirmação diagnóstica?
4.Qual a conduta apropriada?
5.Quais os principais diagnósticos diferenciais?
6.Há importância em fazer o exame ginecológico em pacientes assintomáticos?
DISCUSSÃO
Apesar da paciente apresentar, ao exame físico, alterações sugestivas de Líquen Escleroso e Atrófico (LEA), caracterizada pela hipocromia com hipotrofia de pequenos e grandes lábios, o diagnóstico exclusivamente clínico torna-se complicado, não somente por conta da idade pouco comum em que a doença veio a se manifestar, como também pela baixa incidência da doença.
Inicialmente descrito em 1887 por Hallopeau 1, o LEA é um tipo de dermatose inflamatória crônica benigna, de baixa ocorrência e afeta tanto a epiderme quanto a derme. Caracteriza-se por placas ou manchas branco-marfim com superfície brilhante que, geralmente, aparecem na região anogenital (cerca de 85% a 98% dos casos), enquanto o LEA extragenital pode ser visto em 15% a 20% dos casos, em região de face, dorso, orelha, boca, nariz, pescoço e antebraço 2.
Trata-se de uma doença relativamente incomum. As mulheres são mais frequentemente afetadas do que os homens, em uma proporção de cerca de 10:1 1. Pode ocorrer em qualquer idade, mas a maior incidência está entre mulheres na pós-menopausa e crianças pré-púberes. No sexo feminino, geralmente, ocorre o prurido, irritação local, disúria, dispareunia, dor à defecação e fissuras, que são os principais sintomas apresentados 2. As lesões brancacentas e nacaradas, na face interna dos grandes lábios e vestíbulo vaginal podem estender-se para o períneo e região perianal, levando à formação de aspecto típico de “oito” 1,3.
A fisiopatologia da doença consiste na inflamação e alteração da função de fibroblastos, levando à fibrose da derme superior. Hipóxia, isquemia e dano vascular ocorrem como consequência do aumento do transportador GLUT1 e da diminuição da expressão de fatores de crescimento relacionados ao endotélio vascular 2. Não há, contudo, envolvimento sistêmico no LEA 1.
Sua etiologia ainda não é conhecida, mas várias possíveis causas já foram abordadas. Fatores genéticos podem estar associados, uma vez que apresenta outras ocorrências familiares 1. Distúrbios autoimunes, principalmente alopécia areata, vitiligo, doença da tiróide, diabetes mellitus tipo 1 e anemia perniciosa, frequentemente estão presentes em pacientes com LEA 2.
Ao exame físico da paciente, à inspeção vulvar, observou-se área hipocrômica extensa e hipotrófica, principalmente em região de pequenos e grandes lábios direitos, o que corresponde aos achados físicos mais comuns no LEA, somado aos locais mais acometidos. Apesar da paciente apresentar-se assintomática (neste caso), o exame físico ginecológico foi de grande valia para a descoberta e tratamento precoce da lesão.
A exata prevalência de casos de LEA reportados é difícil de ser estabelecida por existirem casos assintomáticos atípicos, como o da paciente em questão. Contudo, estima-se que a doença ocorra aproximadamente em 0,1 a 1,7% das mulheres 5, 6 e, nos homens, a prevalência está em torno de 0,0014% 7.
O diagnóstico de LEA é essencialmente clínico, entretanto, nos estágios iniciais, o parecer pode ser dificultado, sendo a biópsia necessária para o reconhecimento final 3. Uma biópsia inespecífica não exclui LEA, mas os achados histológicos clássicos confirmam a suspeita clínica 8. Tal desordem faz diagnóstico diferencial com algumas outras doenças igualmente raras, nas quais incluem 9, 10:
• Vitiligo 11;
• Distúrbios imunológicos, como o penfigóide da membrana mucosa;
• Neoplasia intraepitelial vulvar ou peniana.
O retardo no diagnóstico do LEA pode levar à perda completa dos lábios menores, enterramento e selagem do capuz do clitóris 12. Fusões de tecido podem ocorrer através da linha mediana, mas é incomum o aparecimento de problemas com a micção. O estreitamento introital intenso, que pode interferir nas relações sexuais, raramente ocorre 12.
De acordo com o que foi observado na inspeção ginecológica da paciente, foram solicitados os exames: vulvoscopia com biópsia, ultrassonografia endovaginal, COP, glicemia de jejum, EAS e hemograma. A biópsia nesse caso foi necessária para confirmação de LEA, contudo os achados histológicos evidenciaram não só epiderme acantótica com papilomatose e hiperplasia da camada basal, indicativo de LEA, como se percebeu também a presença de células discarióticas com núcleos irregulares e cariomegálicos, consistente com células coilocitóticas e indicativo de ação viral do tipo HPV (Papilomavírus Humano).
Os demais exames foram passados como parte da rotina ginecológica e não apresentaram resultados anormais, com exceção do EAS, que apresentou leucocitúria e a presença de Gardnerella vaginalis, esta evidenciada pelo COP. Com base nos resultados, foi então possível estabelecer a melhor conduta clínica para a paciente.
O tratamento de LEA é paliativo 10, sendo o controle dos sintomas, prevenção, tratamento de complicações e diagnóstico de lesões malignas a finalidade maior. Os principais meios usados são a terapia hormonal (com uso de estrógenos, testosterona, progesterona e corticosteroides), terapia com inibidores de calcineurina, como retinoides e análogos de vitamina D 1, 2. A maioria dos pacientes com LEA responde bem aos corticosteroides tópicos, com alívio dos sintomas e melhora clínica e histológica, sendo este o tratamento recomendado pelas diretrizes da Associação Britânica de Dermatologia.
Na paciente em questão optou-se pelo uso de corticosteroide tópico, Propionato de Clobetasol 0,5mg, de alta potência, na área acometida, por um período de 02 semanas. Foram também tratadas, a provável infecção do trato urinário (não confirmada com urocultura) e a Gardnerella vaginalis. A infecção urinária foi tratada prontamente, sem a realização de urocultura com antibiograma, por questões de dificuldade aventadas pela paciente para retornar ao consultório ginecológico. Neste momento, aproveitou-se para realizar promoção de saúde, estimulando maior ingesta hídrica (aconselhamento de levar garrafas de água enquanto for exercer sua ocupação profissional), foram dadas orientações acerca da importância e necessidade de rastreamento de infecções sexualmente transmissíveis (ISTs), assim como do uso regular de preservativos, durante as relações sexuais. Por fim, é ressaltada a necessidade em fazer o correto acompanhamento ginecológico, com a finalidade de evitar a progressão e instalação de quaisquer doenças.
No retorno ao consultório, a paciente apresentou melhora do quadro clínico, com redução da área de hipocromia apresentada ao exame ginecológico anterior, sem outras queixas.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS PRINCIPAIS
OBJETIVOS DE APRENDIZADO/COMPETÊNCIAS
• Estudo semiológico do LEA;
• Critérios de confirmação diagnóstica por meio do exame anatomopatológico;
• Diagnósticos diferenciais do LEA;
• Condutas para o alívio dos sintomas e tratamento do LEA;
• Associação entre LEA e HPV;
• Promoção de saúde acerca de ISTs e vacinação contra o HPV.
PONTOS IMPORTANTES
• O LEA é uma desordem incomum que acomete mais o sexo feminino em relação ao masculino;
• O principal sintoma do LEA é o prurido vulvar, que geralmente piora à noite;
• A idade mais comum de manifestação do LEA é por volta dos 50 anos, principalmente após a menopausa;
• A etiologia do LEA ainda é desconhecida, mas existem estudos que o correlacionam ao vírus HPV;
• O diagnóstico é eminentemente clínico, contudo a biópsia pode ser recomendada em casos de dúvida;
• Realizar a inspeção ginecológica, mesmo que a paciente se apresente assintomática é fundamental para o rastreamento de doenças como o LEA;
• Os principais diagnósticos diferenciais são: vitiligo, distúrbios imunológicos, como o penfigóide da membrana mucosa e neoplasias intraepiteliais vulvares ou penianas;
• Os tratamentos hormonais tópicos, com esteroides, com ênfase para os corticosteroides, são os recomendados pela Associação Britânica de Dermatologia. Na paciente em questão optou-se pelo uso de Propionato de Clobetasol;
• É importante sempre orientar os pacientes acerca de outras ISTs que podem ser contraídas e como evitá-las.
