A Acalasia é uma doença motora do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI) e do corpo do esôfago e é definida como a ausência de relaxamento do EEI durante a deglutição.
Ela é normalmente caracterizada por aperistalse (ausência de ondas peristálticas) nos dois terços distais do esôfago, relaxamento incompleto do EEI durante a deglutição e elevação da pressão basal do EEI. Apesar da evolução natural da doença normalmente resultar em alterações da peristalse do corpo esofágico, essas alterações não são necessárias para que se defina um quadro de acalasia.
Com a progressão da Acalasia sem tratamento, ocorre uma obstrução à passagem do bolo alimentar, aumentando a pressão no interior do corpo do esôfago e levando a retenção do material não digerido, o que pode causar um remodelamento do esôfago. Esse remodelamento é observado clinicamente como uma dilatação esofágica, que pode se apresentar em graus variados e quando severa é denominada megaesôfago.
VOCÊ SABIA? Acalasia vem do grego a- “não” khálasis “relaxamento”, significando então “ausência de relaxamento”.
Epidemiologia da Acalasia
Acalasia primária é o distúrbio motor esofágico primário mais comum no mundo, com prevalência de cerca de 10/100.000 habitantes. A etiologia da acalasia primária é desconhecida e ela pode ocorrer em qualquer idade, sendo, entretanto, mais comum entre os 25 e 60 anos e incomum até a adolescência.
Já no Brasil, a doença de chagas é o principal fator etiológico para acalasia, uma vez que o Brasil é considerado um país endêmico para chagas, especialmente nos estados da Bahia, Minas Gerais, São Paulo e Goiás. Estima-se uma população de quase seis milhões de infectados, com uma média de 12.000 mortes anuais pela doença (em 2010). Estima-se que existem hoje entre 70.000 e 170.000 pacientes com a apresentação digestiva da doença de chagas, que tipicamente resulta na esofagopatia chagásica ou no megacólon chagásico.
O megaesôfago é uma das formas clínicas da doença de chagas que, embora de natureza benigna, tem caráter crônico e progressivo, o que determina repercussões relevantes sobre o estado nutricional e psíquico. A forma intestinal da doença de chagas foi responsável por 9,4% dos óbitos totais causados pelo mal de chagas entre 1999 e 2007.
Fisiopatologia e Etiologia da Acalasia
A acalasia pode ser dividida em primária (idiopática), forma mais comum no mundo, ou secundária. A principal causa secundária de acalasia no Brasil é a doença de chagas. Nas áreas endêmicas da doença de chagas, sempre devemos considerar a possibilidade de “esofagopatia chagásica” em pacientes com acalasia.
Outras doenças associadas a acalasia, porém não muito comuns, incluem: neoplasia (principalmente carcinoma gástrico), amiloidose, sarcoidose, neurofibromatose, esofagite eosinofílica, neoplasia endócrina múltipla tipo 2, síndrome de Sjögren juvenil com acalasia e hipersecreção gástrica, pseudo-obstrução intestinal crônica idiopática e doença de Anderson-Fabry.
SE LIGA! A acalasia resulta da inflamação e degeneração dos neurônios presentes na parede do esôfago. Na acalasia primária (idiopática) não se conhece ainda a causa dessa inflamação, porém alguns estudiosos propõem a associação da inflamação à presença de anticorpos secundários à resposta a uma infecção viral (herpes zoster, sarampo).
A invasão dos plexos mioentéricos de Auerbach e Meissner pelo Trypanosoma Cruzi, protozoário causador da doença de Chagas, causa disfunção do relaxamento do EEI, ao mesmo tempo em que lesa neurônios importantes para a peristalse do corpo esofagiano. A doença é mais comum no sexo masculino, e tem o mesmo quadro clínico da acalasia idiopática
A destruição dos neurônios colinérgicos do plexo mioentérico, bem como dos neurônios que produzem óxido nítrico, afeta o EEI, causando aumento da sua pressão basal e perda da capacidade de relaxamento adequado do esfíncter. Na musculatura lisa da parede do esôfago, a perda desses neurônios inibitórios causa aperistalse.
