A doença de Kawasaki é uma importante doença exantemática e, também, uma importante causa de vasculite na infância. É uma vasculite que acomete artérias de médio calibre e tem como sinônimo síndrome do linfonodo mucocutânea.
É geralmente autolimitada mesmo na ausência de tratamento, durando em média 12 dias, mas que pode originar consequências sérias para o individuo, principalmente quando não é precocemente identificada e instituído o tratamento.
É mais comum em crianças do sexo masculino na faixa etária abaixo dos 5 anos. É incomum antes dos 6 meses e após os 5 anos, tendo geralmente um quadro clínico mais dramático. Além disso uma doença com incidência sazonal, sendo mais frequente no período do inverno e primavera.
O que causa?
A etiologia da doença de Kawasaki ainda é desconhecida. A principal suspeita é que seja causado por um agente infeccioso não identificado e que exista uma predisposição genética para o desenvolvimento da doença associada.
A resposta imunológica exacerbada e aberrante é a provável responsável pelas lesões nos vasos de médio calibre, parecendo ocorrer um envolvimento predominantemente dos macrófagos.
O Diagnóstico é clínico…
A doença de Kawasaki causa comumente rash cutâneo inespecífico e não pruriginoso que acomete principalmente tronco, extremidades, região inguinal e perineal; conjuntivite não purulenta bilateral; febre; alterações na mucosa oral e em extremidades e adenomegalia, sendo esses os principais sinais da doença.
O diagnóstico é clinico a partir desses critérios diagnósticos listados abaixo:
- Febre durando pelo menos 5 dias associada a pelo menos 4 dos 5 seguintes critérios:
- Conjuntivite bilateral não purulenta;
- Alterações da mucosa oral: hiperemia labial ou de faringe, fissuras labiais ou língua “em framboesa”;
- Alterações das extremidades: eritema palmar ou plantar, edema de mãos e pés (mais comum, geralmente, na fase aguda) e descamação periungueal (na fase convalescente);
- Rash cutâneo polimorfo;
- Linfadenomegalia cervical (pelo menos 1 linfonodo maior que 1,5cm de diâmetro).
Nem sempre encontramos todos os critérios clínicos, e quando a criança tem febre inexplicada por mais de cinco dias associada a 2 ou 3 critérios, devemos considerar o possível diagnóstico de doença de Kawasaki incompleta.
Pode causar também alterações em outros sistemas, como:
- Cardíacas: miocardite, pericardite, arritmias, insuficiência cardíaca e aneurisma coronariano (sendo está a complicação mais temida);
- Neurológicas: meningite asséptica;
- Articulares: cursando com poliartrite;
- Pulmonar: pneumonite.
O aneurisma de coronária é um condição que ocorre principalmente nas crianças que não receberam o tratamento com imunoglobulina.
Existem algumas condições mais relacionadas com o risco de aneurisma coronariano que são:
- Idade menor que 1 ano;
- Febre persistente maior que 14 dias;
- Sexo masculino;
- Concentração sérica de sódio menor que 135 mEq/L;
- Leucócitos maior que 12000/mm3;
- Hematócrito menor que 35%.
Os aneurismas podem ser pequenos a moderados ou gigantes. São considerados gigantes quando possuem diâmetro maior que 8 cm, e tem pior prognóstico, devido maior chance de trombosarem e causar infarto agudo do miocárdio, arritmias e morte súbita. Os aneurismas fusiformes têm melhor prognóstico.
Dentre os achados laboratoriais, podemos encontrar:
- Leucocitose com desvio para esquerda;
- Anemia normocítica e normocrômica;
- Elevação de PCR (proteína C-reativa) e VHS (velocidade de hemossedimentação);
- Trombocitose;
- Aumento moderado das transaminases;
- Hipoalbuminemia;
- Hiponatremia;
- Líquor com pleocitose com predomínio de mononucleares;
- Leucocitúria.
Como Tratar?
Assim que instituído o diagnóstico, devemos iniciar o tratamento com Imunoglobulina intravenosa, preferencialmente entre os primeiros sete a dez dias de doença.
O intuito de iniciar o tratamento precocemente é principalmente reduzir complicações cardíacas e o tempo de doença.
A recomendação é realizar a infusão de imunoglobulina intravenosa (IGIV) na dose de 2g/kg em única infusão por 8 a 12 horas, associada ao AAS (ácido acetilsalicílico) na dose de 80 a 100 mg/kg/dia, dividido em 4 tomadas.
Caso ocorra persistência da febre, é orientado realizar uma segunda infusão de imunoglobulina humana (2g/kg).
Caso o paciente não apresente melhora da febre após a segunda infusão de IGIV, os estudos indicam realizar corticoterapia, através da pulsoterapia com a administração de metilprednisona 30mg/kg em 2 a 3h uma vez ao dia por três dias.
Após 48h do controle da febre, devemos reduzir a dose do AAS para 3 a 5 mg/kg/dia até 8 semanas.
Devido o risco de aparecimento do aneurisma de coronária, devemos realizar um ecocardiograma no momento do diagnóstico. Caso não haja evidência de aneurisma, o exame deve ser repetido na segunda semana e entre a sexta e oitava semanas do início do quadro.
Se o paciente tiver tido aneurisma de coronária pequeno a médio é recomendado manter o AAS em doses baixas na dose de 3-5 mg/kg/dia, ao passo que, é recomendado anticoagulação com warfarina objetivando manter o RNI entre 2 e 2,5 se o aneurisma for gigante. O intuito é evitar trombose e estenose do vaso acometido.
