Em 1801, o médico londrino William Heberden descreveu os primeiros casos da Vasculite por IgA pontuando sobre um menino de 5 anos: “foi tomado por dores e inchaços em várias partes […] Ele às vezes tinha dores de barriga com vômitos e a urina estava tingida de sangue. Atualmente, a pele da perna está cheia de pontos sangrentos”. A criança sofria, então, com todas as 4 características da doença: artrite ou artralgia, envolvimento gastrointestinal, inflamação renal e púrpura.
Johann Schönlein, no entanto, foi o primeiro a apontar a relação entre a púrpura e os sintomas articulares, em 1837, e seu estudante, Eduard Henoch, em 1874, descreveu o primeiro caso focando nas afecções gastrointestinais. Desta forma, a Vasculite por IgA era anteriormente conhecida como Púrpura de Henoch- Schönlein, ou ainda púrpura anafilactóide ou púrpura não-trombocitopênica.
Contudo, em 2012, após a Conferência do Consenso Internacional de Chapel Hill, optou-se por considerá-la apenas como vasculite por IgA, dado o reconhecimento do depósito predominante de IgA, deficiente em galactose, na parede dos vasos acometidos, como o ponto característico da fisiopatologia da doença.
Definição da Vasculite por IgA
A Vasculite por IgA é a síndrome vasculítica mais comum da infância, se apresentando por infecção dos vasos de pequeno calibre.
Infecções de vias aéreas superiores costumam anteceder o quadro em cerca de 30%-50% dos casos em crianças, propondo um possível agente infeccioso como desencadeante.
Outros possíveis fatores fomentadores do desenvolvimento da doença incluem medicamentos (aspirina, penicilinas, cefalosporinas) e alimentos (chocolate, leite, ovos, feijão, peixe). A figura abaixo destaca a relação entre o calibre dos vasos, sua localização e as principais vasculites associadas.
A doença se apresenta ainda com picos sazonais, ocorrendo principalmente no outono e na primavera, e seu estudo histopatológico tem revelado a presença de vasculite leucocitoclástica nos pequenos vasos com deposição de complexos imunes cujo elemento predominante é o IgA. É, geralmente, autolimitada, apresentando, na maioria dos casos, um curso benigno.
Vasculites da Infância
Além da vasculite por IgA, outra vasculite ocorre tipicamente em crianças: a Doença de Kawasaki (DK). Descrita pela primeira vez por Tomisaku Kawasaki, em 1967, representa 85% dos casos envolvendo crianças com < 5 anos.
Vasculite de vasos de médio calibre, aguda e multissistêmica, a DK é infrequente em menores de 6 meses ou em maiores de 8 anos, casos, no entanto, em que exibe maior risco de formação de aneurismas coronarianos, e ocorre cerca de 5 a 10 vezes mais em asiáticos e seus descendentes.
Pode acometer diversos órgãos como pulmões, intestino, vesícula biliar e sistema nervoso, sendo a afecção do sistema cardíaco a mais significativa, com a formação de aneurismas coronarianos. Manifesta-se em 3 fases clínicas:
- Aguda, que se caracteriza, obrigatoriamente, por febre alta, persistente e com duração superior a 5 dias, além de elevação das provas de atividade inflamatória (VHS, PCR) e leucocitose com neutrofilia, estando comumente presente ainda alterações de cavidade oral, hiperemia conjutival bilateral, linfonodomegalia cervical unilateral, alterações de extremidades (hiperemia e edema) e exantemas polimorfos sem vesículas.
- Na fase subaguda, após 7 a 10 dias de febre, inicia-se a descamação perineal e periungueal, ectasias ou aneurismas coronarianos e trombocitose.
- Por fim, na fase de convalescença, há normalização da VHS, da PCR, da contagem de plaquetas e há regressão da maioria dos aneurismas.
O diagnóstico da DK é clínico e baseado na presença dos seguintes critérios: febre persistente por pelo menos 5 dias + 4 das sintomatologias que podem incluir alteração de lábios e cavidade oral; hiperemia conjuntival; alteração de extremidades; exantema polimorfo; e linfadenopatia cervical ≥ 1,5cm, geralmente unilateral.
De modo geral, o tratamento baseia-se na administração de imunoglobulina humana intravenosa, sendo necessário manter o paciente internado com monitorização cardíaca. Recomenda-se ainda a associação de AAS em doses moderadas ou altas, sendo sugerido pelo American Heart Association, o tratamento adjuvante com metilprednisolona e prednisolona, nos casos de alto risco de aneurisma coronariano.
Epidemiologia e Etiologia da Vasculite por IgA
A vasculite por IgA é a mais frequente vasculite de ocorrência na pediatria, com incidência de 3 a 30 casos por 100.000 crianças e adolescentes. Embora possa acometer qualquer faixa etária, inclusive adultos, a idade média de início da doença é por volta dos 6 anos, sendo cerca de 90% dos casos em < 10 anos. Há um leve predomínio do sexo masculino quando comparado ao feminino (1,5:1).
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