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Vasculite cutânea: critérios diagnósticos e conduta baseada em evidências

dermatologista examinando a pele do rosto de uma paciente em consultório, em contexto de avaliação dermatológica explicando temas como vasculite cutânea.

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A vasculite cutânea constitui um grupo de condições que envolvem inflamação dos vasos sanguíneos da pele, em especial os de pequeno calibre. Embora alguns casos permaneçam confinados ao tegumento, outros funcionam como alerta precoce para doenças sistêmicas potencialmente graves. Por esse motivo, médicos que atuam em dermatologia, reumatologia, medicina interna ou atendimento primário precisam reconhecer com precisão suas manifestações, critérios diagnósticos e condutas adequadas. Além disso, uma abordagem sistematizada favorece maior segurança clínica e permite intervenções oportunas.

Desde o início da avaliação, o profissional deve compreender que a vasculite cutânea não representa um diagnóstico único e sim um espectro. Portanto, a investigação deve incorporar elementos clínicos, histológicos e laboratoriais de maneira integrada. Ainda que a maior parte dos episódios seja autolimitada, sobretudo quando relacionada a infecção aguda autolimitada ou uso medicamentoso recente, outras apresentações exigem investigação mais profunda, especialmente quando manifestam sintomas constitucionais ou envolvimento de órgãos internos.

Apresentações clínicas da vasculite cutânea

A forma mais frequente de vasculite cutânea envolve vasos pequenos da derme superficial. Ela se manifesta com púrpura palpável que surge preferencialmente em membros inferiores. Essa púrpura aparece de forma simétrica e evolui ao longo de dias com áreas de coloração vermelho-violácea que podem escurecer até atingir tonalidade castanho-acobreada. Além disso, o paciente pode relatar ardência, dor discreta ou prurido. Em alguns casos, surgem pápulas, vesículas, bolhas ou lesões necróticas que indicam maior intensidade do processo inflamatório.

Nas imagens abaixo é possível observar que a vasculite cutânea geralmente se apresenta como púrpura palpável, que tipicamente é uma manifestação de doença cutânea benigna, localizada e autolimitada, frequentemente desencadeada por infecção prévia ou ingestão de medicamentos. Histologicamente, é identificada por um infiltrado neutrofílico circundando e rompendo pequenos vasos (vênulas pós-capilares), associado a depósitos de fibrina e detritos nucleares (leucocitoclasia). Hemácias extravasadas, púrpura, serão encontradas na derme adjacente.

Fonte: UpToDate, 2025.

Embora a maioria dos pacientes apresente apenas acometimento cutâneo, alguns exibem sintomas como:

  • Artralgias
  • Mialgias
  • Abdome agudo inflamatório
  • Ou hematúria micro ou macroscópica.

Esses achados sugerem vasculite sistêmica e exigem investigação imediata. Outro dado clínico importante consiste na cronologia das lesões. A recorrência em surtos, sobretudo quando as lesões aparecem em diferentes estágios na mesma avaliação, reforça o diagnóstico clínico e orienta o manejo.

Critérios diagnósticos e abordagem sistemática

O diagnóstico de vasculite cutânea exige combinação de dados clínicos e histopatológicos. Contudo, o processo começa sempre com história clínica detalhada. O profissional precisa investigar uso de medicamentos nas quatro semanas anteriores, pois antibióticos, anti-inflamatórios não esteroides e diversos outros agentes podem precipitar o quadro. Além disso, deve questionar infecções recentes, principalmente respiratórias, gastrointestinais e infecções virais.

Depois disso, o exame físico precisa abranger toda a superfície corporal, porque o padrão de distribuição das lesões também auxilia na diferenciação diagnóstica. Membros inferiores costumam apresentar maior acometimento devido à pressão hidrostática local, porém lesões acima da cintura sugerem possibilidade de doença sistêmica ou etiologias específicas, como crioglobulinemia ou vasculite associada a ANCA.

A biópsia de pele com imunofluorescência direta representa um dos pilares do diagnóstico. O ideal consiste em coletar duas amostras, uma para histologia convencional e outra para imunofluorescência. As lesões com até 48 horas fornecem maior rendimento diagnóstico, porque ainda exibem infiltrado neutrofílico com debris nucleares e áreas de necrose fibrinoide. A imunofluorescência pode revelar depósitos de imunoglobulinas e complemento, o que ajuda a identificar subtipos, como a púrpura de IgA.

Além disso, o laboratório exerce papel decisivo, principalmente quando existe suspeita de envolvimento sistêmico. O protocolo inicial costuma incluir:

  • Hemograma
  • Função renal
  • Função hepática
  • Urina tipo I
  • Velocidade de hemossedimentação
  • Proteína C reativa
  • Glicemia
  • Complementos C3 e C4
  • Sorologias para hepatites virais e HIV
  • Eletroforese de proteínas
  • Autoanticorpos e pesquisa de crioglobulinas.

Embora muitos pacientes apresentem exames normais, valores alterados ajudam a diferenciar causas secundárias e direcionam condutas terapêuticas.

Classificação e relevância clínica da vasculite cutânea

Para fins práticos, muitos autores dividem a vasculite cutânea em duas grandes categorias.

Forma estritamente cutânea x vasculite sistêmica

A primeira categoria inclui formas estritamente cutâneas, que representam a maior parte dos casos e costumam evoluir de maneira autolimitada. A segunda envolve vasculites sistêmicas que também manifestam lesões cutâneas. Esta categoria inclui vasculites associadas a ANCA, púrpura de IgA, crioglobulinemia mista e panarterite nodosa, entre outras.

Essa distinção importa porque determina intensidade da investigação, necessidade de intervenção precoce e urgência terapêutica. Além disso, alguns pacientes evoluem com sintomas inespecíficos, o que exige atenção redobrada. Exemplo disso ocorre na púrpura de IgA do adulto, em que o envolvimento renal pode ser silencioso nas fases iniciais. Portanto, mesmo na ausência de sintomas urinários, o acompanhamento laboratorial contínuo assume papel crítico.

Fatores precipitantes e mecanismos fisiopatológicos

Embora vários casos sejam idiopáticos, a vasculite cutânea pode surgir a partir de múltiplos gatilhos. Com frequência, infecções respiratórias, principalmente as bacterianas, desencadeiam depósitos de imunocomplexos nos vasos da derme. Esses imunocomplexos ativam complemento, recrutam neutrófilos e iniciam processo inflamatório que culmina em dano vascular. Da mesma forma, medicamentos podem funcionar como antígenos capazes de estimular resposta imunológica exagerada.

Outro grupo de gatilhos envolve doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide. Nesses cenários, a vasculite cutânea pode sinalizar atividade sistêmica aumentada. Além disso, neoplasias hematológicas e sólidas também podem desencadear vasculite por diversos mecanismos imunológicos. Assim, sempre que o quadro apresentar evolução atípica ou recorrência persistente, é prudente ampliar investigação.

Conduta terapêutica baseada em evidências na vasculite cutânea

A conduta depende da gravidade, etiologia e extensão do acometimento. Em casos leves e estritamente cutâneos, principalmente quando há fator desencadeante identificável, como medicamento recente ou infecção viral resolvida, a conduta pode incluir apenas medidas de suporte. Essas medidas compreendem elevação de membros inferiores, repouso relativo e uso de anti-inflamatórios orais. Além disso, colchicina ou dapsona podem ser úteis em surtos recorrentes, especialmente quando o quadro apresenta evolução prolongada.

Quando existe dor significativa, formação de bolhas, necrose ou edema extenso, o uso de corticosteroides sistêmicos de curta duração pode oferecer alívio rápido. Contudo, é fundamental evitar tratamentos prolongados sem diagnóstico etiológico definido. Portanto, o médico deve sempre reavaliar o paciente de forma seriada.

Nos casos com envolvimento sistêmico, a abordagem muda completamente. A púrpura de IgA com nefropatia progressiva, por exemplo, pode exigir corticosteroides sistêmicos em doses mais altas e, em algumas situações, imunossupressores. Já as vasculites associadas a ANCA costumam requerer esquemas combinados com corticosteroides e agentes como ciclofosfamida ou rituximabe, conforme gravidade e diretrizes vigentes.

Quando o processo resulta de crioglobulinemia mista, a conduta precisa contemplar controle da doença de base, frequentemente infecção por vírus da hepatite C. Em outros cenários, como neoplasias subjacentes, o tratamento oncológico influencia diretamente o controle da vasculite.

Monitorização e seguimento na vasculite cutânea

O seguimento do paciente com vasculite cutânea precisa ocorrer de forma organizada. Inicialmente, observamos o padrão de resolução das lesões. A maior parte das formas autolimitadas melhora em duas a quatro semanas. Entretanto, recidivas podem ocorrer, principalmente quando o fator desencadeante permanece ativo. Por isso, a educação do paciente sobre possíveis gatilhos possui alto valor clínico.

Além disso, quando existe risco de acometimento sistêmico, o médico deve adotar rotina de monitorização laboratorial, especialmente da função renal e urinária. Caso surjam novos sintomas entre consultas, o paciente deve receber orientação clara para procurar atendimento imediato.

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Referências (ABNT)

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