A síndrome de Heyde é definida pela associação entre estenose aórtica grave e sangramentos provenientes de angiodisplasia do trato gastrointestinal.
A correlação entre as patologias fora descrita a primeira vez por Edward Heyde em 1958 mas somente em 1992, Olearchyk, nominou de fato a combinação entre sintomatologia apresentada como Síndrome de Heyde.
Para que possamos de fato adentrar ao contexto fisiopatológico, devo-lhes apresentar os conceitos que circundam a sintomatologia correlata.
Estenose aórtica
A estenose aórtica é caracterizada pela alteração valvar que leva ao surgimento de um gradiente sistólico transvalvar entre o ventrículo esquerdo e sua via de saída para a aorta.
Em relação a epidemiologia, sua prevalência aumenta com a idade, chegando a um acometimento de 2 a 7% em pacientes acima de 65 anos.
Podemos encontrar 3 grandes etiologias da estenose aórtica, sendo elas:
- Bivalvar: cardiopatia congênita
- Calcífica senil: causa mais comum em adultos e idosos
- Reumática: acomete principalmente adultos jovens, secundário à acometimento reumático
Este mecanismo se deve principalmente à redução da área valvar aórtica e é representada ao exame físico através de um sopro sistólico em foco aórtico, crescendo-decrescendo, referenciado em algumas literaturas de cunho acadêmico como “Sopro em Diamante”.
A tríade clássica sintomatológica da estenose é: angina, síncope e dispneia.
A estenose aórtica é graduada através de parâmetros ecocardiográficos, classificando-a em: discreta, moderada e importante.
- Discreta:
- Área valvar: > 1,5 cm²
- Gradiente sistólico médio: < 25 mmHg
- Moderada:
- Área valvar: 1,0 – 1,5 cm²
- Gradiente sistólico médio: 25 – 40 mmHg
- Importante:
- Área valvar: < 1,0 cm²
- Gradiente sistólico médio: > 40 mmHg
Neste primeiro momento, vale-se o destaque à estenose aórtica importante, grande responsável pela Síndrome de Heyde.
Angiodisplasia
As angiodisplasias, por sua vez, são malformações vasculares, degenerativas, adquiridas, caracterizada por vasos de parede fina, dilatada na mucosa e submucosa do trato gastrointestinal.
É uma patologia que acomete principalmente pacientes idosos do qual compartilham com uma incidência em paralela ascensão à idade, representando cerca de 1 a 6% das admissões por sangramento gastrontestinal.
Um grande fator que parece corroborar com o surgimento das angiodisplasias é a presença da deficiência adquirida do fator de von Willebrand, do qual será abordado com maiores detalhes em um tópico seguinte.
Os sintomas principais das angiodisplasias são: sangramento digestivo recorrente ou hemorragia digestiva baixa.
A recorrência dos episódios de angiodisplasia pode se um alerta para a Síndrome de Heyde, devendo ser um diagnóstico diferencial importante a se pensar.
A Síndrome de Heyde
A associação entre sangramento gastrointestinal por lesões angiodisplasicas e estenose aórtica importante possui uma fisiopatologia ainda controversa na literatura.
Estudos divergem entre si ao se explicar sua fisiopatologia, entretanto, apesar de refletirem a incongruência entre um fator causal comum, corroboram que a associação entre a estenose aórtica grave e os sangramentos digestivos não são somente situações de mera casualidade.
Síndrome de Heyde: fisiopatologia
A maior parte das teorias é baseada na deficiência adquirida do fator de von Willebrand, ou síndrome de von Willebrand tipo 2A, caracterizada pela perda de multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand.
Essa perda de multímeros seria ocasionada pela passagem através da valva estenótica que causam proteólise por metaloproteinases específicas dos multímeros (importantes na hemostasia relacionada a plaquetas).
Também pode ser explicada através da teoria do hipofluxo gastrointestinal causado pela obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, do qual, por sua vez, causaria isquemia esplâncnica relativa.
O processo de hipóxia relacionada a isquemia então, favoreceria de maneira primária a neoangiogênese.
Síndrome de Heyde: diagnóstico e abordagem
O diagnóstico é baseado em constatação dos achados clínicos supracitados. Portanto, vale-se ressaltar a importância da ecocardiografia para denotar o grau de severidade e acometimento valvar, assim como a documentação de angiodisplasias do trato gastrointestinal via endoscopia/colonoscopia.
A gravidade a patologia está intimamente relacionada ao gradiente transvalvar apresentado.
O tratamento em si é desafiador até certo ponto. Deve-se tratar a doença valvar em um primeiro momento ou a angiodisplasia do trato gastrointestinal?
Ao optar-se pela primeira opção, há risco de novos sangramentos a partir do uso de anticoagulante profilático pós intervenção, e ao optar-se pela segunda, temos que a cirurgia instestinal está associada a alto risco de complicações quando correlata a valvopatia grave.
Sem apoio das diretrizes atuais, alguns estudos optam pela troca valvar como resolução da causa de base para a deficiência do fator de von Willebrand tipo 2A. Esta escolha até o momento parece ter resultados, ainda que o número de estudos com esses pacientes seja escasso por conta de sua epidemiologia.
O tipo valvar de escolha nesses casos é a prótese biológica, principalmente pelo menor tempo de exposição à anticoagulação profilática.
Hoje ainda se discute a suplementação do fator de von Willebrand para prevenir complicações hemorrágicas importantes. Em um primeiro momento, no perioperatório, a suplementação parece ser efetiva, entretanto o tratamento a longo prazo da Síndrome não responde bem à desmopressina e nem tampouco à transfusão repetida.
Conclusão sobre Síndrome de Heyde
A síndrome de Heyde é uma patologia que correlaciona e desafia médicos especialistas das diversas áreas, com um diagnóstico intrigante e um tratamento desafiador do qual necessitam de uma abordagem multidisciplinar.
Novos estudos na literatura devem ser realizados a fim de embasar um tratamento no qual, até o momento, é consensual e de baixa evidência, muito também por conta da sua raridade.
Nome: José Héracles Rodrigues Ribeiro de Almeida
Instagram: @joseheracles
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REFERÊNCIAS
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- MARGARIDO, Nelson Fontana et al. Angiodisplasia do ceco na terceira década de vida. Revista Brasileira de Coloproctologia, v. 27, n. 2, p. 202-206, 2007.
- ROSA, Vitor Emer Egypto et al. Síndrome de Heyde: Estratégias Terapêuticas e Seguimento de Longo Prazo. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 117, p. 512-517, 2021.
- FIGUINHA, Fernando Côrtes Remisio; SPINA, Guilherme Sobreira; TARASOUTCHI, Flávio. Síndrome de Heyde: relato de caso y revisión de la literatura. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 96, p. e42-e45, 2011.
- GODINHO, Ana Rita et al. Estenose aórtica grave: associações esquecidas. Revista Portuguesa de Cardiologia, v. 33, n. 9, p. 563. e1-563. e4, 2014.
