Os Tumores Cerebrais na Infância são tumores que frequentemente geram um aumento liquórico e uma obstrução, promovendo a hidrocefalia. A hidrocefalia é uma condição gerada por excesso de líquido cefalorraquidiano que se acumula nos ventrículos cerebrais e no espaço subaracnoideo.
Introdução aos Tumores Cerebrais na Infância
Os tumores do sistema nervoso central, apesar de raros, representam a segunda neoplasia maligna mais frequente em pediatria, perdendo apenas para a leucemia.
Quando se trata de tumores malignos sólidos, os tumores do SNC são os mais comuns nas crianças, correspondendo a cerca de 25% das neoplasias que surgem antes dos 15 anos de idade e sendo responsáveis pela maior taxa de mortalidade relacionada a câncer na mesma faixa etária.
O pico de incidência ocorre na primeira década de vida e cerca de 70 a 80% dos tumores se originam das células gliais. Aproximadamente 50% dos tumores são infratentoriais (de fossa posterior), sendo em 70% dos casos localizados no cerebelo e IV ventrículo.
Epidemiologia dos Tumores Cerebrais na Infância
Os tumores supratentoriais predominam nos dois primeiros anos de vida e os infratentoriais são mais frequentes após este período. As manifestações clínicas são diversas, dependendo da localização do tumor e da faixa etária da criança, variando desde sintomas vagos, até aqueles secundários a hipertensão intracraniana e a doença avançada, como cefaleia, convulsão, vômitos, distúrbios da marcha e do comportamento, e alterações visuais.
As causas para a maior parte dos Tumores Cerebrais na Infância ainda são desconhecidas. Apesar disso, existem prováveis fatores genéticos e ambientais envolvidos na gênese deste grupo de tumores. Algumas síndromes genéticas, como a neurofibromatose tipo 1 e a esclerose tuberosa, possuem relação com o desenvolvimento de determinados tipos de tumores cerebrais na infância, reforçando a base genética na sua etiologia.
Os tumores cerebrais possuem prevalência e comportamento diferentes nos adultos, podendo o tumor ter histologias semelhantes, mas comportamento distinto; ou até mesmo histologias distintas.
HORA DA REVISÃO: As regiões supratentorial e infratentorial são compartimentos intracranianos divididos dessa forma pela tenda do cerebelo, também chamada de tentorium.
A região supratentorial é ocupada pelo telencéfalo (formado pelos ventrículos laterais, córtex cerebral e corpo caloso) e pelo diencéfalo (formado pelo tálamo, núcleos da base, hipotálamo, glândula pineal, hipófise, nervo óptico, etc).
A região infratentorial, por sua vez, está situada abaixo da tenda do cerebelo e localizada sobre a fossa posterior do crânio, sendo ocupada pelo cerebelo, IV ventrículo e tronco cerebral.
Diagnóstico dos Tumores Cerebrais na Infância
Os tumores cerebrais na infância têm uma apresentação heterogênea, dependente da localização e biologia do tumor, e idade da criança. Isso geralmente leva a um intervalo prolongado de sintomas, que está associado ao aumento da morbidade, aumento do comprometimento cognitivo e sofrimento psicossocial do paciente, da família e dos profissionais de saúde.
Diante disso, o conhecimento dos marcos normais do desenvolvimento é essencial no diagnóstico de tumores cerebrais em bebês e crianças pequenas, pois estes pacientes podem apresentar sinais sutis e inespecíficos.
Nesse sentido, o diagnóstico de um tumor no SNC é baseado na clínica do paciente associada a identificação da lesão por neuroimagem, seja por ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC). A biópsia, em geral, é necessária para o diagnóstico do tipo específico de tumor.
A ressonância magnética fornece imagem superior em comparação à tomografia computadorizada para tumores cerebrais; no entanto, a TC é frequentemente o primeiro estudo de imagem realizado por ser amplamente disponível, ter um menor tempo de estudo e geralmente não requerer sedação.
A biópsia em si pode ser realizada de duas maneiras principais:
Biópsia estereotáxica
Esse tipo de biópsia pode ser usada se os exames de imagem mostrarem que a cirurgia para remover o tumor pode ser muito arriscada, como alguns tumores em áreas vitais ou profundamente localizados no cérebro, mas ainda é necessária uma amostra para fazer um diagnóstico. Dependendo da situação, a biópsia pode ser feita com a criança acordada ou sob anestesia geral. Se a criança estiver acordada, o neurocirurgião injeta um anestésico local em áreas da pele sobre o crânio para entorpecê-las.
SAIBA MAIS: Técnica para biópsia esterotáxica: a abordagem mais comum é fazer uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada e, em seguida, usar marcadores (cada um do tamanho de um níquel) colocados em diferentes partes do couro cabeludo ou contornos faciais para criar um mapa do interior do cabeça. Uma incisão é feita no couro cabeludo e um pequeno orifício é feito no crânio. Um sistema de orientação de imagem é então usado para direcionar uma agulha no tumor para remover pequenos pedaços de tecido.
Biópsia cirúrgica
Se os exames de imagem mostrarem que o tumor provavelmente pode ser tratado com cirurgia, o neurocirurgião pode não fazer uma biópsia por agulha. Em contrapartida, pode fazer uma operação chamada craniotomia para remover todo ou a maior parte do tumor.
Pequenas amostras do tumor são examinadas imediatamente pelo patologista enquanto a criança ainda está na sala de cirurgia, visando obter um diagnóstico preliminar. Isso pode ajudar a orientar o tratamento, incluindo se outras cirurgias devem ser feitas naquele momento. Um diagnóstico final é feito dentro de alguns dias, na maioria dos casos.
SE LIGA! Atenção para as armadilhas diagnósticas! Como muitos dos sinais e sintomas dos tumores do SNC na infância são inespecíficos e heterogêneos, os tumores do SNC podem ser diagnosticados erroneamente como condições comuns da infância, como por exemplo, gastroenterite viral, tensão e enxaqueca. As condições neurológicas menos comuns que podem imitar a apresentação de um tumor cerebral incluem abscessos cerebrais, hemorragia intracraniana, hidrocefalia não neoplásica, malformações arteriovenosas, aneurismas ou infecções virais indolentes.
As crianças com tumores do SNC geralmente apresentam mais de um sintoma ou sinal associado ao tumor, o que permite que os tumores do SNC sejam distinguidos clinicamente de outras condições. Como discutido acima, crianças com dores de cabeça associadas a tumores do SNC normalmente apresentam outras manifestações neurológicas, incluindo vômitos, deficiência visual, marcha instável, alterações no comportamento ou desempenho escolar, distúrbios do sono e comprometimento do crescimento. No entanto, a neuroimagem é necessária para diferenciar definitivamente os tumores do SNC de outros diagnósticos, e deve ser realizada em qualquer criança com suspeita de lesão no SNC.
As imagens diagnósticas de cada tipo de tumor cerebral serão apresentadas ao longo deste material.
Gliomas
Os gliomas são tumores que derivam das células da glia, compostas por astrócitos, oligodendrócitos e micróglia, sendo os tumores mais comuns do SNC, acometendo principalmente os hemisférios cerebrais. Os astrócitos fibrilares dão origem a todos os gliomas da idade adulta, inclusive os glioblastomas, enquanto os astrócitos pilocíticos, encontrados na infância, dão origem ao astrocitoma pilocítico, astrocitoma cerebelar e ao glioma óptico-quiasmático.
Apesar da histopatologia semelhante, os gliomas difusos para adultos e crianças têm diferentes eventos genéticos subjacentes. O mais impressionante é que a maioria dos gliomas pediátricos tem apenas um único evento somático que afeta as sequências de codificação de proteínas, sugerindo que elas dependem de poucos eventos oncogênicos.
A classificação moderna dos gliomas é baseada na Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da Organização Mundial da Saúde (OMS). Essa classificação da OMS se dá com base em como as células são vistas no microscópio, da seguinte forma:
Grau I. Esses tumores geralmente crescem lentamente e não se infiltram nos tecidos adjacentes. Eles podem muitas vezes ser curados com cirurgia.
Grau II. Esses tumores também tendem a crescer lentamente, mas podem se infiltrar nos tecidos cerebrais adjacentes. Eles são mais propensos a recidivar após a cirurgia do que os tumores de grau I. Eles também são mais propensos a se tornarem tumores de crescimento rápido ao longo do tempo.
Grau III. Esses tumores parecem mais anormais quando vistos sob o microscópio. Eles podem crescer no tecido cerebral adjacente e são mais propensos a precisar de outros tratamentos além da cirurgia.
Grau IV. Estes são os tumores de crescimento rápido e que necessitam de um tratamento mais agressivo.
HORA DA REVISÃO: As células da glia (neuroglia) são células não neuronais do sistema nervoso, com funções de suporte e proteção. Essencialmente consistem em:
- Oligodendrócitos: são grandes células da glia encontradas somente no SNC, responsáveis pela produção da mielina, uma membrana plasmática modificada, composta por uma mistura de proteínas e fosfolipídios, que envolve os axônios em uma estrutura do tipo bainha espiral. A mielinização ocorre rapidamente da lactância à infância e é responsável pelo aparecimento de muitos marcos do desenvolvimento, como engatinhar e andar. A mielina funciona como um isolante, acarretando uma condução elétrica saltatória nas fibras nervosas. Os potenciais de ação “saltam” entre espaços não mielinizados conhecidos como nódulos de Ranvier. Isso aumenta significativamente a velocidade de condução dos potenciais de ação.
- Micróglia: são as menores células de toda a neuroglia, consideradas os fagócitos do SNC, sendo ativadas por processos degenerativos ou infecciosos do SNC.
- Astrócitos: são células em forma de estrela com múltiplos “pés” que se estendem do corpo celular radialmente e circundam sinapses, neurônios e capilares. Essas células ocupam áreas de lesão neuronal e estão envolvidas no processo de cicatrização do tecido nervoso. Além disso, elas modulam a transmissão sináptica por meio da captação e armazenamento de neurotransmissores (GABA, glutamato, serotonina, entre outros).
Quadro clínico
A clínica dos pacientes acometidos pelos gliomas, em geral, envolve dificuldade de andar e de manter a postura do tronco, alteração visual, cefaleia e vômito, sempre dependendo da localização exata do tumor.
Diagnóstico
Os gliomas, assim como os demais tipos de tumor do sistema nervoso central, são diagnosticados a partir da associação da clínica do paciente com a neuroimagem da lesão, podendo ser necessária uma biópsia estereotáxica. Essas lesões podem ou não captar o contraste, sendo bem heterogêneas.
Imagem: RM em cortes axiais da fossa posterior mostram presença de um astrocitoma pilocítico, lesão bem delimitada e aproximadamente esférica no vermis. O conteúdo da lesão apresenta hiposinal em T1, mas o sinal é mais intenso que o do líquor no IV ventrículo, indicando conteúdo proteico. Sua borda se impregna com contraste (gadolínio), sendo mais espessa na região posterior. Em T2 há intenso hipersinal do conteúdo, indicando que o principal componente é água (hipersinal semelhante ao do líquor no IV ventrículo). Fonte: http://anatpat.unicamp.br/radastropilo1.html
Tratamento
A depender da localização do tumor que, como vimos, pode estar nos hemisférios cerebrais, no tronco cerebral, no cerebelo, entre outros locais, os desafios para o tratamento podem mudar. De forma geral, o tratamento pode incluir a cirurgia, a radioterapia e, mais recentemente, a quimioterapia, sendo o tratamento cirúrgico o de melhor resultado.
O objetivo do tratamento é a citorredução tumoral através da cirurgia, com alívio dos sinais e sintomas associados. A ressecção total da neoplasia pode ser alcançada na maioria dos pacientes, embora o fator prognóstico mais importante seja o diagnóstico histopatológico. Nos tumores gliais malignos, o tratamento complementar deve ser realizado a partir de esquemas com quimioterápicos.
O resultado cirúrgico é muito importante, principalmente porque muitos pacientes têm idade inferior a 3 anos e, nessa idade, a radioterapia, que poderia ser utilizada para agir sobre o tumor residual, torna-se praticamente impeditiva, visto que a possibilidade de graves sequelas cognitivas nessa faixa etária é grande.
Existe um número significativo de pacientes com lesões profundas envolvendo estruturas importantes como hipotálamo, giro do cíngulo, tálamo, gânglios da base e quiasma óptico. Nesses casos, independentemente da histologia, ressecções subtotais e/ou parciais devem ser realizadas, minimizando riscos adicionais ao paciente.
Como muitas crianças se apresentam com síndrome de hipertensão intracraniana pela hidrocefalia, a cirurgia visa tanto o tratamento da hidrocefalia como do tumor, sendo que a ressecção do tumor geralmente restabelece a circulação liquórica, não havendo necessidade de implante de válvulas para hidrocefalia.
