O Tumor de Frantz é um tumor bem peculiar. Seu crescimento é bem lento, o que permite uma acomodação das estruturas, de modo que seus sintomas são mais relacionados com o efeito compressivo de massa, mas, mesmo assim, esses efeitos ainda podem não ser muito significativos frente a grandes dimensões do tumor, com os sintomas sendo ainda bem inespecíficos.
Considerando-se uma grande massa se desenvolvendo no corpo e na cauda do pâncreas, é possível prever como sintomas o desconforto abdominal (existente em 36,8% dos casos), com sensação de um grande peso na região do abdome, que pode ou não ser seguido de dor abdominal (ou seja, de característica aguda ou crônica) e presença de massa palpável (presente em apenas 12,3% dos pacientes).
Como a apresentação mais comum é no pâncreas distal, é bastante incomum a presença de icterícia ou sintomas relacionados com obstrução da saída gástrica. No entanto, com o desenvolvimento de uma grande massa no pâncreas, a sua compressão sobre a estrutural estomacal pode predispor a náuseas e vômito, levando a uma sensação precoce de saciedade com leve perda de peso (mas com perda ponderal bem menos significativa do que as neoplasias malignas). A fadiga, comum a tumores malignos também é bastante comum, o sendo também na apresentação de sintomas endócrinos.
Deve-se considerar ainda que tal tumor não induz alterações em conhecidos marcadores tumorais, como CA 19.9 e CEA (Antígeno Carcinoembrionário).
Dessa maneira, considerando tais características, é nítido perceber que seu diagnóstico precoce é bastante complicado, sendo reservado para achados incidentais, em que normalmente é feito um exame de rotina para uma condição e, em exames de imagem, há indícios de uma outra condição: uma pequena massa, de aspecto sólido-cístico, que ao ser analisada pela patologia é identificada como um Tumor de Frantz. Dessa forma, se o mais comum é por meio de achado incidental, como esses são identificados em exames são informações importantes de se conhecer.
A pesquisa inicial no abdome é por meio da USG (Ultrassonografia). Nesse exame é possível identificar uma massa heterogênea, com uma encapsulação e componentes sólidos e císticos em seu interior. Também é possível identificar calcificações na sua periferia e necrose hemorrágica na sua porção central.
Uma nota bem interessante de se comentar é uma super vantagem do EUS (Ultrassom Endoscópico). Esse exame normalmente é feito pré-procedimento cirúrgico, pois fornece uma visão mais precisa da localização do tumor e visualização de sua relação com as estruturas adjacentes (órgãos e vasos), auxiliando o cirurgião a planejar a cirurgia com mais precisão. Além disso, o EUS permite a realização de biópsia do material, através de biópsia por agulha fina, um procedimento com baixo risco de complicações e que fornece dados diagnósticos bem mais precisos que outros procedimentos de imagem.
Em seguida outro exame de imagem que pode ser utilizado é a TC (Tomografia Computadorizada). Com a TC é possível visualizar a lesão de padrão heterogêneo, é possível ver as calcificações periféricas (quando feito sem a utilização de contraste), visualizar a pseudocápsula fibrosa (identificada no realce periférico do contraste), além do realce nítido na imagem na fase arterial, com persistência nas fases portal e tardia (quando utilizado contraste iodado).
Ao observar a TC é possível que se imagine que o PET (Tomografia por Emissão de Pósitrons) tenha uma boa aplicação nesse caso, o que é um completo engano. Como esse exame se baseia na captação de glicose pelas células tumorais, glicose essa marcada com radioisótopo, ele não será tão efetivo, haja vista que o Tumor de Frantz é um tumor de crescimento bem lento e com captação de glicose bem semelhante ao dos tecidos normais (assim, até marcadores de crescimento celular, como Ki-67 também têm valores bem baixos).
Por fim, outro exame que pode ser utilizado é a RNM (Ressonância Nuclear Magnética). De todos os exames, a RNM é o mais sensível de todos, permitindo uma ótima visualização do conteúdo tumoral. Nele é possível ver bem a cápsula, de padrão hipodenso, e, em T1, áreas de degeneração e hemorragia no centro do tumor (bem característico de Tumor de Frantz).
E metástase, será que não ocorre?
O Tumor de Frantz muito raramente apresenta metástase. Apenas 15% dos tumores têm algum risco de desenvolvimento para disseminação, com o órgão mais comum para tal sendo o Fígado. No entanto, esse não é o único que pode ser afetado, com relatos descrevendo metástase para peritônio (algo que raramente acontece) ou estômago, adrenais ou linfonodos (esses que são raros mesmo). Já ossos e pulmões não são envolvidos em processos metastáticos.
Dessa forma, é interessante ter atenção a características que poderiam indicar uma maior predisposição a metástases, que são:
- Tumor maior que 8cm (mas lembrar que os Tumores de Frantz normalmente são identificados em tamanhos bem grandes, com média de 9cm);
- Atipia celular;
- Invasão da cápsula;
- Invasão linfovascular;
- Invasão perineural.
Como já foi dito, o Tumor de Frantz é um tumor de crescimento bem lento. Logo, seu Ki-67 tende, normalmente a ser bem baixo, por volta de 1-2%. Assim, valores acima desse podem indicar um potencial maior de metastização. Outro indicativo de malignidade é o formato da tumoração. Nas benignas elas são arredondadas, com margens lobuladas e encapsulamento completo, diferente das com potencial de malignidade, em que é nítido a incompletude da cápsula.
Tratamento
O tratamento do Tumor de Frantz é essencialmente cirúrgico, com ótimas chances de cura, com sobrevida variando entre 94-97%. A excisão da peça demanda, conforme é citado na literatura, uma margem mínima de 3-5mm. Como normalmente o tumor é encontrado em grandes dimensões, é possível que seja realizada, junto à remoção do tumor, uma esplenectomia (ocorrendo as vezes com remoção de porções renais também). Já linfadenectomia não é muito recomendada, especialmente pelo baixíssimo risco de metástase e a morbidade resultante pós tal procedimento.
Uma técnica de ótimos resultados no tratamento do Tumor de Frantz é a Enucleação Pancreática Laparoscópica. Essa técnica envolve apenas a remoção de células tumorais, permitindo que o pâncreas fique praticamente intacto. Entre suas indicações está na abordagem de tumores não funcionantes (não secretores de hormônios e outros compostos de ação sistêmica) com tamanhos inferiores a 3cm. Infelizmente essas dimensões não são a maioria dos casos, ficando reservado tal procedimento a tumores descobertos precocemente e sem risco de malignidade.
Uma complicação comum pós cirúrgica de Tumor de Frantz é a fístula pancreática e hemorragias. Tais desfechos decorrem principalmente da forma como é abordado o tumor e da qualidade da hemostasia realizada pelo cirurgião. Dessa forma, um tumor que pode ser tratado de maneira simples, com baixas chances de complicações, depende bastante da experiência e cuidados de quem está operando.
Quando o procedimento cirúrgico é realizado de maneira adequada é indicado na literatura até 95% de sobrevida livre de doença, com 97% sendo indicados quando não há doença metastática. Quando há metástase o tratamento é um pouco mais complicado, pois não um tratamento bem apropriado para o Tumor de Frantz, sendo utilizado esquemas na linha de tratamento do adenocarcinoma pancreático, sendo utilizados a Gemcitabina e a Cisplatina no tratamento. Mas mesmo assim, não há fortes evidências para uso da Radio/Quimioterapia no tratamento desse tumor, exceto na situação de metástase. Mas, de todo modo, as perspectivas são ótimas mesmo na ocorrência de metástases, com taxa de sobrevida em 5 anos de 97% nos 10-15% de casos de Tumores de Frantz em que há potencial de malignidade.
Acompanhamento pós tratamento
O acompanhamento dos pacientes é realizado em um esquema bem simples, que se constitui de realização de TC ou RNM (RNM é melhor por conta de sua boa sensibilidade, mas TC é mais barata e menos demorada para o paciente) a cada 3 meses no 1° ano, a cada 6 meses no 2° ano e depois uma vez a cada 5 anos. Normalmente após o segundo ano, quando não há recidiva, é praticamente impossível o reaparecimento do tumor com base em tumores anteriores. Não obstante, como já dizia o ditado “O seguro morreu de velho”, deve-se sempre seguir com o acompanhamento quinquenal após o segundo ano.
Referências
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