A neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas, conhecida também por Tumor de Frantz, é uma tumoração bem rara, mas também bastante peculiar. Embora apresente um excelente prognóstico, seu diagnóstico em fases iniciais é bastante complicado, se confundindo bastante com outras condições. Dessa maneira, conhecer um pouco dessa neoplasia, suas peculiaridades e forma de abordagem pode permitir uma boa prática médica e um ótimo desfecho, com a menor morbidade possível para o paciente.
Como começa a história do Tumor de Frantz?
Em 1959, a patologista Dra. Virgínia Kneeland Frantz descreveu 3 casos bem diferentes de tumor pancreático. Ao analisar as peças excisionadas, ela identificou um padrão diferente das neoplasias comuns do pâncreas: era um tumor encapsulado, com porções císticas e sólidas em seu interior. A neoplasia sólida pseudopapilar já havia sido descrita em 1933, mas apenas com os estudos da Dra. Frantz é que esse tumor foi identificado como um fenômeno separado, sendo identificado diferenças nele, como seu baixo potencial de malignidade. Com a continuidade de seus estudos, a patologista o nomeou como tumor papilar de pâncreas. No entanto, diferente de outros tumores, essa nomenclatura não se baseia na sua origem, mas sim exclusivamente na sua morfologia. Os estudos mais recentes permitiram especulações quanto a sua origem, com pesquisadores defendendo uma origem de epitélio ductal e neuroendócrina, de células-tronco pancreáticas pluripotentes, até células originadas do epitélio genital feminino (ou seja, de origem extrapancreática; o que até justificaria a alta prevalência em mulheres mais jovens). De todo modo, pode-se perceber que sua origem ainda permanece no plano especulativo, de modo que a cada revisão dos conhecimentos acerca dessa neoplasia, pode-se alterar o nome dela, para que seja mais significativa aos padrões observados ao ser estudada. Dessa maneira é que em 1996 a OMS renomeou o tumor papilar de pâncreas para tumor sólido pseudopapilar e, mais tarde, em 2010, foi renomeado de tumor sólido pseudopapilar para tumor sólido pseudopapilar de baixo grau de malignidade. No entanto, tal tumor não é reconhecido apenas por esse nome, sendo também chamado de: neoplasia pseudopapilifera sólida de pâncreas, neoplasia solido-cistica de células exócrinas, tumor pseudopapilar sólido, neoplasia cística papilar do pâncreas, tumor de Hamoudi ou tumor de Gruber-Frantz.
Estatísticas
Como já descrito, o Tumor de Frantz é uma neoplasia bastante rara, com a literatura afirmando sua prevalência entre 0,3% a 2,7% de todas as neoplasias pancreáticas. Esse tumor se constitui, ainda, como 1-2% de todos os tumores exócrinos de pâncreas, de 5-10% dos tumores císticos de pâncreas e de 2-3% de todos os tumores pancreáticos de todas as idades. Ao analisar as estatísticas, observou-se que a apresentação mais comum é ocorrer no pâncreas distal, com 85% desses se desenvolvendo no corpo ou na cauda do órgão (dessa maneira já pode-se perceber que a apresentação de sintomas colestáticos é mais difícil de ocorrer e a ressecção tende a ser mais fácil…). No entanto, isso não é regra absoluta! (como muita coisa na medicina). Um estudo feito pelo Instituto Nacional de Doenças Neoplásicas do Peru, utilizando 28 casos, identificou que o local mais comum de apresentação, nesse estudo, foi na cabeça do pâncreas. Como a maioria dos trabalhos afirmam que a ocorrência maior ocorre distalmente no pâncreas, é normal de se esperar que esse dado seja mais significativo. Não obstante, essa realidade pode mudar, a depender da população estudada.
O Tumor de Frantz é uma neoplasia primária de pâncreas, na grande maioria dos casos, mas isso também não significa que possa se originar em outros sítios, embora bem mais incomuns. Já foram relatados sua ocorrência em locais extrapancreáticos, como no omento, nas glândulas adrenais e, também, no mesentério. Outra particularidade desse tumor é que ele não grande maioria dos casos se apresenta como uma única neoplasia encapsulada, com a manifestação multicêntrica sendo um evento bastante raro.
Essa neoplasia é muito mais comum em mulheres, com uma proporção de 10:1 entre mulheres e homens. As estatísticas indicam que de 90-95% dos tumores de Frantz ocorrem em mulheres jovens, por volta da terceira década de vida. Mas, de um modo geral, a maioria da literatura indica que a faixa mais recorrentemente afetada é de mulheres entre os 20 e 40 anos de vida. Uma pequena minoria ocorre na infância, sendo relatada prevalência entre 8-16,6% em pacientes com menos de 13 anos de idade. Algumas literaturas também afirmam uma frequência maior de acometimento nas mulheres jovens de raça negra e asiática, mas não especificam o quanto essas se sobrepõem sobre as raças caucasiana e ameríndia. E, como pode-se perceber, os casos de Tumor de Frantz em homens são bem mais esporádicos, sendo mais recorrente em homens mais velhos, acima dos 60 anos.
Então, lembrar:
“Tumor de Frantz”
1. Porção distal do órgão (corpo e cauda);
2. Neoplasia única encapsulada;
3. Maior acometimento em mulheres (10:1), entre 20-40 anos de vida;
4. Afeta mais negras e asiáticas;
5. Em homens, maioria ocorre em acima de 60 anos;
6. Prevalência de 0,3% a 2,7% dos tumores pancreáticos.
Referências
– Zalatnai A, Kis-Orha V. Solid-pseudopapillary Neoplasms of the Pancreas is still an Enigma: a Clinicopathological Review. Pathol Oncol Res. 2020;26(2):641-649. doi:10.1007/s12253-019-00671-8
– Enucleação pancreática laparoscópica. https://websurg.com/pt/doi/lt03ptdallemagne016/
– Paluri R, Babiker HM. Solid and Papillary Epithelial Neoplasm. [Updated 2021 Jun 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544335/
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– Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas (Frantz’s Tumor): Case Report. Revista Brasileira de Cancerologia 2020; 66(4): e-11826. doi: https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2020v66n4.826
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