A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica, de caráter crônico, caracterizada pela infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, com destaque para as glândulas lacrimais e salivares.
O mecanismo de destruição glandular progressivo determina a limitação na produção de secreções, como saliva e lágrimas, e surgem os principais sintomas da doença: sensação de olhos secos e boca seca.
A síndrome de Sjögren foi descoberta pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren, que observou e descreveu o quadro clínico de pacientes com diminuição nas secreções glandulares salivares e lacrimais.
Em 1933, sua tese de doutorado ficou conhecida por descrever 19 pacientes mulheres que possuíam alterações glandulares com manifestações como olhos secos, além de artrite, correlacionando com as manifestações sistêmicas da doença.
As colagenoses, conhecidas como “doenças do colágeno”, são doenças crônicas, autoimunes e inflamatórias que lesionam o tecido conjuntivo de vários órgãos e sistemas corporais. Dentre os órgãos comumente acometidos destacam-se a pele, pulmões, vasos sanguíneos e sistema linfático.
As manifestações são variadas e dependem do local acometido. As principais síndromes no grupo das colagenoses são: Lúpus, Esclerodermia, Síndrome de Sjögren, Polimiosite e Dermatomiosite, Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide e Doença Mista do Tecido Conjuntivo.
Síndrome de Sjögren e a Síndrome Sicca
Ao contrário do que muito se pensa, a Síndrome Sicca não é sinônimo de Síndrome de Sjögren.
Ela é caracterizada sim por secura nos olhos e na boca, mas pode ter outras etiologias como, por exemplo, o uso de drogas como amitriptilina que ocasiona a sensação irritativa de olhos e boca seca.
Então fique atento, o fator causal precisa ser investigado para instituir o tratamento adequado não só aos sintomas, mas intervindo na causa e na prevenção de risco de agravamento.
Epidemiologia e Etiopatogenia da Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren acomete, majoritariamente, indivíduos com idade entre 40 e 60 anos, mas pode ocorrer em outras faixas etárias. Tem maior incidência em mulheres, em uma proporção de 9 mulheres para cada homem.
Há correlação de fatores genéticos, como HLA-DR3 e HLA-DR8 e fatores ambientais, como infecção viral por Epstein-Barr e HTLV I e II. Por tanto, deve ser investigada exposição a doenças infecciosas, bem como realizar o devido rastreio com testes diagnósticos na suspeita de correlação infecciosa.
Fisiopatologia da Síndrome de Sjögren
A fisiopatologia da Síndrome de Sjögren envolve eventos patogênicos devido a apoptose de células epiteliais glandulares, que liberam autoantígenos reativos ao organismo.
Estes promovem recrutamento linfocitário com predominância de células TCD-4, mas também há ação de células TCD8+ envolvidas, consequentemente ocorre estímulo as células B para produção de autoanticorpos que reagem as células do organismo.
Ou seja, ocorre uma sequência de eventos patogênicos, sendo eles: infiltração linfocitária + deposição de imunocomplexos. O principal anticorpo na doença é o ANTI-Ro.
Com a infiltração progressiva de células mononucleares ocorre fibrose tecidual e posterior obstrução ductal que justificam os sintomas característicos da doença que é a síndrome seca. Além disso, a deposição de imunocomplexos é responsável pelo desenvolvimento de alterações vasculares ocasionando vasculites e, possivelmente, glomerulonefrite.
SE LIGA! O Anti-Ro é um autoanticorpo contra o antígeno Ro, uma proteína citoplasmática ligada ao RNA, com função ainda desconhecida. Este autoanticorpo está presente em cerca de 90% dos pacientes com síndrome de Sjögren e, por isso, faz parte da investigação da doença. Ele também está presente em outras colagenoses, como lúpus e artrite reumatoide, contudo, em menor proporção. Os valores de referência variam de acordo com os laboratórios. Segue um exemplo: método fluoroenzimaimunoensaio, valores de referência: Não reagente – inferior a 7,0 U/ml; Indeterminado – de 7,0 a 10 U/ml; Reagente – superior a 10U/ml.
